Apoplexia hipofizară este cauzată fie de moartea unei zone de țesut (cunoscută sub numele de infarct), fie de o hemoragie în glanda pituitară. De obicei, este asociată cu prezența unei tumori hipofizare.
Denumiri alternative pentru apoplexie hipofizară
Infarct hipofizar. La femei, în timpul sau imediat după naștere, se numește sindromul Sheehan.
Ce este apoplexia hipofizară?
Apoplexia hipofizară este cauzată fie de moartea unei zone de țesut (infarct), fie de o hemoragie în glanda pituitară, de obicei în asociere cu prezența unei tumori hipofizare. Necesită diagnostic și tratament medical de urgență.
Ce cauzează apoplexia hipofizară?
Apoplexia hipofizară este cel mai frecvent cauzată de o hemoragie într-o tumoare benignă preexistentă a glandei hipofizare sau de moartea unei zone de țesut din glanda hipofizară ca urmare a tumorii. În multe cazuri, tumora este nediagnosticată, iar pacientul este conștientizat de prezența acesteia doar atunci când apar simptomele apoplexiei hipofizare.
Există unii factori care pot face mai probabilă apariția apoplexiei hipofizare la pacienții cu o tumoră hipofizară. Aceștia includ:
– tensiune arterială ridicată (hipertensiune arterială)
– intervenții chirurgicale majore (în special intervenții chirurgicale pe cord)
– efectuarea recentă a unor teste dinamice ale funcției hipofizare
– utilizarea unor medicamente, cum ar fi medicamente pentru subțierea sângelui (anticoagulante)
– antecedente de radioterapie la nivelul glandei hipofizare
– sarcină
– traumatism cranian.
Rar, apoplexia hipofizară poate apărea la persoanele cu o glanda hipofizară normală anterior, după o scădere bruscă, severă și prelungită a tensiunii arteriale.
Care sunt semnele și simptomele apoplexiei hipofizare?
De obicei, apoplexia hipofizară apare foarte brusc. Ea poate pune în pericol viața și necesită diagnostic și tratament medical urgent. Simptomele sunt cauzate de o acumulare de presiune în spațiul care înconjoară glanda pituitară. Acestea pot include următoarele:
– dureri de cap severe, apărute brusc
– greață și vărsături
– paralizie, care afectează mișcările ochilor
– tulburări de vedere, inclusiv vedere dublă sau tulburări ale câmpului vizual
– scăderea stării de conștiență.
În timp, pot apărea și alte simptome din cauza incapacității glandei pituitare de a produce hormonii corecți.
Cât de frecventă este apoplexia hipofizară?
Frecvența reală a apoplexiei hipofizare este dificil de estimat. Recent, s-a estimat că prevalența apoplexiei hipofizare este de aproximativ șase persoane la fiecare 100.000. La persoanele cu tumori hipofizare care necesită intervenție chirurgicală, apoplexia a fost raportată între 0,6% și 10% dintre pacienți.
La persoanele fără tumori hipofizare cunoscute, apoplexia este foarte rară.
Apoplexia hipofizară este ereditară?
Apoplexia hipofizară nu se moștenește.
Cum se diagnostichează apoplexia hipofizară?
Apoplexia hipofizară este o urgență și, atunci când este suspectată, este necesară internarea urgentă în spital pentru investigații suplimentare. Apoplexia hipofizară va fi luată în considerare la toți pacienții care se prezintă cu o cefalee acută severă, indiferent dacă prezintă sau nu alte simptome și în special dacă au fost diagnosticați anterior cu o tumoare hipofizară.
Evaluarea inițială include o anamneză detaliată, concentrându-se în special pe simptomele care pot indica faptul că glanda hipofiză nu a funcționat corect. Aceasta va fi urmată de o examinare fizică amănunțită, inclusiv a nervilor cranieni și a câmpurilor vizuale.
Se va efectua de urgență o scanare prin rezonanță magnetică (RMN) la toți pacienții cu suspiciune de apoplexie hipofizară. Aceasta oferă un diagnostic în peste 90% dintre pacienți. Tomografia computerizată (CT) va fi utilizată doar dacă scanarea RMN nu oferă un rezultat clar sau nu este posibilă, deoarece aceasta oferă un diagnostic concludent doar la 21-28% dintre pacienți.
Pacienților li se vor face, de asemenea, analize de sânge cât mai curând posibil pentru a evalua dacă glanda lor hipofizară produce toți hormonii pe care ar trebui să îi producă și în cantitățile corecte. Aproape 80% dintre pacienți vor fi deficitari în unul sau mai mulți hormoni hipofizari (hipopituitarism) atunci când vor face aceste analize de sânge. Medicii vor dori în special să evalueze dacă glanda pituitară produce un hormon numit hormon adrenocorticotropic. Acest hormon controlează eliberarea de cortizol de către glandele suprarenale, care este vital pentru a asigura funcționarea corectă a metabolismului organismului. Dacă nu este cazul, apare o afecțiune numită insuficiență suprarenală secundară. Această afecțiune este întâlnită la două treimi dintre pacienții cu apoplexie hipofizară și trebuie tratată imediat. În cazul în care se suspectează, pacienților li se va administra imediat tratament de substituție cu cortizol intravenos și intramuscular, în așteptarea rezultatelor oricăror teste de confirmare a afecțiunii.
Cum se tratează apoplexia hipofizară?
În primul rând, este important să ne asigurăm că pacientul este stabilizat și că primește tratament de substituție cu cortizol, dacă este necesar. Acest lucru nu numai că va trata insuficiența suprarenală secundară, dar va ajuta, de asemenea, la reducerea umflăturii glandei hipofizare pentru a reduce simptomele imediate.
Există două opțiuni principale de tratament pentru apoplexia hipofizară: managementul chirurgical sau non-chirurgical (conservator). Decizia cu privire la care dintre aceste opțiuni de tratament să fie urmată va fi luată în mod individual de către o echipă multidisciplinară care include experți în endocrinologie, neurochirurgie și oftalmologie.
Dacă pacientul prezintă o afectare severă a vederii sau o scădere a stării de conștiență, echipa poate lua în considerare managementul chirurgical. Aceasta implică o operație pentru a opri sângerarea și a reduce presiunea asupra glandei pituitare. Operația se efectuează prin nas. Ori de câte ori este posibil, aceasta va fi efectuată de un chirurg hipofizar cu experiență. După operație, echipa va monitoriza îndeaproape pacientul pentru a se asigura că glanda sa hipofizară funcționează în continuare corect și produce hormonii potriviți.
Dacă pacientul prezintă o afectare ușoară a vederii și are mai puține simptome, se poate lua în considerare un management conservator. Aceasta presupune să se asigure că pacientul primește tratament pentru orice deficiență hormonală și că este monitorizat îndeaproape. Pacienții vor fi supuși zilnic unor examinări clinice și neurologice pentru a le evalua starea și a verifica dacă aceasta este stabilă.
După externarea din spital în urma apoplexiei hipofizare, este necesară urmărirea ambulatorie cu un endocrinolog. Este necesară repetarea analizelor de sânge pentru a evalua dacă hormonii produși în mod normal de glanda pituitară sunt afectați și dacă va fi necesară o suplimentare hormonală pe termen lung. Aceste teste pot fi efectuate în ambulatoriu.
Există efecte secundare ale tratamentului?
Pacienții tratați prin intervenție chirurgicală necesită o monitorizare atentă pentru a se asigura că glanda hipofiză funcționează corect. Dacă acest lucru nu este cazul, se vor administra hormoni de substituție. În general, substituția hormonală este bine tolerată și, de obicei, nu are efecte secundare semnificative. Unii pacienți pot dezvolta, de asemenea, diabet insipid pentru o perioadă scurtă de timp după operație. Cu toate acestea, acest lucru este, de obicei, doar temporar.
Care sunt implicațiile pe termen lung ale apoplexiei hipofizare?
Mulți pacienți care suferă o apoplexie hipofizară ajung să se recupereze complet. Toți pacienții vor avea nevoie de un management pe termen lung, ale cărui detalii exacte depind de natura tumorii hipofizare subiacente și de succesul tratamentului.
Ca standard, toți pacienții ar trebui să aibă o examinare endocrină completă la 4-8 săptămâni și un RMN la 3-6 luni de la evenimentul de apoplexie hipofizară. De asemenea, aceștia ar trebui să beneficieze de o revizuire clinică anuală, de preferință într-o clinică comună endocrină/neurochirurgicală.