Scrapie, zwana również rida lub tremblante du mouton, śmiertelna choroba neurodegeneracyjna owiec i kóz. Trzęsawka występuje endemicznie u owiec brytyjskich, zwłaszcza rasy Suffolk, od początku XVIII wieku. Od tego czasu choroba została wykryta w krajach na całym świecie, z wyjątkiem Australii i Nowej Zelandii, jak również u innych ras owiec.
Peggy Greb-ARS/USDA
Trzęsawka jest jedną z grup chorób sklasyfikowanych jako encefalopatie gąbczaste, nazwanych tak dlatego, że w wyniku zniszczenia neuronów w tkance mózgowej powstaje wzór przypominający gąbkę. Czynnikiem odpowiedzialnym za te choroby jest nieprawidłowy prion, odbiegająca od normy forma łagodnego białka normalnie występującego w mózgu. Uważa się, że u podatnych zwierząt zmodyfikowane białko prionowe jest w stanie przekształcić normalną cząsteczkę białka w swój własny kształt, replikując się w ten sposób w neuronach, uszkadzając je i powodując charakterystyczną neurodegenerację.
Trzęsawka ma długi czas inkubacji, zwykle od około 18 miesięcy do pięciu lat po przeniesieniu. Pierwszymi objawami są zazwyczaj zmiany behawioralne, takie jak ogólny strach i nerwowość. W miarę postępu choroby zwierzę traci na wadze i słabnie, pojawiają się drgawki głowy i szyi, traci koordynację mięśniową i zaczyna ocierać się lub drapać ciałem o przedmioty, zdzierając sobie runo lub sierść – stąd nazwa „trzęsawka”. Choroba nieuchronnie prowadzi do śmierci w ciągu jednego do sześciu miesięcy. Nie jest znane żadne leczenie ani środki paliatywne.
Prion wywołujący trzęsawkę może być przenoszony z owcy na owcę. Główną drogą przenoszenia jest spożycie łożyska lub płynu omoczniowego od zakażonej samicy. Dlatego też noworodki są narażone na wysokie ryzyko zakażenia. Istnieją również dowody na to, że priony mogą utrzymywać się w glebie i zarażać zdrowe zwierzęta, które zjedzą skażone cząstki gleby. Niektóre owce są nosicielami wariantów genetycznych, które sprawiają, że normalne białko prionowe jest odporne na przekształcenie w nieprawidłową formę, która powoduje trzęsawkę. Trzęsawka nie wydaje się być przenoszona na ludzi.
.