Termenul dolichoectasie înseamnă dilatat și alungit. Este folosit pentru a caracteriza arterele care au prezentat o deteriorare semnificativă a tunicii intime (și, ocazional, a tunicii medii), slăbind pereții vasului și determinând alungirea și dilatarea arterei.
În această pagină:
Epidemiologie
Dolichoectasiile sunt mai frecvente la bărbați 2. În cazul dolichoectasiilor intracraniene, incidența este estimată la ~3% (interval 0,06-5,8%) 2.
Prezentare clinică
Efectele ischemice asupra trunchiului cerebral și emisferelor cerebeloase, precum și simptomele legate de hidrocefalie sunt frecvente. Compresia directă a nervilor cranieni poate duce la disfuncția izolată a nervilor cranieni, de obicei asociată cu o arteră bazilară de dimensiuni normale, care este tortuoasă și alungită (sindrom de compresie neurovasculară (NVCS)). Disfuncția nervilor cranieni implică cel mai frecvent nervul cranian VII și nervul cranian V. Disfuncția multiplă a nervilor cranieni este mult mai probabil să apară dacă există o dilatare (ectasie) asociată cu o arteră bazilară tortuoasă și alungită. Nervii cranieni afectați în ordinea descrescătoare a frecvenței includ VII, V, III, VIII și VI.
Patologie
Pe măsură ce aranjamentul țesutului conjunctiv este perturbat, peretele vasului nu mai este capabil să își mențină conformația inițială și începe să se desface din cauza hipertensiunii continue. Tensiunea arterială ridicată modelează și forțează artera să ia acum un traseu alungit, tortuos, pentru a rezista mai bine la presiunile mai mari.
Subtipuri
Poate fi împărțită în mai multe subtipuri 3:
- Dolichoectasie aterosclerotică
- Dolichoectasie neateroscerotică
- Aspect dolicoectatic secundar unei disecții arteriale
Etiologie
Hipertensiunea arterială determină cel mai frecvent tipul aterosclerotic. Stresul continuu asupra pereților arterei va degrada peretele vasului prin deteriorarea și slăbirea ochiurilor de colagen și elastină care alcătuiesc intima. În mod similar, hipercolesterolemia sau hiperlipidemia pot oferi, de asemenea, o traumă suficientă peretelui vasului, ducând la dolicoectasie.
Localizarea
- cel mai frecvent afectată este artera vertebrobasilară: dolicoectasia vertebrobasilară (VDBE)
- artera carotidă internă (ACI) prezintă, de asemenea, un risc ridicat de a fi afectată
Asocieri
- pacienții cu boală polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD), sindromul Marfan și sindromul Ehlers-Danlos, au o probabilitate mai mare de a fi afectați de dolicoectasie(e) 9
- dolichoectasia este o posibilă manifestare cerebrovasculară a bolii Fabry10.
Caracteristici radiografice
Pentru a fi clasificată ca dolicoectasie, în sistemul vertebrobasilar, diametrul arterial bazilar trebuie să fie >4,5 mm 1. Criteriul lui Smoker utilizează trei măsuri cantitative ale morfologiei arterei bazilare: diametrul arterei bazilare, lateralitatea și înălțimea bifurcației.9
Dolichoectasia arterei carotide interne este deosebit de interesantă deoarece artera conține de obicei deja un viraj în ac de păr. Văzută la un RMN ca două artere individuale în acest ac de păr, o dolicoectasie a arterei carotide poate progresa atât de mult încât să producă o a doua întoarcere în ac de păr și să apară ca trei artere individuale la un RMN. Patogenia este legată în primul rând de compresia nervilor optici la nivelul chiasmei optice.
Complicații
- Sindromul de compresie neurovasculară (NVCS)
O analiză sistematică a 375 de pacienți a determinat un risc destul de ridicat de complicații la 5 ani 11:
- infarct cerebral (17.6%)
- compresia trunchiului cerebral (10,3%)
- accident ischemic tranzitoriu (10,1%)
- accident vascular cerebral hemoragic (4,7%)
- hidrocefalie (3,3%)
- hemoragie subarahnoidiană (2,6%)
Aceeași analiză a raportat un risc de mortalitate la 5 ani de 36.2%, accidentul vascular cerebral ischemic fiind cea mai frecventă cauză de deces 11.
Factorii asociați cu un rezultat clinic negativ includ simptomele în momentul diagnosticării, severitatea dilatării arteriale și a dolicozei, semnalul T1 mural, trombii murale și progresia ectasiei intervalului la neuroimagistica de urmărire 11.
Tratament
Tratamentul este limitat, intervenția fiind restrânsă la cazurile simptomatice, deși adesea acest lucru este dificil cu opțiuni limitate.