Gdy prawa strona serca jest bardziej niedorozwinięta niż lewa strona, jest to znane jako zespół hipoplastycznego prawego serca. HRHS jest znany z atrezji zastawek płucnych, zastawki trójdzielnej i hipoplastycznej tętnicy płucnej nie tworzą się prawidłowo. HRHS powoduje również, że prawa komora serca jest dość dużo mniejsza niż lewa strona.
W osób z zespołem hipoplastycznego prawego serca, serce nie jest w stanie odpowiednio pompować krew do płuc. Skutkiem tego jest nieodpowiednia podaż natlenionej krwi, która ma być rozprowadzana do organizmu. Stopień nasilenia niedorozwoju serca jest różny u poszczególnych osób. Do opracowania planu leczenia wymagany jest specjalny zespół kardiologów dziecięcych.
AnatomiaEdit
Zdrowe serce ma cztery zastawki, oddzielone płatami, które otwierają się i zamykają, aby kontrolować przepływ krwi między komorami. Kiedy serce bije, uboga w tlen krew dostaje się do prawego przedsionka. Krew przepływa następnie do prawej komory, gdzie dostaje się do tętnicy płucnej, skąd jest transportowana do płuc w poszukiwaniu tlenu. Krew bogata w tlen powraca do lewego przedsionka, gdzie trafia do lewej komory serca. Lewa komora popycha natlenioną krew do aorty, aby krążyła do reszty ciała.
Serce jest organem pochodzącym z mezodermy; Mezoderma jest środkową warstwą zarodkową zarodka, której powstawanie jest regulowane przez różne geny. Początkowo najważniejsza jest ekspresja Nkx2.5, CR1, pitx2, anf i mhc2a, odpowiada za różnicowanie typów kardiomiocytów, aby określić, do której części serca trafiają. W późniejszym okresie różnicowania ujawniono aktywację genów hand1, hand2 i innych, które pomagają w rozwoju. Ekspresja tych genów ekspresja jest regulowana przez różne procesy, w tym transkrypcji i czynników wzrostu, jak również białek, takich jak fibrylina, Wnt, BMP2, BMP 4, BMP5, BMP7, które pomagają w różnych cech rozwoju serca, takich jak zawory i przegrody, i innych substancji, takich jak retinoid i kwas foliowy.
Kluczowe kroki w tworzeniu serca są rozwój komór i przedsionków formacji, jak również przegrody i tworzenie zaworów. Wszelkie zakłócenia tych procesów mogą prowadzić do różnych wrodzonych chorób serca i wad, które mogą być inicjowane przez różne czynniki genetyczne, epigenetyczne lub środowiskowe. Do najczęstszych wad serca uwarunkowanych genetycznie lub epigenetycznie należą: zwężenie aorty i pnia płucnego, czyli zwężenie naczyń, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej i/lub międzykomorowej, atrezja trójdzielna, hipoplastyka lewego i prawego serca. Kiedy masz hipoplastyczne prawe lub lewe serce, więcej niż jeden z tych problemów występuje razem.