Domnule,
Cutis Verticis Gyrata (CVG) se caracterizează prin îngroșarea scalpului, care se ridică pentru a forma creste și șanțuri asemănătoare cu gyri cerebrale, care nu pot fi aplatizate prin tracțiune sau presiune. Diagnosticul se bazează pe caracteristicile clinice și sunt necesare investigații suplimentare pentru a demonstra caracteristicile tipice precise. Descriem modul în care imagistica prin rezonanță magnetică tridimensională (IRM 3D) poate fi utilizată pentru a vizualiza amploarea leziunilor în CVG primară neesențială.
REPORTAJ DE CAZ
Un bărbat de 24 de ani s-a prezentat cu șanțuri și convoluții adânci pe frunte și scalp. Sulurile și convoluțiile transversale de pe frunte se dezvoltaseră cu 10 ani mai devreme, iar pliurile verticale s-au dezvoltat pe scalp 2 ani mai târziu. Pliurile au devenit mai profunde și au crescut în dimensiune pentru a forma creste și furci.
Anamneza sa medicală nu a fost semnificativă. Nu avea antecedente de tulburări sau afecțiuni inflamatorii ale pielii sau scalpului, în afară de cheloidele de pe pieptul anterior și ambii umeri. El a negat un istoric familial de afecțiune similară a scalpului.
Examinarea fizică a evidențiat falduri și șanțuri care curgeau transversal pe frunte (Fig. 1A) și anteroposterior pe scalp (Fig. 1B), care nu au putut fi corectate prin presiune sau tracțiune. Examenele de laborator, cum ar fi hemoleucograma completă, chimia, testul VDRL (Laboratorul de cercetare a bolilor venerice), sumarul de urină și analiza cromozomială, au fost toate negative sau normale. Avea o ambliopie la ochiul drept care progresase treptat și avea un defect de conducere în calea vizuală dreaptă anterioară chiasmei prin testul potențialului vizual evocat. Avea o inteligență la limită pe scala coreeană de inteligență Wechsler. Audiograma tonală pură și radiografia craniană au fost normale. RMN-ul cerebral a evidențiat modificări ischemice: glioză a ambilor lobi parietali și leucomalazie periventriculară a lobului parietal stâng. O biopsie a pielii scalpului a arătat o histologie esențial normală. IRM 3D a evidențiat mai clar crestele și șanțurile tipice ale CVG pe frunte și scalp (Fig. 2).
Fig.1. (A) Pliurile transversale de pe frunte și (B) pliurile și ridurile verticale de pe scalp.
Fig. 2. Imagistica prin rezonanță magnetică tridimensională (IRM 3D) care arată pliurile tipice ale scalpului.
DISCUȚII
CVG poate fi clasificat în forme primare și secundare (1). În CVG primară, crestele și ridurile apar de obicei după pubertate și prezintă o distribuție simetrică. O probă de biopsie cutanată relevă un aspect normal sau țesut conjunctiv îngroșat, hiperplazie a apendicelor. Tipul primar poate fi împărțit în continuare în forme esențiale și neesențiale. Prima poate exista ca o constatare solitară, fără asociere cu boli neurologice și oftalmologice, iar cea de-a doua poate fi asociată cu retard mental, epilepsie și alte anomalii cerebrale sau oftalmologice (1-4). CVG secundar poate apărea la orice vârstă, pliurile cutanate sunt de obicei asimetrice, iar histologia relevă diverse alterări în funcție de cauzele subiacente, cum ar fi tumori, neurofibromi, nevi cerebriformi intradermici și afecțiuni inflamatorii. Tulburările sistemice asociate cu CVG secundar includ acromegalia, mixedemul, amiloidoza sau pachidermoperiostoza (1-4).
Diagnosticul de CVG poate fi pus clinic, dar lungimea și stilizarea părului fac dificilă detectarea trăsăturilor caracteristice ale CVG. Câteva rapoarte de CVG au folosit tomografia computerizată sau IRM ca metodă de diagnosticare, totuși, este dificil de a dezvălui întregul model al leziunilor scalpului prin aceste metode (5-7). Noi am constatat că IRM 3D a capului ar putea arăta mai evident brazdele și crestele caracteristice ale CVG.
1. Dayna GD, Tonny T, Sharon SR. Cutis verticis gyrata. Int J Dermatol 1991; 30: 710-712.
2. Leticia KS, Tantiane G, Lauro AC, Nelson R, Alberto S, Ricard H. Essential primary cutis verticis gyrata. J Pediatr 2002; 78: 75-80.
3. Filosto M, Tonin P, Vattemi G, Bongiovanni LG, Rizzuto N, Tomelleri G. Cutis verticis gyrata, retard mintal și sindrom Lennox-Gastaut: un raport de caz. Neurol Sci 2001; 22: 253-256.
4. Chang GY. Cutis verticis gyrata, sindrom neurocutanat subrecunoscut. Neurologie 1996; 47: 573-575.
5. Okamoto K, Ito J, Tokiguchi S, Ishikawa K, Furusawa T, Sakai K. RMN în cutis verticis gyrata primară esențială. Neuroradiology 2001; 43: 841-844.
6. Kolawole TM, Orainy IA, Patel PJ, Fathuddin S. Cutis vertices gyrata: demonstrația sa tomografică computerizată în acromegalie. Eur J Radiol 1998; 27: 145-148.
7. DePadova-Elder SM, Ditire CM, Kantor GR. Cutis verticis gyrata și pachydermoperiostosis: demonstrație cu tomografie computerizată. Arch Dermatol 1992; 128: 276-277.
.