Pomostowanie mięśnia sercowego u dorosłych

Prezentacja przypadku

66-letni mężczyzna, wioślarz, z nadciśnieniem tętniczym i dyslipidemią w wywiadzie, zgłaszał się z wysiłkowym bólem w klatce piersiowej i kołataniem serca. Zaprzeczał występowaniu objawów lub ograniczeniom w wykonywaniu codziennych czynności życiowych. Codziennie wykonywał intensywne ćwiczenia fizyczne, a jego celem było kontynuowanie obecnej rutyny ćwiczeń bez ograniczeń wysiłkowych.

Poddał się testowi wysiłkowemu z maksymalnym wysiłkiem, który wykazał narastającą ektopię komorową i występowanie niezrównoważonego częstoskurczu komorowego (NSVT) przy większym obciążeniu pracą (ryc. 1). Badanie echokardiograficzne wykazało prawidłową frakcję wyrzutową lewej komory (LVEF) wynoszącą 65%, wymiar końcoworozkurczowy lewej komory 50 mm oraz grubość ściany przegrodowej i tylnej odpowiednio 12 mm i 11 mm.

Rycina 1

Myocardial Bridging

Myocardial Bridging występuje, gdy część nasierdziowej tętnicy wieńcowej przyjmuje przebieg wewnątrzmięśniowy i jest tunelowana pod leżącym nad nią mostkiem mięśniowym.1 Ta wrodzona anomalia wieńcowa powoduje skurczowy ucisk tunelowanej części tętnicy wieńcowej i w większości przypadków pozostaje klinicznie niema. Chociaż problem może dotyczyć każdej tętnicy nasierdziowej, najczęściej występuje pomostowanie środkowego segmentu lewej przedniej zstępującej (LAD).2

Częstość występowania pomostów aortalno-wieńcowych różni się znacznie w zależności od techniki użytej do identyfikacji anomalii. W badaniach autopsyjnych częstość występowania wynosiła 86%,3 a średnia 25%, podobnie jak w nowszych badaniach z zastosowaniem angiografii tomografii komputerowej naczyń wieńcowych (CCTA).4 Z kolei częstość występowania pomostów aortalno-wieńcowych w badaniach angiografii wieńcowej jest niższa niż w badaniach autopsyjnych i CCTA, wynosi od 0,5 do 16% i utrzymuje się na poziomie ≤40% przy zastosowaniu testów prowokacyjnych.3 U dorosłych z kardiomiopatią przerostową (HCM) stwierdza się wysoką częstość występowania (41%).5 Różnice w częstości występowania w zależności od zastosowanej metody diagnostycznej podkreślają znaczenie odróżnienia istotnego wyniku czynnościowego od wyniku anatomicznego.

Patofizjologia

Istnieją dowody na przyspieszone tworzenie się blaszki miażdżycowej, która rozwija się proksymalnie w stosunku do segmentu zmostkowanego, ale omija segment tunelowany.6 Wzrost lokalnego napięcia i rozciągnięcia ściany może powodować uszkodzenie śródbłonka i przyczyniać się do powstawania proksymalnej blaszki miażdżycowej.7,8 Jednak ta utrwalona proksymalna blaszka miażdżycowa prawdopodobnie nie jest jedynym mechanizmem niedokrwienia mięśnia sercowego u tych pacjentów.6 Wykorzystując ilościową angiografię wieńcową klatka po klatce, wykazano, że ucisk naczyń w pomostowanych tętnicach rozciąga się na rozkurcz, powodując zmniejszenie perfuzji tętnic wieńcowych.9,10 Łącząc wewnątrzwieńcowe dopplerowskie pomiary przepływu i ciśnienia z angiografią wieńcową, wykazano dowody na utrzymujące się zmniejszenie średnicy rozkurczowej naczyń i zmniejszenie rezerwy przepływu u pacjentów z objawowymi pomostami.7 Biorąc to pod uwagę, niedokrwienie jest prawdopodobnie prowokowane przez tachykardię i zwiększoną kurczliwość podczas stresu lub wysiłku, co powoduje skrócenie czasu rozkurczowego napełniania tętnicy wieńcowej, upośledzenie wieńcowego przepływu krwi i pogorszenie skurczowego i rozkurczowego ucisku tętnicy.3 Badania patologiczne sugerują, że zmostkowane naczynia, które są długie i położone głębiej niż 3 mm poniżej nasierdzia, są obarczone dużym ryzykiem zdarzeń sercowych.11

Prezentacja kliniczna

Mostki mięśnia sercowego były związane z dławicą piersiową wysiłkową, niedokrwieniem mięśnia sercowego, ostrymi zespołami wieńcowymi, komorowymi zaburzeniami rytmu, kardiomiopatią wysiłkową i nagłym zgonem sercowym.2 Jednak powikłania te występują rzadko, a większość mostków mięśnia sercowego jest łagodna i nie ma znaczenia klinicznego. Wcześniej bezobjawowi pacjenci mogą rozwinąć symptomy z rozwojem dysfunkcji rozkurczowej, przerostu lewej komory, skurczu naczyń wieńcowych lub dysfunkcji mikronaczyniowej.2 Dodatkowo, symptomy i niedokrwienie mogą być sprowokowane przez wysiłek fizyczny i tachykardię.

Diagnostyka

Różne modalności diagnostyczne są używane do zbadania anatomicznego i fizjologicznego znaczenia mostków mięśniowych. CCTA może być cennym narzędziem do oceny anatomii mięśnia sercowego i może dostarczyć informacji strukturalnych na temat mostków mięśniowych. Jednakże, aby ocenić znaczenie funkcjonalne wyników badania CCTA, konieczne jest wykonanie kolejnych badań. Dlatego też powszechnie stosuje się koronarografię w celu oceny strukturalnej i czynnościowej mostka. Typowe wyniki to skurczowe zwężenie lub „dojenie” tętnicy nasierdziowej oraz zjawisko „krok w dół-krok w górę”, które pomaga zidentyfikować tunelowany segment. Kiedy diagnoza angiograficzna pozostaje niepewna, ultrasonografia wewnątrznaczyniowa (IVUS) okazała się lepsza w wykrywaniu pomostów.6 Rezerwa przepływu frakcyjnego (FFR) może być wykorzystana do lepszej oceny fizjologicznego wpływu pomostów między mięśniami sercowymi. Biorąc pod uwagę patofizjologię, prowokacja dobutaminą jest preferowana w stosunku do adenozyny, a pomiar rozkurczowej FFR powinien być wykonywany zamiast pomiaru średniej FFR.12,13 Dodatkowo można zastosować nitroglicerynę wewnątrzwieńcową w celu uwypuklenia skurczowego zwężenia w pomostowanym segmencie, ponieważ będzie ona rozszerzać naczynia w sąsiednich, niezamostkowanych segmentach wieńcowych.14

Leczenie

Dowody przemawiające za terapią medyczną w pomostowaniu mięśnia sercowego są ograniczone. Przeciwwskazane jest stosowanie azotanów, ponieważ mogą one nasilać skurczowy ucisk zmostkowanego segmentu poprzez rozszerzanie naczyń w sąsiednich, nie zmostkowanych segmentach wieńcowych i pogarszać objawy.6 Blokery kanału wapniowego mogą być korzystne w przypadku występowania skurczu naczyń. Uważa się, że beta-blokery łagodzą zaburzenia hemodynamiczne poprzez zmniejszenie szczytowej częstości akcji serca, wydłużenie czasu napełniania rozkurczowego oraz zmniejszenie kurczliwości i ucisku tętnicy.15 W związku z tym są one powszechnie stosowane jako leki pierwszego wyboru u pacjentów z objawami.

Przezskórna interwencja wieńcowa (PCI) w celu pomostowania opornego na leczenie farmakologiczne została po raz pierwszy opisana w 1995 r.16 Pierwotnie uważano, że łagodzi ona zaburzenia hemodynamiczne i objawy, jednak PCI w celu pomostowania mięśnia sercowego wiąże się z dużą częstością rewaskularyzacji zmian docelowych6 oraz obawami dotyczącymi pęknięcia stentu, zakrzepicy w stencie i perforacji naczyń wieńcowych. Przydatność tego podejścia jest zatem bardzo ograniczona i nie jest zalecana.

Dwa najczęstsze podejścia chirurgiczne to pomostowanie tętnic wieńcowych (CABG) i miotomia chirurgiczna. Biorąc pod uwagę obawy związane z niewydolnością przeszczepu, CABG wydaje się najbardziej korzystne w przypadku długich (>25 mm) lub głębokich (>5 mm) pomostów aortalno-wieńcowych.2 W przypadku braku długich lub głębokich pomostów należy rozważyć miotomię chirurgiczną. Chirurgiczna miotomia polega na wycięciu włókien mięśniowych pokrywających mostek mięśniowy i wykazano, że zwiększa ona wieńcowy przepływ krwi i eliminuje objawy.6

Szczególne rozważania dotyczące sportowców

Zważywszy na rzadkość występowania zdarzeń sercowych pomimo dużej częstości występowania mostków mięśniowych w badaniach autopsyjnych i CCTA, świadczeniodawcy powinni być ostrożni w przypisywaniu objawów sercowych u sportowców mostkowi mięśniowemu.17 Może to być szczególnie prawdziwe w przypadku sportowców-mistrzów, którzy przez lata uprawiali sport wyczynowy bez incydentów i przetrwali próbę czasu. Jednak nadciśnienie tętnicze i towarzyszący mu przerost lewej komory mogą nasilać ucisk na naczynia wieńcowe i zmniejszać rezerwę mikronaczyniową w naczyniach wieńcowych oraz stanowić potencjalne wyjaśnienie, dlaczego w późniejszym okresie życia mogą wystąpić objawy.2

Obecne zalecenia sugerują, że sportowcy, u których występuje pomostowanie mięśnia sercowego i nie stwierdza się niedokrwienia podczas próby wysiłkowej z maksymalnym wysiłkiem, mogą uprawiać wszystkie sporty wyczynowe.11 U sportowców z objawami skuteczne może być rozpoczęcie stosowania beta-blokerów w połączeniu z okresową próbą wysiłkową w celu oceny skuteczności. Jednak energiczne ćwiczenia mogą zwiększać ryzyko niekorzystnych zdarzeń sercowych u osób z objawowymi mostkami mięśniowymi i udokumentowanym niedokrwieniem, dlatego u sportowców, którzy chcą powrócić do pełnego uczestnictwa w zawodach, korzystne może być podejście chirurgiczne. Ostatecznie, wobec braku badań klinicznych, które mogłyby wskazać optymalny plan leczenia, zalecane jest podejście oparte na wspólnym podejmowaniu decyzji.

Dalsza obserwacja przypadku

U naszego pacjenta stwierdzono istotny hemodynamicznie mostek mięśniowy środkowej LAD ze zwężeniem 75% podczas skurczu w warunkach spoczynkowych. Biorąc pod uwagę jego cel, jakim był powrót do intensywnego treningu fizycznego bez ograniczeń, oraz wyraźne dowody niedokrwienia przy infuzji dobutaminy, zalecono poddanie go chirurgicznej miotomii. Zabieg był dobrze tolerowany przez chorego. Powtórna próba wysiłkowa wykazała prawidłową odpowiedź układu krążenia na wysiłek fizyczny, bez ektopii komorowej, niedokrwienia i bólu w klatce piersiowej. Pozostaje bezobjawowy i jest obserwowany bez ograniczeń wysiłkowych.

1. Angelini P, Velasco JA, Flamm S. Coronary anomalies: incidence, pathophysiology, and clinical relevance. Circulation 2002;105:2449-54.
2. Corban MT, Hung OY, Eshtehardi P, et al. Myocardial bridging: contemporary understanding of pathophysiology with implications for diagnostic and therapeutic strategies. J Am Coll Cardiol 2014;63:2346-55.
3. Möhlenkamp S, Hort W, Ge J, Erbel R. Update on myocardial bridging. Circulation 2002;106:2616-22.
4. Konen E, Goitein O, Sternik L, Eshet Y, Shemesh J, Di Segni E. The prevalence and anatomical patterns of intramuscular coronary arteries. J Am Coll Cardiol 2007;49:587-93.
5. Basso C, Thiene G, Mackey-Bojack S, Frigo AC, Corrado D, Maron BJ. Myocardial bridging, a frequent component of the hypertrophic cardiomyopathy phenotype, lacks systematic association with sudden cardiac death. Eur Heart J 2009;30:1627-34.
6. Lee MS, Chen C-H. Myocardial bridging: an up-to-date review. J Invasive Cardiol 2015;27:521-8.
7. Klues HG, Schwarz ER, vom Dahl J, et al. Disturbed intracoronary hemodynamics in myocardial bridging: early normalization by intracoronary stent placement. Circulation 1997;96:2905-13.
8. Ge J, Erbel R, Görge G, Haude M, Meyer J. High wall shear stress proximal to myocardial bridging and atherosclerosis: intracoronary ultrasound and pressure measurements. Br Heart J 1995;73:462-5.
9. Ge J, Erbel R, Rupprecht HJ, et al. Comparison of intravascular ultrasound and angiography in the assessment of myocardial bridging. Circulation 1994;89:1725-32.
10. Erbel R, Rupprecht H-J, Ge J, Gerber T, Görge G, Meyer J. Coronary artery shape and flow changes induced by myocardial bridging: assessment by intravascular ultrasound. Echocardiography 1993;10:71-7.
11. Thompson PD, Myerburg RJ, Levine BD, Udelson JE, Kovacs RJ. Eligibility and disqualification recommendations for competitive athletes with cardiovascular abnormalities: Grupa zadaniowa 8: choroba wieńcowa: oświadczenie naukowe American Heart Association i American College of Cardiology. J Am Coll Cardiol 2015;66:2406-11.
12. Escaned J, Cortés J, Flores A, et al. Importance of diastolic fractional flow reserve and dobutamine challenge in physiologic assessment of myocardial bridging. J Am Coll Cardiol 2003;42:226-33.
13. Hakeem A, Cilingiroglu M, Leesar MA. Hemodynamic and intravascular ultrasound assessment of myocardial bridging: fractional flow reserve paradox with dobutamine versus adenosine. Catheter Cardiovasc Interv 2010;75:229-36.
14. Hongo Y, Tada H, Ito K, Yasumura Y, Miyatake K, Yamagishi M. Augmentation of vessel squeezing at coronary-myocardial bridge by nitroglycerin: study by quantitative coronary angiography and intravascular ultrasound. Am Heart J 1999;138:345-50.
15. Schwarz ER, Klues HG, vom Dahl J, Klein I, Krebs W, Hanrath P. Funkcjonalna, angiograficzna i wewnątrzwieńcowa dopplerowska charakterystyka przepływu u objawowych pacjentów z mostkiem wieńcowym: efekt krótkotrwałego dożylnego podawania beta-blokera. J Am Coll Cardiol 1996;27:1637-45.
16. Stables RH, Knight CJ, McNeill JG, Sigwart U. Coronary stenting in the management of myocardial ischaemia caused by muscle bridging. Br Heart J 1995;74:90-2.
17. Gowd BMP, Thompson PD. Isolated myocardial bridging and exercise-related cardiac events. Int J Sports Med 2014;35:1145-50.

Clinical Topics: Ostre zespoły wieńcowe, Arrhythmias and Clinical EP, Niewydolność serca i kardiomiopatie, Inwazyjna angiografia sercowo-naczyniowa i interwencje, Nieinwazyjne obrazowanie, Kardiologia sportowa i wysiłkowa, Stabilna choroba niedokrwienna serca, EP Basic Science, SCD/Ventricular Arrhythmias, Interwencje i ACS, Interwencje i obrazowanie, Interwencje i strukturalne choroby serca, Angiografia, obrazowanie jądrowe, Sport i ćwiczenia i wrodzone choroby serca i kardiologia dziecięca, Sport i ćwiczenia i EKG i testy wysiłkowe, Sport i ćwiczenia i obrazowanie, przewlekła dławica piersiowa

Keywords: Sport, Myocardial Bridging, Dobutamine, Coronary Angiography, Ventricular Premature Complexes, Diastole, Systole, Coronary Vasospasm, Exercise Test, Plaque, Atherosclerotic, Autopsy, Stroke Volume, Prevalence, Workload, Activities of Daily Living, Ostry zespół wieńcowy, Blokery kanału wapniowego, Nitrogliceryna, Nitraty, Angiografia wieńcowa, Przezskórna Interwencja Wieńcowa, Przerost, Lewa Komora, Zwężenie, Patologiczne, Adenozyna, Podejmowanie Decyzji

< Powrót do Listy
.