DISCUSSION
Liniowa IgA dermatoza pęcherzowa (LABD) jest śluzówkowo-skórną chorobą autoimmunologiczną, która może być wywołana lekami lub idiopatyczna. Charakteryzuje się linijnym odkładaniem IgA i zaburzeniem połączenia skórno-naskórkowego, w wyniku czego powstają pęcherze o napiętym wyglądzie klinicznym.1 Choroba może również dotyczyć powierzchni błon śluzowych z nabłonkiem płaskim warstwowym. Choroba ma dwumodalną predylekcję wiekową i występuje u dzieci między 6 miesiącem a 10 rokiem życia, rzadko utrzymując się po okresie dojrzewania. U dorosłych choroba występuje zwykle po 60. roku życia.1,2 Gdy LABD występuje u dorosłych, może mieć charakter idiopatyczny; można jednak zidentyfikować lek wywołujący. Klasy leków wywołujących są zróżnicowane i obejmują antybiotyki, leki przeciwnadciśnieniowe i niesteroidowe środki przeciwzapalne. Najczęściej wymienianym lekiem jest wankomycyna.3 Ponadto opisywano związki z zaburzeniami limfoproliferacyjnymi,4,5 zakażeniami,6,7 wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego,8 i toczniem rumieniowatym układowym9.
Diagnozę LABD mogą ułatwić dane kliniczne, histopatologiczne i immunologiczne. Obecność pęcherzyków sugeruje dermatozy pęcherzowe. Zmiany pojawiają się jako przejrzyste lub krwotoczne pęcherzyki lub bańki o rumieniowym lub pokrzywkowym podłożu. Są one na ogół napięte, różnej wielkości i tworzą pierścieniowe lub okrągłe blaszki.10 U dzieci zmiany często lokalizują się w podbrzuszu, okolicy krocza i wewnętrznej stronie ud (ryc. 1).2 Rzadko dotyczą twarzy, dłoni i stóp. U dorosłych LABD dotyczy głównie powierzchni zginaczy, tułowia, pośladków i twarzy.1 Zmiany mogą dotyczyć błon śluzowych, najczęściej jamy ustnej i oczu.11 Biopsja skóry ze zmiany może wykazać podnabłonkową bańkę z przewagą neutrofilów w górnej części naskórka, która tworzy brodawkowate mikroropnie. Sporadycznie mogą być widoczne komórki jednojądrowe i eozynofile.10 Ponadto immunofluorescencja bezpośrednia może wykazać obecność złogów IgA wzdłuż strefy błony podstawnej w układzie liniowym (ryc. 2). W rzadkich przypadkach mogą być również widoczne linijne złogi IgM, IgG i C3.10
Zdjęcie kliniczne linijnej IgA dermatozy pęcherzowej ukazujące napięte pęcherze i nadżerki obejmujące podbrzusze, wewnętrzną stronę ud i kończyny.
Bezpośrednia immunofluorescencja liniowej IgA dermatozy pęcherzowej (dzięki uprzejmości Grant Anhalt, MD).
Leczenie LABD różni się w zależności od stopnia zaangażowania i identyfikacji czynników wywołujących. W przypadku zidentyfikowania czynnika wywołującego, samo odstawienie tego leku może spowodować stopniowe ustępowanie zmian skórnych w ciągu kilku tygodni.12 Leczenie opiera się w dużej mierze na opisach przypadków i seriach przypadków. Dapson, lek z grupy leprozoriów, jest uważany za lek pierwszego rzutu w leczeniu LABD. Dapson (50-150 mg/d u dorosłych; należy pamiętać, że czasami mogą być potrzebne większe dawki) może być szybko skuteczny u pacjentów z LABD, a zmiany skórne mogą zacząć ustępować w ciągu 72 godzin od rozpoczęcia leczenia.13 Pacjenci z niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej powinni unikać dapsonu ze względu na ryzyko rozwoju ciężkiej niedokrwistości hemolitycznej. Przed rozpoczęciem leczenia, jak również w jego trakcie należy wykonać pełną morfologię krwi z różnicowaniem oraz badania czynności wątroby. Inne opcje leczenia są mniej uzasadnione i obejmują sulfonamidy,10 prednizon,11 kolchicynę,14 tetracykliny,15 i nikotynamid.16 Leczenie systemowe jest wymagane do czasu uzyskania remisji klinicznej, a następnie stopniowego zmniejszania dawki leku w kierunku jego odstawienia.
LABD wywołana lekami często ustępuje po zaprzestaniu stosowania czynnika sprawczego. Idiopatyczna LABD może jednak utrzymywać się przez dekadę lub dłużej z epizodami nawrotów i remisji.17 Chociaż nie obserwuje się wzrostu śmiertelności, pacjenci z zajęciem błon śluzowych mogą doświadczać znacznej chorobowości związanej z bliznowaceniem rogówki18 oraz tworzeniem się zwężeń w gardle i przełyku.19
Przypadki zachorowań na LABD wywołane przez leki często ustępują po odstawieniu czynnika sprawczego.