METODE DE DIAGNOSTIC
Bronșiectazia trebuie luată în considerare la toți copiii cu simptome respiratorii cronice, în special dacă este asociată cu antecedente de infecție respiratorie severă în trecut, clubbing digital și malnutriție.
RHCT a toracelui a înlocuit în mare măsură bronhografia pentru diagnosticul bronșiectaziei. Aceasta poate localiza cu acuratețe leziunile, poate identifica colmatarea mucusului și anomaliile bronhiolare până la nivelul bronhiilor de ordinul al șaselea și, de asemenea, poate identifica zonele focale de captare a aerului secundare unei afecțiuni a căilor respiratorii mici.11,21 Ocazional, bronhografia este efectuată ca evaluare prechirurgicală și atunci când diagnosticul este incert.24 Bronhografia este asociată cu un risc de reacții alergice la substanța de contrast și cu posibilitatea de insuficiență ventilatorie la pacienții care au deja un anumit grad de insuficiență respiratorie. Cele mai multe serii chirurgicale publicate în prezent nu menționează bronhografia ca test preoperator obligatoriu.25
Scintigrafia de ventilație-perfuzie poate fi utilizată pentru a evalua perfuzia vasculară și amploarea schimbului de gaze în diferite zone.26
Radiografiile toracice pot fi indicative de bronșiectazie, dar nu sunt foarte sensibile. În seria realizată de Eastham și colaboratorii22, 66% dintre cazurile diagnosticate prin HRCT ar fi fost ratate doar prin radiografia toracică; HRCT trebuie efectuată atunci când tabloul clinic este compatibil, în ciuda unei radiografii toracice normale. Constatările radiografice uzuale sunt marcajele liniare crescute, așa-numitele linii de tramvai, aglomerarea bronhiilor, spațiile chistice, nivelurile de aer-fluid și pieptenele de miere.4,27
Tehnica HRCT standard este o secțiune subțire (colimare de 1,0 până la 1,5 mm), la intervale de 10 mm, cu un algoritm de reconstrucție de înaltă frecvență. Nivelurile obișnuite ale ferestrei sunt de -600 până la -700HU, iar lățimea ferestrei este de 1000 până la 1500HU.27,28
Unul dintre semnele clasice ale bronșiectaziei în HRCT este un raport bronșie/arteră pulmonară adiacentă mai mare de 1, care corespunde unei dilatații bronșice; acesta este cunoscut și sub numele de semnul „inelului de semnet”. S-a sugerat că ar trebui să se utilizeze în schimb un raport de 1,5, deoarece persoanele sănătoase pot avea rapoarte de până la 1,5. Alte semne clasice includ pereții bronșici paraleli care nu se îngustează, aspectul de linie de tramvai sau demonstrarea bronhiilor în treimea periferică a plămânului, în principal la mai puțin de 1 cm de pleură.4,11,28,29 În seria retrospectivă de bronșiectazii realizată de Kang și colaboratorii28 , 87% din 47 de lobi rezecați de la adolescenți și adulți au fost identificați corect prin scanările HRCT prechirurgicale. Deoarece toți pacienții aveau indicație clinică pentru intervenție chirurgicală, aceștia reprezintă probabil copiii mai simptomatici.
Zonele de atenuare diminuată pot fi adesea observate în HRCT-urile pacienților cu bronșiectazie. Pifferi și colaboratorii au reușit să identifice atenuări în 37% din lobii pulmonari de la 16 pacienți cu bronșiectazie.29 Aceste zone s-au corelat bine cu rezultatele scintigrafiei ventilatorii și perfuzionale, dar nu au corespuns neapărat acelorași zone în care puteau fi observate modificări bronșiectazice. Aceste modificări ar putea reprezenta modificări hemodinamice care înconjoară bronșiectazia.
Patologic, bronșiectazia constă în bronhii dilatate, cu inflamație și distorsiune fibroasă a peretelui bronșic, dar de obicei nu sunt necesare probe de biopsie, deoarece studiile imagistice sunt de obicei suficiente pentru diagnostic.28
În mod interesant, s-a demonstrat că multe cazuri de bronșiectazie diagnosticată prin HRCT sunt reversibile. Fie ar trebui utilizate criterii mai stricte pentru a interpreta HRCT în copilărie, fie unele cazuri ușoare pot fi de fapt reversibile. Gaillard și colaboratorii sugerează că este necesară persistența constatărilor clinice și CT pentru o perioadă de 2 ani pentru a confirma prezența unei bronșiectazii adevărate.1,22,30
Deși unele boli pot prezenta un model mai frecvent de distribuție a leziunilor bronșiectatice, niciuna dintre constatările HRCT nu ar trebui să fie considerată diagnostică, deoarece există o mare suprapunere.4,11 În FC, implicarea lobului superior este frecventă, spre deosebire de alte boli în care bronșiectaziile tind să fie mai evidente în alte localizări, în special în lobii inferiori.7,11,25 Aspirația cauzează de obicei mai multe bronșiectazii în lobul inferior. În seria lui Li și colaboratorii,11 80% dintre acești pacienți aveau bronșiectazii în lobii inferiori. Conform lui Hansel,4 lobul mijlociu a fost mai frecvent implicat în hipogammaglobulinemie. Li și colaboratorii11 au constatat o preponderență a afectării lobului mediu inferior și drept la copiii cu diferite tipuri de imunodeficiență. Cazurile tipice cu o cauză subiacentă, cum ar fi FC, discinezia ciliară primară sau imunodeficiența, prezintă de obicei o afectare multilobară, spre deosebire de boala localizată cauzată de infecție.5
.