Kompleks I (oksydoreduktaza NADH:ubichinon) jest największym multimerycznym kompleksem enzymatycznym mitochondrialnego łańcucha oddechowego, który jest odpowiedzialny za transport elektronów i wytwarzanie gradientu protonów przez wewnętrzną błonę mitochondrialną w celu napędzania produkcji ATP. Eukariotyczny kompleks I składa się z 14 konserwatywnych podjednostek, które są homologiczne do podjednostek bakteryjnych, oraz z ponad 26 podjednostek pomocniczych. U ssaków kompleks I składa się z 45 podjednostek, które muszą być prawidłowo zmontowane, aby utworzyć prawidłowo funkcjonujący, dojrzały kompleks. Dysfunkcja kompleksu I jest najczęstszym zaburzeniem fosforylacji oksydacyjnej (OXPHOS) u ludzi, a defekty w procesie składania kompleksu I są często obserwowane. Proces ten był trudny do scharakteryzowania ze względu na jego duży rozmiar, brak struktury kompleksu I o wysokiej rozdzielczości oraz jego podwójną kontrolę przez jądrowe i mitochondrialne DNA. Jednak w ostatnich latach udało się ustalić niektóre struktury atomowe kompleksu i uzyskać nowy wgląd w jego składanie. Co więcej, zidentyfikowano wiele białek będących czynnikami montażowymi w biogenezie kompleksu I oraz odkryto wielu pacjentów będących nosicielami mutacji w genach związanych z niedoborem kompleksu I i chorobami mitochondrialnymi. W artykule dokonano przeglądu aktualnej wiedzy na temat procesu tworzenia eukariotycznego kompleksu I oraz nowych odkryć związanych z identyfikacją nowych czynników montażowych. Artykuł ten jest częścią specjalnego wydania zatytułowanego: Biogenesis/Assembly of Respiratory Enzyme Complexes.
