EXAMEN: Ce trebuie să știe fiecare practician. Sunteți sigur că pacientul dumneavoastră are encefalopatie hipertensivă? Care sunt constatările tipice pentru această boală?
La pacienții pediatrici, hipertensiunea arterială este definită ca o creștere persistentă (în trei ocazii separate) a tensiunii arteriale (TA) sistolice sau diastolice mai mare decât percentila 95 pentru vârstă, sex și înălțime. Hipertensiunea arterială în stadiul 1 există dacă TA se situează între percentila 95 și 5 mm Hg mai mare decât percentila 99. Hipertensiunea arterială în stadiul 2 (sau severă), care justifică o evaluare și un tratament imediat, este definită de o TA mai mare de 5 mm Hg decât percentila 99. La pacienții cu hipertensiune arterială severă/stadiul 2, prezentarea variază între o afecțiune medicală urgentă și o urgență care pune în pericol viața.
Există un spectru între aceste categorii, dar, în general, pacienții care se prezintă cu o creștere severă a TA însoțită de semne de afectare acută a organelor terminale sunt considerați ca având o urgență hipertensivă. Organele afectate pot include rinichiul, inima, ochii și creierul; cel mai frecvent afectat organ este creierul, producând un fenomen cunoscut sub numele de encefalopatie hipertensivă (HE). În contextul în care RMN-ul este disponibil, modificările adesea reversibile ale substanței albe întâlnite în cadrul HE sunt denumite sindrom de encefalopatie reversibilă posterioară (PRES).
HE se caracterizează prin modificări ale stării mentale, modificări vizuale sau convulsii asociate cu hipertensiunea arterială severă. Dacă această urgență medicală rămâne netratată, coma, statusul epileptic și moartea pot evolua rapid. La fel ca în cazul oricărei urgențe hipertensive, confirmarea promptă a diagnosticului de HE, evaluarea contraindicațiilor antihipertensive și inițierea tratamentului cu medicamente intravenoase sunt esențiale.
Legitimările actuale bazate pe opiniile experților recomandă monitorizarea atentă a TA, utilizarea perfuziilor intravenoase pentru reducerea titrată a TA și transferul la un mediu de îngrijire critică pentru acești pacienți. Obiectivul BP în această situație este o reducere inițială cu cel mult 25% în decurs de 8 ore (10% în prima oră, apoi cu până la 15% mai mult în următoarele 7 ore), urmată de o scădere mai treptată a BP în decurs de zile sau săptămâni. O scădere inițială mai rapidă a TA poate fi asociată cu afecțiuni ischemice, cum ar fi accidentul vascular cerebral, care rezultă din alterarea mecanismelor autoregulatoare.
Simptomele encefalopatiei hipertensive includ hipertensiune arterială severă și modificări neurologice cauzate de edemul cerebral. Simptomele timpurii, cum ar fi cefaleea și greața, vor evolua spre confuzie/iritabilitate și, în cele din urmă, comă și/sau convulsii dacă nu sunt tratate. Modificările vizuale acute pot apărea în absența constatărilor oculare și cu constatări asociate la imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) ponderată în T2 de leucoencefalopatie parietooccipitală (sindromul encefalopatiei reversibile posterioare ). Deși TA va fi în general clasificată ca fiind în stadiul 2 de hipertensiune arterială, creșterea rapidă a TA poate determina apariția simptomelor la o presiune absolută mai mică decât cea care ar fi de așteptat în cazul unei TA crescute cronic; astfel, orice pacient cu hipertensiune arterială și stare mentală alterată trebuie evaluat pentru o posibilă HE.
Pacienții cu HE pot avea sau nu dovezi de alte leziuni ale organelor terminale, cum ar fi afecțiuni renale (hematurie și/sau proteinurie, ocazional insuficiență renală acută), afecțiuni oftalmologice (hemoragii/exudate retiniene și/sau papilledem) sau afecțiuni cardiace (insuficiență cardiacă). Constatările în oricare dintre aceste alte sisteme de organe ar reprezenta o urgență hipertensivă chiar și în absența constatărilor neurologice, iar managementul ar trebui să fie la fel de agresiv pentru aceste afecțiuni.
Ce alte boli/afecțiuni împărtășesc unele dintre aceste simptome?
Toți pacienții cu o urgență sau urgență hipertensivă ar trebui să fie evaluați cu atenție pentru a se stabili amploarea bolii, dacă este cazul. Hipertensiunea arterială urgentă trebuie tratată prompt, dar necesitatea unui management de îngrijire critică sau a administrării de medicație intravenoasă depinde de circumstanțe și de resursele locale.
Alte afecțiuni care trebuie excluse includ:
Lesiuni de masă intracraniene: Aceste leziuni, cum ar fi tumora, accidentul vascular cerebral sau traumatismul ascuns, se pot prezenta cu stare mentală alterată și hipertensiune arterială (ca răspuns la creșterea presiunii intracraniene). Diferențierea acestei afecțiuni este esențială, deoarece scăderea farmacologică a TA în această situație ar compromite perfuzia cerebrală.
Urgență hipertensivă oftalmologică: Aceasta poate determina modificări vizuale în contextul unei hipertensiuni arteriale severe, dar fără nicio anomalie intracerebrală. Managementul acestei afecțiuni este similar cu cel al HE.
Stimulare simpatică: O astfel de stimulare se poate datora fie unor cauze endogene (de exemplu, durere, frică/tulburare de panică), fie unor agenți exogeni (de exemplu, ingestia de agenți simpatomimetici), ambele putând determina hipertensiune arterială și anomalii ale stării mentale. Managementul trebuie să se concentreze în jurul problemei primare în aceste circumstanțe, dar adesea include și controlul TA.
Ce a determinat apariția acestei boli în acest moment?
La pacienții adulți, cea mai frecventă cauză a urgențelor hipertensive este hipertensiunea primară (esențială) prost controlată. Deși acest diagnostic este din ce în ce mai frecvent la copii din cauza epidemiei actuale de obezitate pediatrică, este mult mai probabil ca hipertensiunea arterială la copii să fie o constatare secundară într-un alt proces de boală. Astfel, HE poate fi cauzată de următoarele:
-
Boală renală cronică sau boală renovasculară
-
Boală renală acută, cum ar fi glomerulonefrita
-
Toxidromi, cum ar fi intoxicația cu amfetamină sau sindromul serotoninei
-
Niveluri excesive de catecolamine, ca în feocromocitom, hipertiroidismul
-
Efecte medicamentoase cum ar fi cele ale corticosteroizilor sau ale agenților imunosupresori
-
Preeclampsie/eclampsie
Circulația cerebrovasculară este capabilă de autoreglare – adică menținerea unui flux sanguin constant pe o gamă de presiuni de perfuzie prin ajustarea diametrelor vaselor cerebrale pe măsură ce presiunea crește. Cu toate acestea, dincolo de un nivel de constricție maximă a vaselor, se atinge limita autoregulației, iar creșterile suplimentare de presiune sunt transmise direct vaselor cerebrale din aval. Acest lucru are ca rezultat afectarea endotelială și edemul cerebral, care provoacă constatările neurologice. În cazul unei TA crescute în mod cronic, acest mecanism de autoreglare este deplasat astfel încât autoreglarea este menținută la TA mai ridicate (în detrimentul autoreglementării la TA mai scăzute.
Momentul prezentării poate fi rezultatul unui debut acut al hipertensiunii arteriale la un pacient anterior normotensiv sau al eșecului eventual al unui mecanism de autoreglare deplasat la pacienții cu hipertensiune arterială de lungă durată. În ambele cazuri, patogeneza primară este reprezentată de o TA care a depășit mecanismele autoregulatoare cerebrale.
Ce studii de laborator ar trebui să solicitați pentru a ajuta la confirmarea diagnosticului? Cum trebuie să interpretați rezultatele?
Nu sunt necesare studii de laborator pentru a pune diagnosticul de HE; diagnosticul se pune pe baza semnelor vitale (hipertensiune arterială) și a examenului clinic/neurologic. Cu toate acestea, pacienții cu HE sunt expuși riscului de afectare a altor organe terminale, inclusiv inima, rinichii și ochii. Prin urmare, majoritatea experților recomandă evaluarea pentru aceste afecțiuni cu teste adecvate. Testele suplimentare sunt direcționate spre determinarea cauzei hipertensiunii. O evaluare completă poate include următoarele:
-
Urinaliză pentru evidențierea disfuncției renale
-
Testul gonadotropic corionic uman corionic urinar/ de sarcină pentru a exclude preeclampsia/eclampsia
-
Test toxicologic urină/serum pentru ingestii
-
Măsurarea catecolaminelor pentru a evalua feocromocitomul
-
Determinarea glucozei pentru a evalua diabetul zaharat
-
Panel de electroliți și testarea funcției renale
.
Ar fi utile studiile imagistice? Dacă da, care dintre ele?
Tomografia computerizată (CT) este esențială pentru a exclude accidentul vascular cerebral, tumora, hemoragia intracerebrală sau traumatismele ca diagnostice alternative. În cazul HE, CT poate arăta edem cerebral sau poate fi normală. Radiografia toracică și electrocardiografia trebuie, de asemenea, efectuate pentru a evalua dacă există hipertrofie ventriculară stângă (dovadă a unei hipertensiuni de lungă durată) sau insuficiență cardiacă congestivă (legată acut de urgența hipertensivă). Ecografia renală și ecocardiografia pot fi, de asemenea, utile ca teste adjuvante pentru a evalua afecțiunile patologice renale sau cardiace.
Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) poate demonstra leucoencefalopatia parietooccipitală (PRES). Cu toate acestea, trebuie să se aibă grijă să se asigure că nu se reține niciodată tratamentul adecvat în așteptarea rezultatelor RMN, deoarece testarea RMN poate fi relativ consumatoare de timp și întârzierile în terapie pot fi catastrofale. În plus, RMN la pacienții pediatrici necesită adesea sedare sau anestezie, iar riscurile de a întreprinde sedare la pacientul cu stare mentală alterată și labilitate hemodinamică (așa cum se observă în cazul HE) sunt semnificative.
Dacă puteți confirma că pacientul are encefalopatie hipertensivă, ce tratament trebuie inițiat?
Obiectivele terapiei pentru pacientul cu HE (după stabilirea căilor respiratorii, respirației și circulației adecvate) sunt trei:
Înainte de inițierea terapiei medicale, cauzele secundare ale hipertensiunii trebuie să fie rapid excluse, așa cum s-a discutat mai sus. De exemplu, administrarea unui analgezic pentru pacientul cu dureri sau a unui antidot specific pentru un pacient care a ingerat o toxină poate rezolva ridicarea TA fără a fi nevoie de alte intervenții.
În termen de 8 ore de la diagnostic, ținta terapeutică este reducerea TA cu cel mult 20%-25% din TA inițială. Majoritatea experților recomandă o reducere rapidă cu 10% în prima oră, urmată de o scădere mai lentă cu până la încă 15% în următoarele 7 ore. Din cauza deplasării curbelor de autoreglare, pot apărea leziuni ischemice ireversibile ale creierului și ale altor organe terminale în cazul unei reduceri excesiv de rapide a TA; acest obiectiv va reduce riscul emergent de leziuni hipertensive permanente ale organelor terminale, păstrând în același timp perfuzia organelor în zona de autoreglare.
Acest control acut al TA se realizează cu cea mai mare atenție prin utilizarea de agenți intravenoși continui, de preferință agenți ușor titrabili, cum ar fi blocantul canalelor de calciu nicardipină(doza uzuală 0,5-5 µg/kg/min) sau labetalol (doza uzuală 0,2-1 mg/kg/h; unii autori recomandă o doză în bolus de 0,2-1 mg/kg la începutul perfuziei). Unii experți preferă nitroprusiatul (doza uzuală 0,3-5 µg/kg/min), deși acest agent a devenit mai puțin popular din cauza preocupărilor legate de toxicitatea cianurii în cazul utilizării prelungite sau excesive.
În orele sau zilele următoare, pacientul trebuie să fie gestionat într-un cadru de terapie intensivă de către o echipă multidisciplinară formată dintr-un medic intensivist și un expert în hipertensiune arterială (în general, un nefrolog pediatru sau un cardiolog, în funcție de context). Acest management va consta într-o evaluare extinsă a cauzei hipertensiunii arteriale, evaluarea altor leziuni secundare ale organelor, reducerea treptată continuă a TA până la niveluri normale și trecerea agenților antihipertensivi la un regim enteral stabil pentru gestionarea cronică.
Care sunt efectele adverse asociate cu fiecare opțiune de tratament?
Efectul advers principal care îl îngrijorează pe practician este riscul de leziuni ischemice ireversibile ale organelor terminale care rezultă din reducerea prea agresivă a TA. Acest lucru este cel mai bine evitat prin titrarea atentă a unei perfuzii continue de medicație, așa cum s-a discutat mai sus.
Efecte adverse specifice ale medicamentelor
Beta-blocantele (inclusiv labetalol, esmolol și altele) pot scădea debitul cardiac la copii. Acest lucru este valabil în special la sugarii mici, la care debitul cardiac este dependent de o frecvență cardiacă adecvată cu un volum cerebral ventricular relativ fix. Beta-blocantele pot precipita, de asemenea, bronhospasmul la pacienții cu risc (astmatici) din cauza efectelor farmacologice directe ale beta-antagonismului asupra mușchiului neted bronșic.
Vasodilatatoarele (blocantele canalelor de calciu, hidralazina, nitroprusiatul) determină în general o tahicardie reflexă la copiii cu mecanisme baroreceptoare intacte. Administrarea prelungită sau în doze mari de nitroprusiat poate precipita toxicitatea cu cianură. Acest lucru a limitat utilizarea clinică a nitroprusiadei în unele centre; cu toate acestea, nitroprusiada rămâne un agent de linia a doua puternic, cu acțiune rapidă și ușor de titrat pentru tratamentul pacienților cu HE.
Care sunt posibilele rezultate ale encefalopatiei hipertensive?
Pacienții care se prezintă cu disfuncție neurologică și hipertensiune arterială se vor încadra, în general, într-una din cele trei categorii. Primul grup include acei pacienți cu hipertensiune arterială care rezultă dintr-o anomalie intracraniană subiacentă (de exemplu, tumoare, presiune intracraniană crescută) pentru care prognosticul depinde de prognosticul afecțiunii subiacente.
Al doilea grup include acei pacienți pentru care o cauză fără legătură (de exemplu, ingestia de cocaină) a provocat atât hipertensiune arterială, cât și alterarea stării mentale. Eliminarea sau inversarea în timp a cauzei de bază va permite o evaluare neurologică mai precisă a acestor pacienți.
Cel de-al treilea grup de pacienți, cei cu encefalopatie hipertensivă, au starea mentală alterată cauzată direct de creșterea TA. În multe astfel de cazuri, disfuncția neurologică și constatările IRM sunt adesea reversibile cu controlul TA; așa cum s-a menționat mai sus, furnizorii trebuie să fie precauți pentru a evita reducerea rapidă a TA pentru a reduce sechelele neurologice permanente.
În general, diagnosticul de hipertensiune arterială prezice o morbiditate și o mortalitate crescută pe termen lung pentru pacienți; cu toate acestea, pentru orice pacient individual, prognosticul va depinde de opțiunile de tratament și de prognosticul procesului patologic de bază. Acest lucru este valabil în special la pacienții pediatrici, pentru care hipertensiunea secundară este mult mai frecventă decât hipertensiunea primară/esențială).
Ce cauzează encefalopatia hipertensivă și cât de frecventă este?
După cum s-a discutat mai sus, HE este cauzată de o hipertensiune arterială severă necontrolată, cu mecanisme de autoreglare cerebrală copleșite. Deși atât hipertensiunea arterială cât și HE sunt mai frecvente la adulți decât la copii, riscul de disfuncție neurologică permanentă, fie din cauza HE necontrolate, fie din cauza tratamentului prea agresiv al hipertensiunii arteriale, este probabil similar la copii și adulți.
Factorii predispozanți pentru dezvoltarea HE includ aceiași factori care produc hipertensiunea arterială (vezi mai sus).
Cum provoacă boala acești agenți patogeni/geni/expuneri?
Autoreglarea cerebrală permite un flux sanguin constant către creier în timpul unei game de TA. Limitele superioare și inferioare ale autoreglației se pot modifica în stări de boală (cum ar fi hipertensiunea cronică); în plus, este probabil să existe o variație individuală considerabilă a acestor limite. Cu toate acestea, pentru toți pacienții, riscul de HE crește pe măsură ce limita superioară a autoreglației este depășită; creșterile suplimentare ale TA sunt transmise direct la vascularizația cerebrală, ducând la disfuncție endotelială, scurgere capilară, edem cerebral și simptome neurologice ulterioare.
Ce complicații v-ați putea aștepta de la boală sau de la tratamentul bolii?
Complicațiile primare includ sechele neurologice permanente rezultate din reducerea rapidă a TA sau a severității hipertensiunii. Complicațiile secundare cauzate de efectele secundare ale medicamentelor sunt discutate mai sus.
Chiar și în absența hemoragiei intracerebrale, o complicație cunoscută a hipertensiunii arteriale severe, HE netratată poate evolua rapid (în câteva ore) spre inconștiență, status epilepticus și deces. Din acest motiv, HE trebuie tratată ca o adevărată urgență medicală, iar consultarea unui specialist adecvat este esențială.
Sunt disponibile studii de laborator suplimentare; chiar și unele care nu sunt disponibile pe scară largă?
Toate testele de laborator și radiologice trebuie să fie direcționate spre evaluarea severității și a cauzei HE. Nu există teste de confirmare care să fie specifice pentru HE, deși sunt frecvente constatările prin RMN cerebral cu ponderare T2 ale leucoencefalopatiei parietooccipitale reversibile (vezi mai sus).
Cum poate fi prevenită encefalopatia hipertensivă?
La pacienții cu hipertensiune arterială cunoscută, HE poate fi cel mai bine evitată cu un control adecvat al TA și, pentru cei cu hipertensiune arterială secundară, cu tratamentul procesului patologic de bază.
Multe cazuri de HE se prezintă concomitent cu un nou diagnostic de hipertensiune arterială severă în cadrul serviciului de urgență. Pentru această populație, cea mai eficientă prevenire poate fi menținerea unui screening adecvat al populației pentru hipertensiune arterială. Screeningul țintit pentru hipertensiune arterială la copiii cu risc (de exemplu, cei cu antecedente de cateterizare a arterei ombilicale) poate asigura, de asemenea, detectarea precoce și prevenirea hipertensiunii arteriale severe, necontrolate.
Ce dovezi există?
Vaughan, CJ, Delanty, N. „Hypertensive emergencies”. Lancet. vol. 356. 2000. pp. 411-7. (O prezentare generală a urgențelor hipertensive.)
Raj, S, Overby, P, Erdfarb, A, Ushay, HM. „Posterior reversible encephalopathy syndrome: incidence and associated factors in a pediatric critical care population”. Pediatr Neurol. vol. 49. 2013. pp. 335-9. (O trecere în revistă a sindromului clinico-radiologic al PRES, care este asociat și uneori sinonim cu encefalopatia hipertensivă.)
Pergonlini, MS. „The management of hypertensive crises: a clinical review”. Clin Ter. vol. 160. 2009. pp. 151-7. (O trecere în revistă a managementului hipertensiunii arteriale urgente și de urgență pentru pacienții adulți.)
Controverse în curs privind etiologia, diagnosticul, tratamentul
Managementul medical optim al encefalopatiei hipertensive este necunoscut, în special pentru pacienții pediatrici. Deși mulți experți încurajează utilizarea perfuziilor continue de medicamente titrabile pentru acești pacienți, alți experți pledează pentru medicamente intravenoase în bolus (de exemplu, hidralazină sau labetalol dozat în bolus). Studii suplimentare ar fi benefice pentru a crea un consens între medicii practicieni și pentru a determina un algoritm de tratament fiabil pentru copiii cu encefalopatie hipertensivă și alte urgențe hipertensive.
.