Boala Ollier este o afecțiune în care mai multe enchondroame (tumori benigne ale cartilajului) se găsesc (de obicei în mod asimetric) în tot scheletul, ceea ce duce la discrepanțe și deformări ale lungimii membrelor. Boala Ollier duce la a doua cea mai mare magnitudine a discrepanței de lungime a membrelor după deficiența femurală congenitală. Boala Ollier este destul de rară, apărând la 1 la 100.000 de persoane; apare mai mult la bărbați decât la femei. Boala Ollier este o afecțiune neereditară.
Alte afecțiuni asociate cu boala Ollier includ:
- Hemangioame multiple – Maffucci’s
- Glioame intracerebrale
- Condromul intracranian
Diferența de lungime a membrelor (LLD) și deformarea unghiulară sunt două probleme ortopedice frecvente la pacienții cu Ollier. LLD este secundară legării plăcii de creștere de către enchondroame. De obicei, există o predominanță a implicării unei părți. Atunci când Ollier este prezent pe ambele părți ale plăcii de creștere, rezultă cele mai severe LLD și deformări.
Deformări unghiulare
În femur, cele mai frecvente deformări unghiulare sunt varus al femurului distal (spre interior la nivelul genunchiului) și valgus al femurului proximal (spre exterior la nivelul șoldului). La tibie, cele mai frecvente deformări sunt valgus al tibiei proximale și distale (spre exterior la nivelul genunchiului și al gleznei). Valgusul tibiei este adesea asociat sau legat de implicarea diferențială a fibulei în raport cu tibia. Fibula devine mai scurtă decât tibia adiacentă, ceea ce duce la legarea laterală a tibiei cu creșterea tibiei în valgus la fiecare capăt. La nivelul genunchiului, valgusul tibial proximal este deseori echilibrat de varusul femural distal (deformarea femurală inferioară cu picioarele încovoiate, echilibrată de deformarea tibiei superioare cu genunchiul bătut). Deoarece aceste două deformări se anulează efectiv una pe cealaltă, există adesea puțină malaliniere a genunchiului în ciuda deformării atât a tibiei, cât și a femurului.
Deformarea femurală și tibială combinată duce la o articulație a genunchiului care este înclinată în raport cu solul (în mod normal, linia articulației genunchiului este orizontală, paralelă cu solul). Din fericire, această înclinare este un „model bun”. Înclinarea inversă (femur valgus cu tibie varus) este „modelul rău”. Deși corectarea malalinierii este importantă, înclinarea necorectată a „tiparului bun” nu evoluează, de obicei, în simptome mai grave. Înclinarea „tiparului rău”, însă, duce la artrită de genunchi. Deoarece pacienții cu boala Ollier prezintă de obicei „tiparul bun”, aceasta este una dintre explicațiile pentru care artrita genunchiului este mai puțin frecventă la pacienții cu boala Ollier.
Pe de altă parte, înclinarea la nivelul gleznei (valgus al tibiei distale) este „tiparul rău” pentru această articulație. Valgusul tibial la nivelul articulației gleznei combinat cu migrarea proximală (spre genunchi) a fibulei distale duce la subluxația laterală (luxație parțială) a articulației talare. Ceea ce înseamnă că osul gleznei (talusul) se deplasează de la locul său treptat, pe măsură ce articulația gleznei se înclină în lateral și fibula inferioară se deplasează în sus, descoperind partea exterioară a talusului. Această deformare, dacă nu este tratată, duce la artrită a articulației gleznei mai târziu în viață.
O altă problemă la nivelul gleznei este deformarea recurvatum a tibiei distale. Aceasta duce la descoperirea în continuare a talusului, ceea ce duce la creșterea riscului de artrită. Ca o consecință, se dezvoltă o contractură echinală a gleznei (piciorul îndreptat în jos). Prin urmare, corecția recurvatumului trebuie efectuată în coordonare cu corecția echinusului.
În plus față de deformările membrelor inferioare, deformările ocazionale ale membrelor superioare merită atenție chirurgicală. În special este deformarea humerală superioară. Umerusul superior se deformează de obicei în valgus și extensie. Rareori sunt observate deformări ale antebrațului. În cazul Ollier cel mai grav implicat, pot fi prezente deformări ale degetelor, care vor necesita tratament.
Discrepanța de lungime a membrelor
Discrepanța de lungime a membrelor inferioare la pacienții cu boala Ollier progresează proporțional. Deoarece, de obicei, nu este prezentă la naștere, se numește o discrepanță de dezvoltare (spre deosebire de cea congenitală). Astfel de discrepanțe la copii pot fi prezise la maturitatea scheletului. La Institutul Paley folosim metoda multiplicatorului Paley pentru a prezice discrepanța finală a lungimii membrelor. Acest lucru ne permite să dezvoltăm un plan de reconstrucție a vieții pentru a aborda în mod cuprinzător deformările și LLD ale pacientului, astfel încât acesta să sfârșească fără deformări și cu membrele egalizate la maturitatea scheletului.
În cazul Ollier, LLD poate varia între 10 și 30 cm. Aceasta poate fi corectată cu 1 – 3 alungiri simultane ale femurului și tibiei, împreună cu epifiziodeza atunci când este necesar. Epifiziodeza este o procedură ambulatorie minoră prin care se introduc plăci metalice mici în placa de creștere a piciorului neafectat (mai lung). Acest lucru împiedică creșterea piciorului lung, reducând cantitatea de picior necesară pentru a ajunge la o lungime egală a membrelor. Epifiziodeza poate fi utilizată doar pentru a corecta ~5 cm de lungime și poate fi efectuată doar înainte de maturitatea scheletului. Deoarece epifiziodeza are ca rezultat scurtarea înălțimii, nu este preferată la pacienții la care se preconizează că vor fi relativ scunzi. În aceste cazuri, este preferabil să se facă alungire doar pentru egalizare.
Dispotrivirea lungimii brațului în humerus poate fi, de asemenea, prezisă și tratată cu o intervenție chirurgicală de alungire.
.