Discussion
Historycznie, dissecting cellulitis jako jednostka chorobowa została po raz pierwszy opisana przez Spitz’a w 1903 roku, który nazwał ją „dermatits folliculais capitis et perifolliculitis conglobata”. Hoffman użył określenia „perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens”, choć obecnie opisywana jest również jako choroba Hoffmana.1 Rozsiane zapalenie tkanki łącznej ma skłonność do występowania u afroamerykańskich mężczyzn w wieku 20-40 lat.2 Jest to choroba przewlekła z licznymi remisjami i nawrotami. Patogeneza opisywana jest jako hiperkeratoza mieszków włosowych, która prowadzi do tworzenia się korków i zatrzymywania produktów pęcherzykowych w wyniku okluzji. Zagojone zmiany mogą prowadzić do powstawania keloidów. Ta droga jest wspólna dla wszystkich chorób z triady okluzji mieszków włosowych. Pod względem histologicznym rozlane zapalenie tkanki łącznej przypomina hidradenitis suppurativa, przy czym wczesne zmiany charakteryzują się naciekiem z gęstych neutrofilów, limfocytów, histiocytów i komórek plazmatycznych, a w późniejszych stadiach pojawiają się ziarniniaki, blizny i zwłóknienia.1 Ogólnie rzecz biorąc, diagnostyka różnicowa rozlanego cellulitis jest szeroka i obejmuje grzybicę skóry owłosionej głowy, pseudopelade of Brocq, raka kolczystokomórkowego, przerzutową chorobę Crohna i nadżerkowe krostkowe zapalenie skóry głowy.3 Rozsiane zapalenie tkanki łącznej, hidradenitis suppurativa i acne conglobata różnicuje się głównie na podstawie obrazu klinicznego, przy czym rozsiane zapalenie tkanki łącznej dotyczy skóry głowy, hidradenitis suppurativa – okolic pachowych i anogenitalnych, a acne conglobata – pleców, pośladków i klatki piersiowej.4 Przerzutowa choroba Leśniowskiego-Crohna, podobna jednostka chorobowa, charakteryzuje się występowaniem nieserowaciejących ziarniniaków w skórze, ale jej niełączenie z przewodem pokarmowym jest rzadką manifestacją. Mimo że ropnie w dissecting cellulitis są jałowe, może on być związany z wtórnym zakażeniem bakteryjnym. Opisywane drobnoustroje to Pseudomonas species, Staphylococcus epidermidis, Propionibacterium acnes i Prevotella intermedia.4
Dyssekcyjne zapalenie tkanki łącznej jest związane z wieloma jednostkami chorobowymi. W niektórych przypadkach może ono zwiastować rzeczywiste objawy kliniczne podstawowego procesu chorobowego. Dobrze znane skojarzenia to zapalenie stawów, zapalenie rogówki, piodermia zgorzelinowa, zespół rogowacenia-ichtioza-głuchota, torbiele pilonidalne i zapalenie kości i szpiku kostnego.4 Udokumentowano rzadkie skojarzenie z chorobą Leśniowskiego-Crohna; związek ten jest często pomijany podczas przeglądu śluzówkowo-skórnych manifestacji nieswoistych chorób zapalnych jelit ze względu na małą częstość występowania rozlanego zapalenia tkanki łącznej, jak również jego niezbyt łagodny przebieg kliniczny i szeroki wachlarz rozpoznań różnicowych, które mogą przesłonić właściwe rozpoznanie.5,6
Leczenie rozlanego zapalenia tkanki łącznej zmieniło się znacząco w ciągu ostatniej dekady. Nowsze opcje leczenia obejmują antybiotyki (terapia pierwszego rzutu: ciprofloksacyna, klindamycyna, rifampina i trimetoprim/sulfametaksol) lub inhibitory czynnika martwicy nowotworów (TNF) (np. adalimumab i infliksymab). Inhibitory TNF mogą być również stosowane jako pomost do zabiegu chirurgicznego w przypadku ciężkiego rozwarstwiającego się zapalenia tkanki łącznej lub przetok okołoodbytniczych w chorobie Leśniowskiego-Crohna, które powodują szybsze gojenie i opóźnienie nawrotu choroby, gdy są stosowane po zabiegu. Starsze opcje leczenia obejmowały izotretynoinę, dapson, kolchicynę i steroidy. Niektórzy lekarze preferują stosowanie steroidów (głównie prednizonu) jako pomostu do sukcesu w leczeniu izotretynoiną lub innymi terapiami. Siarczan cynku ma również udokumentowane korzyści, ale jego wyłączne zastosowanie w leczeniu rozlanego zapalenia tkanki łącznej nie jest dobrze ugruntowane. Chociaż miejscowe środki w postaci antybiotyków, izotretynoiny, takrolimusu i steroidów mogą w pewnym stopniu kontrolować aktywność choroby, leczenie ogólnoustrojowe powinno być zawsze preferowane w celu uzyskania większej korzyści terapeutycznej. Jeśli wszystkie opcje leczenia zawiodą, można zastosować bardziej inwazyjne opcje, takie jak nowoczesna radioterapia wiązką zewnętrzną, usunięcie skóry głowy z przeszczepem, pełne leczenie rentgenowskie lub ablacja skóry głowy dwutlenkiem węgla. Ze względu na ich niszczący charakter i alternatywę w postaci nowszych metod leczenia, unika się stosowania procedur inwazyjnych.3 Co ciekawe, możliwości leczenia rozlanego zapalenia tkanki łącznej i choroby Leśniowskiego-Crohna w znacznym stopniu się pokrywają.7
Częstość występowania rozlanego zapalenia tkanki łącznej jest niedoszacowana, prawdopodobnie z powodu mylenia diagnostyki z innymi schorzeniami dermatologicznymi. U naszej pacjentki w wieku 21 lat przeoczono możliwość rozpoznania choroby Leśniowskiego-Crohna. Choroba Leśniowskiego-Crohna powinna być brana pod uwagę u pacjentów z rozlanym zapaleniem tkanki łącznej. Ta dermatologiczna choroba ma tendencję do nawrotów, a uwzględnienie choroby podstawowej jest kluczowe dla jej właściwego leczenia. Leczenie anty-TNF-α może być korzystne w obu schorzeniach.