Dermopatia fibrozantă nefrogenă: o recenzie cuprinzătoare pentru dermatolog

Dermopatia fibrozantă nefrogenă (NFD) este o erupție dobândită, idiopatică, cronică, progresivă a pielii, uneori însoțită de fibroză sistemică, care apare în contextul insuficienței renale. Vârsta pacienților cu NFD variază între 8 și 87 de ani la momentul apariției, cu o vârstă medie de 46,4 ani. Cele mai multe cazuri au fost raportate în SUA și Europa, dar recent au fost raportate cazuri și în India. Aproximativ 175 de cazuri au fost notate într-un registru înființat pentru pacienții cu NFD. Chiar și în contextul bolii renale, NFD apare încă rar, iar cauza sa este necunoscută. Pacienții se prezintă cu plăci dure, indurate, uneori peau d’orange. Aceștia prezintă adesea un aspect fizic distinctiv, cu coatele și genunchii înclinați spre interior, iar majoritatea pacienților se plâng de o pierdere a amplitudinii de mișcare. Histologia demonstrează fascicule de colagen îngroșate cu despicături în jur, mucină și o proliferare de fibroblaste și fibre elastice, uneori cu celule reticulare, dermice, epitelioide mari sau fusiforme stelate. Fibroza din NFD poate afecta organele interne și, astfel, termenul de fibroză sistemică nefrogenă a fost folosit de unii analiști pentru a descrie acest proces fibrosant. Fibroza din NFD pare să se datoreze efectelor unei celule denumite fibrocite circulante. Au fost raportate cazuri rare de rezoluție spontană parțială sau completă în absența unei terapii specifice. Tratamentele dau rezultate inconsecvente și includ restabilirea funcției renale, fotofereza extracorporală, terapia fotodinamică, doze mari de imunoglobulină intravenoasă și alte terapii imunosupresoare.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.