Co to jest sekwencja TRAP lub bliźniak kardiochirurgiczny?
zobacz film
Sekwencja TRAP lub bliźniak kardiochirurgiczny jest bardzo rzadkim problemem, występującym u około 1% bliźniąt jednojajowych (MC, bliźnięta dzielące jedno łożysko). Jedno z bliźniąt jest zazwyczaj całkowicie normalne pod względem strukturalnym. Drugie jest nieprawidłową masą tkanki, składającą się zazwyczaj z nóg i dolnej części ciała, ale bez górnej części ciała, głowy i serca. Ze względu na brak serca, do opisu tej masy używa się terminu „bliźniak akardialny”. Normalny płód jest określany mianem „bliźniaka pompującego”, ponieważ jego serce jest wykorzystywane do pompowania krwi do nieprawidłowej masy. Bliźniak akardialny” nie ma szans na przeżycie.
Z powodu braku bijącego serca, bliźniak akardialny nie wysyła krwi do żadnej części łożyska, a całe jego zaopatrzenie w krew pochodzi i wraca do krążenia bliźniaka pompującego poprzez unikalne połączenia naczyniowe na powierzchni wspólnego łożyska. Tętnice zazwyczaj odprowadzają krew z dala od płodu i w kierunku łożyska, aby otrzymać tlen z krążenia matki. Kiedy mamy do czynienia z „bliźniakiem acardia”, unikalne połączenia naczyniowe umożliwiają przepływ krwi w tętnicy w odwrotnym kierunku (w kierunku płodu acardia, a nie od niego). Tak więc, wyrażenie „bliźniacza odwrócona perfuzja tętnicza” (TRAP) sekwencja została użyta do opisania tego warunku.
Normalny bliźniak „pompujący” napotyka na nadmiar obciążenia związanego z koniecznością wysyłania i odbierania krwi do masy acardiac, jak również do własnych rosnących tkanek. W związku z tym, serce normalnego bliźniaka musi pracować bardzo ciężko i jest pod dużym obciążeniem. Może to doprowadzić do niewydolności serca u normalnego bliźniaka. Pozostawione bez leczenia, do 50% tych normalnych bliźniąt może umrzeć in utero (martwe urodzenie) lub umrzeć wkrótce po urodzeniu.
Jak poważny jest stan mojego płodu?
zobacz film
Ryzyko, że normalne lub pompowane bliźnięta przejdą w niewydolność serca i umrą wydaje się zależeć od wielkości akardii. Im większy mięsień sercowy w porównaniu z bliźniakiem pompującym, tym większe ryzyko. Ilość krwi dopływającej do serca wydaje się również odgrywać pewną rolę. Im większy przepływ krwi, tym większe ryzyko. Im ciężej pracuje serce bliźniaka pompującego, tym większe jest również ryzyko niewydolności serca. Wszystkie te rzeczy mogą być śledzone za pomocą USG i echokardiografii. W przypadku dużej akardii badania te mogą wymagać częstego powtarzania.
Jakie mam opcje?
zobacz film
Monitorowanie ciąży
Przypadki, w których akardia jest niewielka, a obciążenie serca bliźniaka pompującego jest niewielkie, mogą być monitorowane za pomocą ultrasonografii. Dzięki częstym badaniom ultrasonograficznym możemy śledzić stan zdrowia normalnego bliźniaka i rozpoznawać oznaki niewydolności serca. Jeśli zostanie stwierdzona niewydolność serca u bliźniaka pompującego, a ciąża jest w trzecim trymestrze, wówczas normalne bliźnięta pompujące zostaną po prostu urodzone.
W przypadkach wysokiego ryzyka, gdy istnieje duży przepływ krwi do bliźniąt akardialnych, może to spowodować zbyt duże obciążenie serca bliźniąt pompujących. Zbliżająca się niewydolność serca może być wskazaniem do interwencji u płodu.
Leczenie płodu: Ablacja prądem o częstotliwości radiowej (RFA)
Na przestrzeni lat podjęto wiele wysiłków w celu leczenia sekwencji TRAP. Celem było znalezienie sposobu na bezpieczne zatrzymanie przepływu do masy akardialnej, tak aby normalny bliźniak pompujący był chroniony i nie był już zagrożony niewydolnością serca lub śmiercią. Nasze centrum było pionierem najbardziej skutecznej formy tego leczenia, wykorzystując zaawansowaną technologię zwaną „ablacją prądem o częstotliwości radiowej” (RFA) do zatrzymania przepływu krwi do masy mięśnia sercowego. Urządzenie RFA jest umieszczane w worku osierdziowym przez brzuch matki i macicę. Energia jest wprowadzana przez końcówkę urządzenia, która zakrzepia naczynia doprowadzające krew do serca.
Główną zaletą techniki ablacji prądem o częstotliwości radiowej, w porównaniu z innymi, takimi jak laser lub koagulacja bipolarna, jest rozmiar używanego instrumentu. W technice RFA stosuje się małą, 17-igłową igłę o średnicy około 1 mm (podczas gdy inne procedury wymagają instrumentów o średnicy 3 mm). Zastosowanie tego mniejszego urządzenia prowadzi do mniejszej ilości powikłań, takich jak przedwczesny poród, oraz mniejszego urazu ciężarnej pacjentki. Procedura jest wykonywana przy użyciu ultrasonograficznego systemu sterowania w czasie rzeczywistym.
Jako pionier tej techniki, nasze centrum ma największe na świecie doświadczenie z tym podejściem. Opublikowaliśmy nasze doświadczenia z wykorzystaniem RFA i wykazaliśmy ponad 90% skuteczność w leczeniu ciąż jednokosmówkowych/dwuowodniowych z sekwencją TRAP, w których średni wiek ciążowy przy porodzie wynosił około 35 tygodni. Porównuje się to korzystnie z innymi zgłoszonymi technikami, które zostały opisane w leczeniu TRAP, i radykalnie poprawiło wyniki dla pompowanych bliźniąt w tych ciążach.
Grupy wsparcia & Inne zasoby
- San Francisco Parents of Multiples Club – sieć rodziców i przyszłych rodziców wieloraczków, która zapewnia swoim członkom i ich rodzinom przyjaźń, wsparcie i informacje na temat rodzicielstwa bliźniąt, trojaczków i czworaczków.
- The Fetal Hope Foundation – zapewnia wsparcie i informacje dla rodziców, finansuje badania i zwiększa świadomość na temat TTTS, TRAP Sequence, Amniotic Band Syndrome i Urinary Tract Obstruction.
- TTTS Foundation – wyłącznie poświęcona zapewnieniu natychmiastowego i ratującego życie wsparcia edukacyjnego, emocjonalnego i finansowego dla rodzin, pracowników medycznych i innych opiekunów przed, w trakcie i po zdiagnozowaniu zespołu przetoczenia krwi między bliźniętami.
- Multiple Births – oferuje edukację prenatalną oraz informacje na temat wsparcia w żałobie dla rodziców bliźniąt.
- March of Dimes – Naukowcy, wolontariusze, edukatorzy, pracownicy zewnętrzni i rzecznicy pracujący razem, aby dać wszystkim dzieciom szansę na walkę
- Birth Defect Research for Children – serwis dla rodziców łączący rodziny, które mają dzieci z tymi samymi wadami wrodzonymi
- Kids Health – zatwierdzone przez lekarzy informacje na temat zdrowia dzieci od okresu przed narodzeniem do okresu dojrzewania
- CDC – Birth Defects – Dept. of Health & Human Services, Centers for Disease Control and Prevention
- NIH – Office of Rare Diseases – National Inst. of Health – Office of Rare Diseases
- North American Fetal Therapy Network – NAFTNet (Północnoamerykańska Sieć Terapii Płodu) jest dobrowolnym stowarzyszeniem ośrodków medycznych w Stanach Zjednoczonych i Kanadzie, posiadających ugruntowaną wiedzę specjalistyczną w zakresie chirurgii płodu i innych form wielodyscyplinarnej opieki nad złożonymi zaburzeniami płodu.
.