Pulmonary arteriovenous malformation

Pulmonary arteriovenous malformations (PAVMs) są rzadkimi anomaliami naczyniowymi płuc, w których nieprawidłowo rozszerzone naczynia zapewniają prawo-lewy shunt między tętnicą płucną a żyłą. Są one ogólnie uważane za bezpośrednie, wysokoprzepływowe, niskooporowe połączenia przetokowe pomiędzy tętnicami płucnymi i żyłami.

Epidemiologia

Uznana jest predylekcja kobiet z proporcjami F:M wynoszącymi około 1,5 do 1,8:1. Szacuje się, że częstość występowania wynosi około 2-3 na 100 000 11.

Prezentacja kliniczna

Mimo że większość pacjentów jest bezobjawowa, połączenie między układem żylnym i tętniczym może prowadzić do duszności (z powodu przesunięcia prawo-lewo), jak również do zdarzeń zatorowych (z powodu zatorów paradoksalnych). Chociaż przyjmuje się, że wady naczyniowe są obecne przy urodzeniu, rzadko ujawniają się klinicznie aż do wieku dorosłego, kiedy naczynia są poddawane uciskowi przez kilkadziesiąt lat. Klinicznie nad zmianą może być słyszalny szmer lub bulgot (szczególnie jeśli jest to zmiana obwodowa). There are an extremely variable age of presentation from infant to old age although most patient within the first three decades of life.

Pathology

In congenital cases, they are considered to result from a defect in the terminal capillary loops which causes dilatation and the formation of thin-walled vascular sacs. Mogą być mnogie w około jednej trzeciej przypadków.

Klasyfikacja

Mogą być klasyfikowane jako proste, złożone lub rozsiane 9.

• typ prosty: najczęstszy; ma pojedynczą tętnicę segmentalną odżywiającą malformację; tętnica segmentalna odżywiająca może mieć wiele gałęzi subsegmentalnych, które odżywiają malformację, ale musi mieć tylko jeden poziom segmentalny
• typ złożony: mają wiele segmentalnych tętnic odżywiających (~20% 7)
• typ rozproszony: rzadki (~5% zmian); rozlana postać choroby charakteryzuje się setkami malformacji; u niektórych pacjentów może występować kombinacja prostych i złożonych AVM w obrębie zmiany rozlanej

Inna starsza klasyfikacja oparta na embriologii zaproponowana przez Anatwabi i wsp. w 1965 roku jest jak 11

• grupa I: mnogie małe przetoki tętniczo-żylne bez tętniaka
• grupa II: duże tętniaki tętniczo-żylne
• grupa III
  • duży tętniak tętniczo-żylny (centralny)
  • duży tętniak tętniczo-żylny z anomalnym odpływem żylnym
  • wielokrotne małe przetoki tętniczo-żylne. z anomalnym odpływem żylnym
• grupa IV
  • duży tętniak żylny z układową komunikacją tętniczą
  • duży tętniak żylny bez przetoki
• grupa V: anomalny żylny drenaż z przetokami

Lokalizacja

Te są często jednostronne. Chociaż mogą potencjalnie dotyczyć każdej części płuca, istnieje uznana predylekcja do płatów dolnych (50-70%) 7.

Asocjacje

PAVMs zostały opisane w powiązaniu z wieloma stanami chorobowymi.

• dziedziczna teleangiektazja krwotoczna (HHT) często mają PAVMs 1; donosi się, że co najmniej 33% osób z pojedynczym PAVM i co najmniej 50% osób z wieloma PAVM’s ma HHT 6

W dodatku, PAVMs zostały znalezione w:

• marskości wątroby (jako część zespołu wątrobowo-płucnego)
• schistosomatozie
• zwężeniu zastawki mitralnej
• traumie
• poprzedniej operacji kardiochirurgicznej (np.g. Glenn i Fontan z powodu siniczej wrodzonej wady serca) 7
• aktynomikoza: zakażenie aktynomikozą klatki piersiowej
• zespół Fanconiego
• metastatyczny rak tarczycy
• gruźlica 13,14 (tętniak Rasmussena)

Cechy radiograficzne

W diagnostyce PAVM dostępnych jest wiele modalności, w tym echokardiografia kontrastowa, perfuzyjna skanowanie płuc z użyciem radionuklidów, tomografia komputerowa (CT), rezonans magnetyczny (MRI) oraz, co jest złotym standardem, angiografia płucna 2.

Radiogram

Żylak płucny (poszerzone naczynie) może być widoczny jako niespecyficzna masa tkanki miękkiej, często o stosunkowo nietypowej orientacji w porównaniu z sąsiednimi naczyniami. Większa ich liczba nasuwa podejrzenie dziedzicznej teleangiektazji krwotocznej 12.

CT

CT jest często diagnostyczną metodą obrazowania z wyboru. Charakterystycznym obrazem PAVM w tomografii komputerowej bez kontrastu jest jednorodny, dobrze obwiedziony, niewapnisty guzek o średnicy do kilku centymetrów lub obecność masy serpiginowej połączonej z naczyniami krwionośnymi 3. Sporadycznie mogą być widoczne towarzyszące zwapnienia w postaci flebolitów. Wstrzyknięcie kontrastu wykazuje wzmocnienie tętnicy doprowadzającej, części tętniakowatej i żyły odprowadzającej na sekwencjach wczesnofazowych.

MRI

Trójwymiarowa angiografia MR ze wzmocnieniem kontrastowym jest uważana za technikę MR z wyboru w obrazowaniu struktur naczyniowych w klatce piersiowej 10. Większość zmian w obrębie płuc ma stosunkowo długi czas relaksacji i wytwarza sygnały o średniej lub wysokiej intensywności. Zmiany z szybkim przepływem krwi w płucach powodują pustkę w sygnale i wytwarzają sygnały o niskiej intensywności.

Leczenie i rokowanie

Opcje leczenia obejmują:

• embolizację cewką przezcewnikową
• operację (historycznie leczoną chirurgicznie)

Po skutecznym leczeniu (emboloterapia, resekcja chirurgiczna) rokowanie jest ogólnie dobre dla pojedynczej zmiany.

Powikłania

• cyanoza (z powodu przerzutu z prawej do lewej strony)
• wysoko wyjściowa niewydolność serca
• policytemia
• paradoksalna zatorowość mózgowa 5

Historia i etymologia

Pierwszy opis tętniczo-żylnej malformacji płucnej został przedstawiony przez T Churtona w 1897 roku.

Diagnostyka różnicowa

Możliwe obrazowe rozważania różnicowe obejmują:

• nieprawidłowe naczynia systemowe
• silnie unaczynioną masę miąższową
• inne wrodzone lub nabyte płucne zmiany tętnicze lub żylne (np.np. żylak płucny)
• żylaki przestrzeni zaotrzewnowej
• oskrzela: na skanach z kontrastem

.