Klasyczne zmiany śródkostne: How Diagnostic are they for Child Abuse?
Najbardziej podatną na urazy częścią kości u niemowląt jest dystalna kość śródręcza (znana również jako pierwotna spongiosa), gdzie znajdują się nochondrocyty. Mniejsza ilość zorganizowanych komórek i mniejsza ilość zwapnień czyni ją słabszą niż bardziej proksymalna część metafizy czy reszta kości. Płyty wzrostu są najsłabszymi obszarami w rosnącym szkielecie i nie wykazują takiej samej odporności na urazy jak ścięgna i więzadła.
Urazy w dzieciństwie mogą prowadzić do typowych złamań Saltera-Harrisa (meta-epiphyseal fractures), które często występują w sposób przypadkowy i mogą być obserwowane w 30% wszystkich urazów związanych z urazami. Złamania Saltera-Harrisa typu II są najbardziej rozpowszechnione (8). Inmobile dzieci, te złamania nie są przede wszystkim podejrzane dla nadużycia (9).
Żaden uraz nie jest uważany za bardziej specyficzny dla nadużycia dziecka niż metaphysealfracture. Radiolog dziecięcy John Caffey po raz pierwszy opisał tę zmianę w 1957 r.(10), która jest uważana za praktycznie patognomoniczną dla maltretowania (11), ale to Kleinman i współpracownicy ukuli termin „klasyczna zmiana śródkostna” (CML) w 1986 r. (6, 12-15).
CML jest serią płaskich mikrozłamań w poprzek metafizy kości długiej z linią złamania równoległą do, ale nie obejmującą, kości. Złamanie może nie przebiegać przez całą szerokość kości (11). CML najczęściej występują w kości ramiennej, proksymalnej kości piszczelowej, dystalnej kości piszczelowej i proksymalnej kości ramiennej (7, 11-15). Uważa się, że powstają one na skutek powtarzających się sił skręcających i ścinających (11).
Zorientowanie tego złamania prostopadle do osi długiej kości długiej pozwala przypuszczać, że siłą sprawczą jest uraz ścinający, który działa w poprzek końca kości. W tym kontekście uraz ścinający jest osobliwym urazem dla kości długiej, ponieważ jest wynikiem zróżnicowanego ruchu w poprzek kośćca, który nie jest spotykany przy upadkach lub tępych urazach (16, 17). Uważa się, że wymagana siła jest typowo generowana przez silne, ręczne manipulacje kończynami „tam i z powrotem” w sposób gwałtowny, co może mieć miejsce w przypadku trzymania niemowlęcia za klatkę piersiową i potrząsania nim w taki sposób, że kończyny odbijają się tam i z powrotem, generując wymagane poziome siły ścinające (11). As such, only children who are smallenough to be violently shaken in this manner and who are unable to protect theirextremities sustain this type of injury, making it almost exclusive to thoseunder the age of two years (17, 18).
Histologically, the CML is defined as a series of microfractures in thesubepiphyseal region of a long bone, the primary spongiosa, which is the mostimmature area of the mineralized matrix of the growing metaphysis (11) (Figure 1). To właśnie ta niedojrzała, zmineralizowana kość, a nie przylegająca do niej chrzęstna kość piszczelowa, ulega uszkodzeniu, co powoduje powstanie zmiany. Szereg mikrozłamań rozciąga się w poprzek kępki w różnym stopniu – częściowo lub całkowicie. W przypadku całkowitego złamania, złamany fragment może być traktowany jako krążek lub płytka pierwotnej gąbczastości, która została oddzielona od trzonu przez serię mikrozłamań kośćca. Zmiana jest zwykle grubsza na obwodzie i cieńsza w środku. Jako taka, w swojej kompletnej formie, CML jest dyskiem kostnym z zagranicznym, cienkim środkiem i grubszą obwódką (Obrazy od 1 do 33).
Propozycja mechanizmu urazu śródszpikowego w wyniku wstrząśnienia z diagramem ilustrującym miejsce złamania. Created under contract by professionalmedical illustrator Diana Kryski.
Normalna metafiza (H&E, x25).
Histologia ostrego złamania metafizycznego widoczna na zdjęciu radiologicznym z Ryciny 2 (Trichrome, x25).
Ułożenie zmiany jest prostopadłe do osi długiej kości, co wskazuje, że na koniec kości zadziałała siła ścinająca.Zawierający wapń obszar metafizy odrywa się od przylegającej do niego chrząstkowatej części płytki wzrostowej. Ten rodzaj urazu jest wynikiem przyłożenia siły poziomej w poprzek metafizyki, co nie występuje w przypadku upadku lub tępego urazu (16,17). The acute CML is therefore a manifestation of the disruption of the bonytrabeculae in the primary spongiosa with disruption of the columns of calcifiedcartilage that normally extends into the metaphysis. Stwierdzono, że niezwykle rzadko dochodzi do jednoczesnego przerwania ciągłości okostnej i rozciągnięcia do kości właściwej (11).W związku z tym, gojenie CML nie jest zwykle związane z reakcjami okostnej lub tworzeniem modzeli, co spowodowało zakwestionowanie postulowanego pochodzenia urazowego. Złamanie narożnikowe” zwykle nie wykazuje odczynu okostnowego, a tworzenie modzeli nie występuje lub jest ograniczone. Długotrwałe następstwa wydają się być minimalne (19). Kleinman i wsp. stwierdzili, że uzasadnione jest założenie, że podstawowa zmiana powszechnie obserwowana przy urazach śródkostnych jest kostna, a nie chrzęstna (11).
Radiologicznie, CML są określane jako „złamania narożne” i „złamania klamrowe”. Koncepcja złamania narożnego oznacza dyskretny, zlokalizowany trójkątny fragment kości, który powstaje na brzegu śródkostnym, ale termin ten jest istotny tylko dla obrazu dwuwymiarowego. W trzech wymiarach nie ma narożników kępy. W trzech wymiarach metafiza wykazuje ciągły, zaokrąglony lub owalny kontur. Złamanie narożne jest zmianą śródkostną, która wygląda tak, jakby narożnik kości był złamany.
Radiologiczny wygląd CML dobrze koreluje z jego wyglądem histologicznym (obrazy od 1 do 55). Objawia się jako jasny obszar w obrębie śródręcza podkostnego, który rozciąga się całkowicie lub częściowo w poprzek śródręcza, w przybliżeniu prostopadle do osi długiej dotkniętej kości. Jednakże, zmiana może być niewidoczna radiologicznie z powodu raczej cienkiej natury centralnego aspektu złamanego wafla kostnego.Grubszy brzeg obwodowy jest łatwiejszy do uwidocznienia i może pojawić się jako atriangularny fragment w profilu, powszechnie określany jako „złamanie narożne”. Oddzielenie tego fragmentu od trzonu lub oglądanie go pod kątem skośnym spowoduje powstanie krzywoliniowego wyglądu przypominającego uchwyt wiadra. Obserwowany radiologiczny wygląd złamania zależy zatem od tego, jak daleko w poprzek metafizyki rozciąga się złamanie i od pozycji wiązki promieniowania rentgenowskiego (11).
Krwotok w ostrym złamaniu śródszpikowym (Trichrome, x200).
Classic metaphyseal lesions have also been reported secondary to birth trauma andother jatrogenic causes (21-25). Lysack i Soboleski opisali CML bliższej kości piszczelowej i dalszej kości udowej u zdrowego noworodka urodzonego przez cesarskie cięcie w trybie nagłym po nieudanej próbie obrócenia na zewnątrz w związku z prezentacją miednicową (21).O’Connell i Donohue opisali trzy przypadki CML dalszej kości udowej po cesarskim cięciu w retrospektywnej analizie z okresu 22 lat (22). Buonuomo i wsp. opisali noworodka z licznymi złamaniami, w tym złamaniem śródkostnym kości udowej, u którego ostatecznie rozpoznano miofibromatozę niemowlęcą (26). W przypadku Burrella i współpracowników, podczas zakładania linii dożylnej 20-dniowemu dziecku zaobserwowano złamanie śródszpikowe i usłyszano „pop”. Pre- and post-incident radiographs revealed a metaphyseal fracture had been inflictedduring the procedure (25).
Classic metaphyseal lesion-like lesions have been described in rickets,osteomyelitis, spondylometaphyseal dysplasia „corner fracture type” and Jeune’sdisease (Jeune’s asphyxiating thoracic dysplasia) (27). Spondylometaphyseal dysplasia „cornerfracture type” jest rzadką dysplazją szkieletową, która charakteryzuje się krótką budową ciała i nieprawidłowym, wadliwym chodem. Radiologicznie najważniejszymi anomaliami są wrodzone zniekształcenia kręgów i kości śródmięśniowych, przy czym te ostatnie wykazują nieregularne brzegi. Mogą występować trójkątne fragmenty, które przez osoby niezaznajomione z tą dysplazją są błędnie interpretowane jako złamania rogu śródkostnego (28, 29).
Choroba Jeune’a (Jeune’s asphyxiating thoracic dysplasia) jest związana z ostrogami śródkostnymi, które mogą być błędnie interpretowane (30). Chondroplazja metafizyczna typu Schmid jest rzadką, dziedziczoną autosomalnie dominująco dysplazją szkieletową, charakteryzującą się nieregularnymi brzegami metafizy. Defekty metafizyczne są bardzo podobne do krzywicy i mogą być połączone ze złamaniami rogów metafizycznych. W trakcie wzrostu dochodzi do wygięcia i skrócenia kończyn (31, 32).
W zapaleniu kości i szpiku kostnego można stwierdzić nieprawidłowości w obrębie śródkostnych i odczyny okostnowe (zdjęcia 6 i77). Mogą one imitować złamania śródkostne i inne złamania z nieprawidłowym rozpoznaniem maltretowania dziecka. Taylor i wsp. opisali przypadek 7-miesięcznego niemowlęcia, które doznało złamania bliższego końca lewej kości ramiennej bez wyraźnego wyjaśnienia. Podejrzewano znęcanie się nad dzieckiem, ale badania kontrolne ujawniły wyniki radiologiczne, które wyglądały bardziej jak złamanie patologiczne, a biopsja wykazała zakażenie Staphylococcusaureus w hodowli (33).
Ostre złamanie metafizyczne (H&E, x100).
Zapalenie kości w metafizyce (HPS, x100).
Widok wysokiej mocy neutrofili w osteomyelitis (HPS, x400).
Kleinman i wsp. zbadali radiologiczną częstość występowania CML u niemowląt o niskim ryzyku wykorzystania w porównaniu z niemowlętami o wysokim ryzyku wykorzystania (34). Retrospektywnie przebadali 42 niemowlęta o niskim ryzyku i 18 niemowląt o wysokim ryzyku w okresie dziesięciu lat, stosując zdefiniowane kryteria kategorii ryzyka. Niemowlęta o niskim ryzyku spełniały kryteria złamania czaszki bez istotnego urazu wewnątrzczaszkowego w tomografii komputerowej (CT) i upadku w przeszłości, ale nie miały innych społecznych czynników ryzyka znęcania się. Kategoria wysokiego ryzyka spełniała kryteria istotnego urazu wewnątrzczaszkowego, krwotoków siatkówki i urazów układu kostnego (z wyłączeniem CML i złamań czaszki). Wyniki wykazały, że w grupie niskiego ryzyka nie zidentyfikowano CML, a w 50% grupy wysokiego ryzyka zidentyfikowano co najmniej jedno CML. Dlatego też stwierdzono, że CML są powszechnie spotykane u niemowląt z grupy wysokiego ryzyka znęcania się, ale są rzadkie w przypadku niemowląt, które doznały złamania czaszki w wyniku upadku i nie miały żadnych innych czynników ryzyka. That determination supported the view that the CMLis a highly specific indicator of child abuse.
Although CMLs have been considered pathognomic of abuse, some radiologistsbelieve that this lesion may be due to rickets. Chociaż CML zwykle występują przy gwałtownym potrząsaniu, każda teoria wyjaśniająca te zmiany zakłada tę formę urazu jako przyczynę. Predylekcja do zajęcia śródmięsnej może odzwierciedlać podatność w okresie względnie szybkiego wzrostu (16) lub być charakterystyczną odpowiedzią na specyficzny mechanizm urazu, który występuje u bitych niemowląt.
Ostatnio multidyscyplinarny zespół Ayoub i wsp. opublikował przegląd publikacji na temat korelacji histopatologicznej klasycznych zmian śródmięśniowych, a wybiórcze badania nad uszkodzeniem płytki wzrostowej i krzywicą zostały również przekrojowo zreferowane (35). Przegląd ten był spowodowany wynikami oceny 63 niemowląt z niewyjaśnionymi złamaniami, u których podejrzewano wykorzystywanie dzieci i u których 67% stwierdzono klasyczne zmiany podobne do metafizycznych (36). Na podstawie wyników badań klinicznych i radiologicznych Miller i wsp. doszli do wniosku, że większość zmian nie miała pochodzenia urazowego, ale prawdopodobnie była związana z leżącą u podłoża chorobą metaboliczną kości, a mianowicie z gojeniem się krzywicy niemowlęcej.
Dziewięć badań dotyczących CML zostało zidentyfikowanych przez Ayoub i wsp. Wszystkie te badania zostały przeprowadzone w latach 1986-1998 przez tego samego głównego badacza, dr Paula Kleinmana, radiologa dziecięcego z Uniwersytetu Massachusetts. Największa seria CML dotyczyła 31 niemowląt (6) i okazało się, że podzbiory tej populacji posłużyły za podstawę dla dodatkowych artykułów, w których oceniano regionalne CML. Wydaje się, że główny autor i jego współpracownicy byli jedynymi badaczami, którzy przedstawili w literaturze interpretację histologiczną radiologicznie określonych CML, ale ich wyniki nie zostały jeszcze niezależnie powtórzone przez innych.
Ayoub i wsp. doszli do wniosku, że hipoteza, iż CML były wtórne do krzywdzenia dzieci, była słabo poparta, ponieważ ich cechy histologiczne i radiologiczne są podobne do leczniczej krzywicy niemowlęcej. Stwierdzili, że dopóki CML nie zostaną doświadczalnie zreplikowane i niezależnie potwierdzone, ich traumatyczne pochodzenie pozostaje nieuzasadnione. Opinia ta opierała się na fakcie, że obiekty kontrolne w badaniach były nieadekwatne, brakowało szczegółów dotyczących określenia nadużycia, szczegółów dotyczących jakiegokolwiek wykluczenia metabolicznej choroby kości, a zaangażowanie jednego recenzenta radiologicznego uniemożliwiło ustanowienie zmienności międzyobserwacyjnej. Stwierdzono również, że mikroskopia została wykonana przez dwóch badaczy, którzy nie byli certyfikowanymi histopatologami, i że nie było oczywiste, że patolog z uprawnieniami uczestniczył w którejkolwiek z analiz histologicznych CML. Klasyczne metafizole nie zostały odróżnione od artefaktów przetwarzania tkanki. Krwawienie i ogniska były rzadkie pomimo naczyniowej natury metafizyki, a wniosek, że nadmiernie przerośnięte chondrocyty wtórne do przerwania ciągłości naczyń krwionośnych wskazywały na gojenie się złamania, był sprzeczny z brakiem krwawienia, modzeli i reakcji okostnej.
Ayoub i współpracownicy stwierdzili, że istnieje kilka podobieństw między CML a gojącą się krzywicą, w tym nadmiernie przerośnięte chondrocyty. Zgłosili, że CML nie zostały eksperymentalnie odtworzone i są nierozpoznane w literaturze dotyczącej urazów powypadkowych. Zaproponowali, że pierwotna lokalizacja gąbczasta złamań została uznana za niezgodną ze zmiennym obrazem radiologicznym oraz że złamania klamrowe i narożne CML przypominają gojącą się krzywicę odpowiednio w obrębie płytki wzrostowej i pierścienia okołokostnego. Wskazali również, że wiek prezentacji był bardziej typowy dla zaburzeń kruchości kości, w tym krzywicy, niż podawano we wcześniejszych seriach przypadków wykorzystywania dzieci. Stwierdzili, że zaskakujące jest to, że w ciągu ponad 25 lat od pierwszego opisu klasycznych zmian śródkostnych, niezależni badacze nie opublikowali powtórzonych wyników i że pomimo braku walidacji, klasyczne zmiany śródkostne zyskały szerokie poparcie, w tym Amerykańskiej Akademii Pediatrii. Całość obserwacji, które charakteryzują typową CML (tj, klinicznie niema zmiana, brak krwotoku, modzel i odczyn okostnowy) wzbudziły silne podejrzenie, że CML nie ma związku z urazem.
W kontrze do pracy Ayoub, grupa Kleinmana (Perez-Rossello et al.)dokonała retrospektywnego przeglądu wyników radiologicznych i histopatologicznych CML w kohorcie 46 kolejnych zgonów niemowląt w latach 1984-2012, które zostały skierowane przez państwowego lekarza sądowego do oceny możliwego znęcania się nad dziećmi (37). Zidentyfikowano trzydzieści sześć niemowląt z materiałem histologicznym z dalszej części kości udowej, a dalsze kryteria włączenia obejmowały: 1) stwierdzenie przez lekarza sądowego, że doszło do zabójczego urazu głowy, 2) co najmniej jedna CML była widoczna w badaniu szkieletu, 3) CML została potwierdzona podczas autopsji i 4) obecne były również złamania inne niż CML. Zidentyfikowano dziewięć niemowląt, które spełniały kryteria (średni wiek 3,9 miesiąca; zakres wiekowy 1-9 miesięcy). Dwóch radiologów dziecięcych niezależnie dokonało przeglądu badań szkieletowych pod kątem zmian rachitycznych w nadgarstkach i kolanach. Jeden patolog kości i tkanek miękkich dokonał przeglądu materiału histologicznego dystalnej części kości udowej pod kątem krzywicy. Rezultatem było to, że w kohorcie nie zidentyfikowano żadnych radiograficznych ani patologicznych cech krzywicy. Ich ustalenia nie poparły poglądu, że CML była spowodowana krzywicą, ale raczej wzmocniły pogląd, że CML jest urazem traumatycznym powszechnie spotykanym u fizycznie maltretowanych niemowląt. Atraumatyczne pochodzenie CML w tym badaniu było również wspierane przez inne ustalenia spójne z urazem, w tym tępy uraz głowy i/lub krwotok wewnątrzczaszkowy, stłuczenia twarzy, rozdarcia nadgarstka i inne rodzaje złamań.Dodatkowe wsparcie zostało uzyskane przez rzadkie występowanie podobnie wyglądających złamań w innych scenariuszach urazowych pochodzenia jatrogennego (np, birth trauma, club foot casting, insertion of an intravenous line) wymienionych wcześniej, gdzie złamania były wynikiem ciągnięcia i skręcania kończyny(22-25). Stwierdzili oni również, że wygląd teradiologiczny CML różni się od zmian śródkostnych i złamań obserwowanych w krzywicy. Należy jednak zauważyć, że pomimo wzrostu częstości występowania niedoboru witaminy D, zmiany krzywicze i złamania nie są powszechne (38-42). Obecność złamań multiplenon-CML u niemowląt z serii Perez-Rossello et al. została potraktowana jako kolejny dowód na poparcie urazu, a nie krzywicy jako przyczyny CML. Stwierdzili, że gdyby przyjąć, że CML nie jest traumatyczne, ale raczej przejaw krzywicy, to wynikałoby, że CML w childrenare z powodu krzywicy, ale brak identyfikacji krzywicy w każdym przypadku w ich serii zdegradował twierdzenie Ayoub i wsp. do niczego więcej niż bezpodstawnych spekulacji. Stwierdzili, że koncepcja, że CML nie są traumatyczne, ale raczej są manifestacją krzywicy jest pozbawiona naukowego wsparcia w oparciu o bieżące badania i wcześniej opublikowane badania radiologiczno-patologiczne ofiar śmiertelnych przemocy wobec dzieci.
Jaffe stwierdził, że metaphyseal złamania w niedoborze witaminy krzywicy są bardzo rzadkie ze względu na większą plastyczność metafizyki w wynikuprotective efekt nieprawidłowego wzrostu w unmineralized osteoid, który allowsfor gięcia metafizyki, a nie łamanie (43). W badaniach nad złamaniami u niemowląt i małych dzieci z krzywicą Chapman i wsp. stwierdzili, że złamania śródkostne u dzieci z krzywicą występowały bardziej w kierunku nasady, z wyglądem sugerującym upadek od obciążenia osiowego (44). Złamania śródkostne nie przypominały CML i występowały w obecności charakterystycznego rachitycznego postrzępienia i miseczkowania śródkostnych.Chociaż Chapman i wsp. nie znaleźli złamań typu „chip” lub „bucket handle”, inni donieśli, że dyskretne fragmenty śródkostne mogą towarzyszyć innym cechom krzywicy (45).
Thackeray i wsp. retrospektywnie zbadali związek CML z innymi urazami w dużym zbiorze danych dzieci w wieku poniżej 120 miesięcy, które były badane radiologicznie pod kątem przemocy fizycznej (38). U stu dziewiętnastu (4%) z 2890 badanych stwierdzono CML, a u 100 (84%) z nich wystąpiło przynajmniej jedno dodatkowe złamanie bez CML, u 33 (27,7%) urazowe uszkodzenie mózgu, u 43,7% urazy skórne, u 10,1% urazy brzucha/ klatki piersiowej, a u kolejnych 10,1% urazy jamy ustno-gardłowej. W sumie 95,8% dzieci z CML miało co najmniej jeden dodatkowy uraz, a 25% miało trzy lub więcej kategorii urazów. Wniosek był taki, że CML rozpoznane u małych dzieci są silnie związane z urazami traumatycznymi. Jeśli twierdzenie Ayoub et al., że CML są wynikiem metabolicznej choroby kości, byłoby poprawne, to należałoby oczekiwać, że znaczna większość niemowląt z CML nie będzie miała innych urazów nie związanych z CML. Thackeray i wsp. skomentowali również, że Ayoub i wsp. nie przedstawili żadnych recenzowanych oryginalnych danych na poparcie swojego twierdzenia, że CML były wynikiem krzywicy.
.