Fibroza chistică

Dacă apare diabetul, acesta necesită de obicei tratament cu insulină sau cu tablete.

Uneori apar creșteri nazale (polipi) care pot fi tratate cu picături și spray-uri nazale cu steroizi.

Refluxul acid din stomac în esofag (esofag) este frecvent și poate fi tratat cu medicamente care reduc conținutul acid al sucurilor gastrice.

Constipația este destul de frecventă și poate necesita laxative regulate.

Toate persoanele cu fibroză chistică ar trebui să fie la zi cu vaccinările de rutină și să aibă un vaccin antigripal anual pentru a preveni gripa. De asemenea, este important să fie imunizați cu vaccinul pneumococic pentru a ajuta la prevenirea pneumoniei cauzate de această bacterie.

Unii copii sunt testați pentru imunitatea lor împotriva varicelei (varicela). Dacă nu aveți imunitate la aceasta, atunci vi se poate oferi vaccinul împotriva varicelei.

Transplantul de plămâni sau de inimă/plămâni poate fi oferit în unele cazuri, pe măsură ce boala pulmonară devine mai severă.

Se fac cercetări și se dezvoltă noi tratamente și, dacă se constată că au succes, pot fi utilizate pe scară mai largă în viitor. De exemplu:

• Terapie genică. Aceasta implică utilizarea unui spray inhalat pentru a livra copii normale ale genei fibrozei chistice în plămâni.
• Se testează medicamente care pot corecta reglarea anormală a apei și a sării din celule care duce la producerea de mucus și secreții îngroșate în plămâni și în alte organe.
• Se dezvoltă noi metode pentru a îmbunătăți acțiunea tratamentelor actuale.

Care este perspectiva (prognosticul)?

Tratamentele pentru fibroza chistică s-au îmbunătățit dramatic în ultimele câteva decenii. Cu toate acestea, fibroza chistică este o afecțiune care durează toată viața.

Vor exista momente în care simptomele vor fi mai severe – în principal atunci când apare o infecție toracică. Chiar și cu tratament, principalele riscuri sunt infecțiile toracice recurente și pneumonia. Acest lucru poate avea un efect dăunător repetat asupra funcției pulmonare, care se poate agrava în timp. Majoritatea persoanelor cu fibroză chistică mor din cauza complicațiilor pulmonare, în principal insuficiență respiratorie și cardiacă.

Speranța de viață a persoanelor cu fibroză chistică

Cu un tratament îmbunătățit, s-a înregistrat o creștere dramatică a supraviețuirii persoanelor cu fibroză chistică pe o perioadă de aproximativ 20 de ani.

În anii 1960 și înainte, majoritatea copiilor născuți cu fibroză chistică supraviețuiau doar câteva luni sau ani. Astăzi, multe persoane cu fibroză chistică trăiesc până la vârsta de 30 de ani și chiar mai mult. Cu o îngrijire și un tratament optim, se estimează că mulți dintre copiii de astăzi cu fibroză chistică ar trebui să trăiască până la 40 sau 50 de ani. Cu tratament, majoritatea persoanelor cu fibroză chistică pot trăi o viață rezonabil de normală și productivă.

Cu toate acestea, decesul în copilărie sau la începutul vârstei adulte nu este încă neobișnuit.

Consiliere genetică

Persoanele cu antecedente familiale de fibroză chistică pot dori să beneficieze de consiliere și testare genetică pentru a afla care este riscul lor de a transmite această afecțiune mai departe copiilor lor. Se poate face un test simplu pentru a examina genele din celulele din interiorul obrazului sau din sânge. Testul poate detecta gena fibrozei chistice, ceea ce poate arăta dacă sunteți purtător al genei anormale.