Abstract
Zespół purpurowego worka na mocz (PUBS) jest powikłaniem zakażenia dróg moczowych (UTI), w którym worki i przewody cewnika przybierają kolor purpurowy. Jest to niepokojące dla pacjentów, rodzin i lekarzy, jednak samo w sobie jest to zjawisko łagodne. PUBS jest wynikiem zakażenia UTI specyficznymi bakteriami, które wytwarzają sulfatazy i fosfatazy, które prowadzą do metabolizmu tryptofanu i produkcji indygo (niebieski) i indirubiny (czerwony) pigmentów, których mieszanina staje się purpurowa. Czynniki ryzyka obejmują płeć żeńską, unieruchomienie, zaparcia, przewlekłe cewnikowanie i choroby nerek. Postępowanie obejmuje uspokojenie, antybiotyki i regularną wymianę cewników, chociaż trwają dyskusje na temat tego, jak agresywnie leczyć i nie ma oficjalnych wytycznych. Rokowanie jest dobre, ale PUBS wiąże się z dużą zachorowalnością i śmiertelnością z powodu tła, na którym znajdują się pacjenci. W tym miejscu dokonujemy przeglądu dostępnej literatury na temat PUBS, przedstawiamy podsumowanie opisów przypadków z ostatnich pięciu lat i proponujemy Oxford Urine Chart jako narzędzie pomocne w tego typu diagnostyce.
1. Wprowadzenie
Zespół fioletowego worka moczowego (PUBS) jest rzadkim zjawiskiem, które może być wysoce niepokojące i niepokojące dla pacjentów i ich bliskich. Jest to powikłanie infekcji dróg moczowych (UTI), w którym pacjenci wytwarzają fioletowy mocz w cewnikach i workach cewnikowych. Jest to proste rozpoznanie punktowe; jednak brak świadomości lekarzy może prowadzić do błędnej diagnozy i niewłaściwego leczenia.
Zaskakująco, PUBS jest znany od dawna. Król Jerzy III miał niebieski mocz podczas bout of chronic constipation; jednak pierwszy formalny raport był w 1978 roku. PUBS jest rzadkością, szacuje się, że występuje od 8,3% do 42,1% wśród pacjentów z długoterminowymi cewnikami. Rozpoznanie tej jednostki jest ważne, ponieważ leczenie jest proste i może zminimalizować niepokój pacjenta i jego rodziny, jak również nadmierną kontrolę. W niniejszym artykule dokonano przeglądu literatury dotyczącej PUBS i zaproponowano metodę zapobiegania błędnej diagnozie.
2. Istniejąca literatura
Przeszukano bazę danych PubMed w poszukiwaniu wszystkich opisów przypadków dotyczących PUBS. Badania ograniczono do tych opublikowanych w języku angielskim od stycznia 2010 roku. Użyto następujących słów kluczowych: purple urine bag syndrome, PUBS, and case report. Przeanalizowano również listy referencyjne wyszukanych artykułów. Opisy przypadków podsumowano w tabeli 1.
|
||||||||||||||||||||||||||||
3. Etiologia
PUBS jest konsekwencją UTI z bakteriami, które metabolizują produkty tryptofanu do produkcji czerwonych i niebieskich pigmentów. Zostało to podsumowane na rycinie 1. Normalna flora bakteryjna deaminuje tryptofan w przewodzie pokarmowym do produkcji indolu. Indol jest szybko transportowany przez krążenie wrotne i jest sprzęgany w wątrobie w celu wytworzenia siarczanu indolu. Jest on wydzielany do moczu, gdzie sulfatazy i fosfatazy produkowane przez niektóre bakterie przekształcają go w indol. Szczególnie w moczu alkalicznym indoksyl jest utleniany do indygo (niebieski pigment) i indirubiny (czerwony pigment). Te pigmenty mieszają się i reagują z rurką cewnika, tworząc uderzający purpurowy odcień. Ta interakcja pomiędzy workiem (tj. tworzywem sztucznym) i pigmentami, jak również wysokie obciążenie bakteryjne są ważne w wytrącaniu PUBS .
Istnieje kilka bakterii, głównie Gram ujemnych, które zostały powiązane z PUBS. Należą do nich Providencia stuartii i Providencia rettgeri, Klebsiella pneumoniae, Proteus mirabilis, Escherichia coli, Enterococcus species, Morganella morganii, Pseudomonas aeruginosa, Citrobacter species i Streptococci grupy B, chociaż często jest to mieszanina, która prowadzi do PUBS. Ważne jest, aby zauważyć, że nie wszystkie bakterie mogą wywołać PUBS, nawet wśród tego samego gatunku, i dlatego PUBS jest tak rzadkie.
4. Czynniki ryzyka
Istnieje kilka czynników ryzyka związanych z PUBS. Główne czynniki, podsumowane w tabeli 2 i na rycinie 1, to płeć żeńska, zwiększona ilość tryptofanu w diecie, alkaliczny mocz, zaparcia, przewlekłe cewnikowanie, wysoki ładunek bakterii w moczu, niewydolność nerek i stosowanie plastikowego cewnika z polichlorku winylu (PVC). Kobieca anatomia układu moczowego niestety predysponuje je do występowania UTI. Jeśli pacjentki mają zwiększone spożycie tryptofanu w diecie, to zwiększa się ilość substratów dla bakterii wywołujących PUBS do metabolizowania i produkcji czerwonych i niebieskich barwników. Alkaliczny mocz ułatwia utlenianie siarczanu indoksylu do indygo i indirubiny, niebieskich i czerwonych pigmentów, które mieszają się w celu wytworzenia fioletowego koloru. Chociaż zasadowy mocz wydaje się być kluczowym czynnikiem w PUBS, nie zawsze jest to konieczne, o czym świadczy opis przypadku PUBS z kwaśnym moczem. Ciężkie zaparcia często prowadzą do zatrzymania moczu, co pozostawia bakteriom w moczu więcej czasu na pracę nad ich substratem (siarczan indoksylu) w celu wytworzenia większej ilości czerwonych i niebieskich pigmentów. Warunki żołądkowo-jelitowe, takie jak niedrożność, wgłobienie jelita grubego i rozwarstwienie jelita krętego mogą również zwiększyć PUBS, przypuszczalnie dlatego, że bakterie mają więcej czasu na wzrost i deaminację tryptofanu, jak u pacjentów z zaparciami. Pacjenci w podeszłym wieku i obłożnie chorzy, z licznymi chorobami współistniejącymi, częściej wymagają długotrwałego stosowania cewników, co zwiększa ryzyko wystąpienia u nich UTI; tacy pacjenci są bardziej narażeni na zakażenie rzadszymi bakteriami, które mogą wywołać PUBS. Odwodnienie zwiększa stężenie indygo i indirubiny w surowicy, stąd bardziej prawdopodobne jest wystąpienie fioletowego moczu. Większy ładunek bakterii w moczu podczas UTI oczywiście zwiększy dostępność bakteryjnych sulfataz i fosfataz, które przekształcają siarczan indoksylu w indygo i indirubinę. Wreszcie, niewydolność nerek zwiększa ryzyko PUBS, ponieważ jest upośledzony klirens siarczanu indoksylu, co oznacza, że bakterie moczowe mają więcej substratów do produkcji czerwonych i niebieskich pigmentów, a zatem fioletowy mocz .
|
|||||||||||||||||||||||
5. Ryzyko błędnej diagnozy
Pomimo że PUBS może być postawiony jako rozpoznanie punktowe, klinicysta nieświadomy tego zjawiska może je błędnie zdiagnozować. Istnieje kilka przyczyn zmienionego zabarwienia moczu, w tym hematuria, hemoglobinuria, mioglobinuria, kamica nerkowa, UTI, barwniki spożywcze, leki, trucizny, porfiria i allkaptonuria. Każdy z tych stanów ma znacząco inne przyczyny i sposoby leczenia niż PUBS, a więc istnieje ryzyko niewłaściwego postępowania z pacjentami lub, co gorsza, podawania leków o wielu skutkach ubocznych .
Ważne jest zrozumienie szerokiej gamy rozpoznań, które mogą być postawione na podstawie różnych kolorów moczu, ponieważ leży to u podstaw każdego potencjalnego błędnego rozpoznania. Wszystko od przezroczystego lub słomkowego koloru moczu do bursztynowego moczu może wskazywać, że pacjenci są odpowiednio dobrze nawodnieni lub odwodnieni. Spieniony lub pieniący się mocz może wskazywać na białkomocz, który może być spowodowany chorobą nerek lub nadmiernym spożyciem białka. Jeśli mocz pacjenta jest pomarańczowy, istnieje wiele możliwych przyczyn, takich jak odwodnienie, UTI, choroby wątroby, choroby dróg żółciowych, barwnik pokarmowy, izoniazyd, sulfasalazyna i ryboflawina. Przyjmuje się, że czerwony mocz jest hematurią, ale może mieć wiele przyczyn. Poważne przyczyny to UTI, odmiedniczkowe zapalenie nerek, kamica nerkowa, menstruacja, nowotwór złośliwy, BPH, uraz, choroba nerek, cewnikowanie, jatrogenne, ibuprofen, rifampicyna, warfaryna, anemia hemolityczna, sierpowata, talasemia, TTP, ITP, reakcja poprzetoczeniowa, porfiria i hemoglobinuria; może być jednak spowodowana przez rzeczy tak nieszkodliwe, jak buraki, marchew czy jeżyny. Brązowy mocz może wskazywać na poważne odwodnienie, przedawkowanie paracetamolu, metronidazolu, nitrofurantoiny, anemię hemolityczną, porfirię lub czerniaka. Istnieje szereg przyczyn jeszcze ciemniejszego, czyli czarnego moczu: żelazo, środki przeczyszczające (cascara/senna), rabdomioliza, alfa-metylodopa, krezol, L-dopa, metronidazol, nitrofurantoina, metokarbamol, sorbitol, alkaptonuria, porfiria, czerniak przerzutowy. Mocz może być nawet niebiesko-zielony z powodu UTI pseudomonas, błękitu metylenowego, barwników spożywczych, amitryptyliny, miętówek oddechowych, propofolu, metoklopramidu, prometazyny, cymetydyny, flupirtyny, indometacyny, metokarbamolu, tetrahydronaftalenu, zaleplonu, biliwerdyny, zespołu niebieskiej pieluchy, herbicydu i ponownie porfirii. Biały mocz jest spowodowany białkomoczem, pyurią z UTI, chylurią, filariozą, przetoką limfatyczną, schistosomatozą, lipidurią, infuzją propofolu, gruźlicą układu moczowego, hiperkalciurią, hiperoksalurią, fosfaturią, ołowiem i rtęcią . Co ciekawe, nie ma innej przyczyny fioletowego moczu niż zespół fioletowego worka na mocz.
Z uwagi na różnorodność kolorów moczu i powiązanych przyczyn, istnieje ryzyko błędnej diagnozy; dlatego opracowaliśmy „Oxford Urine Chart” (Rycina 2). Wierzymy, że będzie to użyteczne i szybkie narzędzie referencyjne dla każdego personelu medycznego, który napotyka na nietypowe zabarwienie moczu w celu ustalenia potencjalnych przyczyn. Byłoby to szczególnie przydatne dla personelu pielęgniarskiego, który ma największy kontakt z pacjentami.
6. Badania
Zważywszy na szeroki zakres powyższych różnic, ważne jest potwierdzenie rozpoznania PUBS. Istnieje kilka czynników, które należy uwzględnić w wywiadzie i badaniu pacjenta. Ważny jest przebieg czasowy zmiany zabarwienia moczu, zwłaszcza jeśli występuje ona przy ekspozycji na powietrze. Infekcje lub nowotwory sugerowane są przez parcia naglące, częstomocz i dyzurię, chociaż jeśli przyczyną jest infekcja, może ona współistnieć z PUBS. Kolkowe bóle brzucha sugerują kamicę nerkową. Zapach amoniaku w moczu wskazuje na infekcję. Niektóre pokarmy w diecie pacjentów, takie jak jeżyny, buraki i marchew mogą powodować zmianę zabarwienia moczu, dlatego ważne jest określenie ilości ich spożycia i jego przebiegu w czasie. Przyczyną mogą być leki na receptę, w tym warfaryna, L-dopa i ibuprofen, a także barwniki diagnostyczne, dlatego niezwykle ważny jest wywiad lekowy. Konieczne może być badanie miednicy i odbytnicy. Jeśli chodzi o badania, należy zacząć od badania moczu, a jeśli istnieją obawy, należy rozważyć wykonanie mikroskopii moczu, posiewu i testów wrażliwości oraz badania mocznika i elektrolitów we krwi.
7. Postępowanie
Ważne jest odpowiednie postępowanie w przypadku PUBS, ponieważ ze względu na czynniki przyczyniające się do jego wystąpienia, charakteryzuje się on wysoką zachorowalnością i śmiertelnością w porównaniu z UTI. Należy leczyć UTI (np. ciprofloksacyną) i wszelkie zaparcia, jak również środki sanitarne, w tym wymianę cewnika. Innym podejściem jest zastosowanie antybiotyków dożylnych, jeśli PUBS utrzymuje się lub pacjent jest w stanie obniżonej odporności. W każdym z tych podejść ważna jest regularna wymiana worków drenażowych i długoterminowych cewników, aby zapobiec nawrotom, a także dlatego, że utrzymujące się PUBS może prowadzić do zgorzeli Fourniera, która wymaga chirurgicznego usunięcia. Inną alternatywą są nieplastyczne worki do cewników. Niezbędne jest dostarczenie pacjentowi, jego krewnym i zespołowi klinicznemu opiekującemu się chorym informacji o charakterze schorzenia i jego typowym przebiegu klinicznym. Nie ma wytycznych dotyczących dokładnego postępowania w PUBS, a są one wymagane w przypadkach bezobjawowych, które w przeciwnym razie mogłyby ulec progresji. Ogólnie rzecz biorąc, ważne jest, aby postępować z pacjentami z PUBS w sposób indywidualny. Jest to szczególnie ważne w przypadku pacjentów paliatywnych, u których antybiotyki mogą wywoływać niepokój.
8. Badanie przypadków ze znajomością PUBS
Agapakis i wsp. opisują 83-letnią pacjentkę, która zgłosiła się z krwiomoczem i gorączką na tle niedoczynności tarczycy, choroby Alzheimera i raka jelita grubego. Pacjentka była przykuta do łóżka i miała długotrwale założony cewnik. Jako kobieta z rakiem jelita grubego i długotrwałym cewnikiem była w grupie zwiększonego ryzyka wystąpienia PUBS. Początkowo jej przebarwiony mocz został błędnie zdiagnozowany jako krwiomocz, co podkreśliło potrzebę stworzenia narzędzia zapobiegającego błędnej diagnozie, takiego jak Oxford Urine Chart. Później, badanie moczu i posiew wykazały zasadowy mocz zakażony E. coli. Następnie pacjentka była prawidłowo leczona antybiotykami i zmieniono jej cewnik. Agapakis i wsp. zauważają, że utrzymywanie się przebarwienia moczu pomimo zmiany cewnika moczowego może wskazywać na potrzebę natychmiastowej lub kontynuacji antybiotykoterapii w celu zapobieżenia powikłaniom infekcyjnym (takim jak urosepsa), szczególnie u pacjentów z licznymi chorobami współistniejącymi. Dopóki fioletowy odcień moczu się nie unormuje, najlepiej kontynuować leczenie .
Duff przedstawia przypadek 57-letniej kobiety, która cierpiała z powodu rozlanego bólu brzucha z przeszłością medyczną w postaci poprzecznego zapalenia rdzenia, nawracających UTI i dwóch cesarskich cięć. Miała długotrwale założony cewnik z powodu poprzecznego zapalenia rdzenia wpływającego na kontrolę moczu i miała kolostomię po resekcji jelita z powodu zrostów po poprzednich cesarskich cięciach. Jej płeć, cewnik i kolostomia przyczyniły się do zwiększenia ryzyka wystąpienia PUBS. W badaniu moczu stwierdzono zasadowy mocz z Klebsiella pneumoniae, który skutecznie leczono ciprofloksacyną i wymianą cewnika.
Bhattarai i wsp. natknęli się na 87-letnią pacjentkę ze zmienionym stanem psychicznym. Jej obszerna historia choroby obejmowała demencję, nadciśnienie, hiperlipidemię, nawracające UTI, lewą rurkę nefrostomijną, prawy stent moczowodowy i schyłkową niewydolność nerek. Złożona anatomia urologiczna, nawracające infekcje dróg moczowych i słaba funkcja nerek narażały ją na ryzyko wystąpienia PUBS, nie wspominając o tym, że była przykuta do łóżka i cierpiała na ciężkie zaparcia. Stwierdzono u niej alkaliczny mocz z Enterococci i Pseudomonas aeruginosa, a następnie leczono ją wankomycyną i cefepimem, chociaż zmiana cewnika nie była wyraźnie wspomniana .
Mohamad i Chong spotkali 78-letnią kobietę, która gorączkowała i wymiotowała z hiperlipidemią, nadciśnieniem tętniczym i demencją. Jej głównymi czynnikami ryzyka PUBS było to, że była przykuta do łóżka i przewlekle cewnikowana. Co ciekawe w tym przypadku, posiew moczu był bez zmian, ale w posiewie krwi wyhodowano Proteus mirabilis. U pacjentki wystąpiła urosepsa zbiegająca się z PUBS. Początkowo leczono ją ceftriaksonem, a następnie ciprofloksacyną. Ponownie, pozostaje niejasne, czy zmieniono jej cewnik .
Yaqub i wsp. opisują 83-letnią kobietę z nudnościami, wymiotami, zmniejszonym przyjmowaniem pokarmów, zaparciami i fioletowym moczem. Miała historię demencji, była przykuta do łóżka, przewlekłe cewnikowanie i nawracające UTI. Do czynników ryzyka zaliczono jej płeć, cewnik, nawracające UTI i zaparcia. Miała zasadowy mocz z Escherichia coli leczony cefixime, laktulozą i zmianą cewnika .
Al Montasir i Al Mustaque spotkali 86-letnią kobietę z bólem brzucha i historią osteoporozy, złamanym biodrem i pęcherzem neurogennym. Była przykuta do łóżka, przewlekle cewnikowana i miała zaparcia. Czynniki ryzyka PUBS w tym przypadku obejmują pęcherz neurogenny, cewnikowanie, unieruchomienie i zaparcia. U pacjentki stwierdzono również zasadowy odczyn moczu z obecnością Escherichia coli. Leczono ją cefuroksymem, a później ceftriaksonem i gentamycyną, jak również czopkami glicerolowymi i zmianą cewnika .
Bocrie i wsp. opiekowali się 87-letnią kobietą z zespołem poopadania i zatrzymaniem moczu, z powodu których miała cewnik i kałomocz, przy czym te dwa ostatnie czynniki stanowią szczególne ryzyko PUBS. Badania doprowadziły do rozpoznania bezobjawowej bakteriurii spowodowanej Escherichia coli, którą leczono poprzez wymianę cewnika.
Keenan i Thompson, w przeciwieństwie do pozostałych przypadków, zajmowali się mężczyzną z PUBS. Przedstawił on fioletowy mocz i zaparcia na tle łagodnego przerostu gruczołu krokowego i następowego zatrzymania moczu. Zaparcia i zatrzymanie moczu, z powodu których miał założony długotrwały cewnik, stwarzały ryzyko wystąpienia PUBS u tego pana. W posiewach moczu wyhodowano Klebsiella pneumoniae, którą zespół leczył ciprofloksacyną .
Su i wsp. mieli do czynienia z 81-letnią kobietą z gorączką i przebarwionym moczem, która była przykuta do łóżka i przewlekle cewnikowana. W jej cewnikowej próbce moczu wyhodowano Proteus mirabilis, na co Su i wsp. przepisali dożylne antybiotyki i zmienili cewnik .
Siu i Watanabe, podobnie jak Keenan i Thompson, spotkali się z mężczyzną z PUBS. Ten 48-letni mężczyzna przedstawił się z encefalopatią niedokrwienną po zatrzymaniu krążenia. Był chory na cukrzycę typu 2 i przeszedł wcześniej zabieg pomostowania tętnic wieńcowych. Po encefalopatii cierpiał na nawracające infekcje układu moczowego wymagające przewlekłego cewnikowania, co zwiększało ryzyko wystąpienia PUBS. Stwierdzono u niego alkaliczny mocz z obecnością Escherichia coli. Siu i Watanabe leczyli to przez zmianę cewnika i podawanie antybiotyków, w tym trimetoprimu i sulfametoksazolu .
Te przypadki bardzo dobrze ilustrują czynniki ryzyka PUBS. Podkreślają one płeć żeńską, zasadowy odczyn moczu, zaparcia i długotrwałe cewnikowanie jako kluczowe czynniki zwiększające ryzyko PUBS. W większości przypadków UTI było spowodowane przez E. coli, ale stwierdzono, że wiele innych infekcji bakteryjnych może powodować PUBS. W leczeniu PUBS w tych przypadkach stosowano wiele różnych antybiotyków, ale co dziwne, nie zawsze wymieniano pacjentom cewniki. Podkreśla to potrzebę zwiększenia świadomości na temat PUBS i przyczyn przebarwienia moczu w ogóle, ponieważ widok ten może być bardzo niepokojący dla pacjentów i ich rodzin.
9. Wnioski
PUBS jest niepokojące dla pacjentów, rodzin i klinicystów. Jest to powikłanie UTI o mieszanym wzroście, w którym powodujące je bakterie metabolizują tryptofan, wytwarzając barwniki zmieniające kolor worków cewnikowych na fioletowy. Występuje zwykle u starszych, unieruchomionych kobiet z długotrwałymi cewnikami, które mogą mieć zaparcia lub niewydolność nerek. Jest to rozpoznanie punktowe, ale może być potwierdzone przez wywiad, badanie i badania moczu. Postępowanie obejmuje regularną wymianę cewników i zabiegi higieniczne oraz ewentualne leczenie UTI i zaparć w zależności od sytuacji pacjenta.
Konflikt interesów
Autorzy oświadczają, że nie ma konfliktu interesów w związku z publikacją tej pracy.
.