Discuție
Mâna club radială congenitală, numită și deficiență radială longitudinală sau displazie radială, este o anomalie congenitală neobișnuită caracterizată prin diferite grade de deficiență de-a lungul laturii preaxiale sau radiale a extremității 1. Ulna are de obicei 60% din lungimea normală. Incidența RCH este estimată a fi de 1 la 30.000 până la 1 la 100.000 de născuți vii 2. Este bilaterală în 38-58% din cazuri. Bayne și Klug au clasificat deficiența radială în patru tipuri 3:
Publicat online:
31 martie 2010
Tabel
RCH apare de obicei sporadic, fără o cauză cunoscută. Aproximativ 40% dintre pacienții cu mână club unilaterală și 27% cu mână club bilaterală prezintă anomalii congenitale asociate care implică sistemul cardiac, genito-urinar, scheletic și hematopoietic 4. Sindroamele proeminente asociate cu RCH includ: Sindromul Holt-Oram; sindromul trombocitopenie-absență de radius (TAR); sindromul vertebral, anal, cardiac, traheal, esofagian, renal și al membrelor (VACTERL); și anemia Fanconi. Aceasta din urmă este o afecțiune asociată gravă care se manifestă, de obicei, ca anemie aplastică între 3 și 12 ani.
Corecția RCH necesită o combinație de management non-operator și operator care ar trebui să înceapă imediat după diagnosticare. Pacienții trebuie să fie evaluați temeinic pentru a identifica orice posibile anomalii asociate. Obiectivele de bază ale corecției includ corectarea deviației radiale a încheieturii mâinii, echilibrarea încheieturii mâinii pe antebraț, menținerea flexiei încheieturii mâinii și a degetelor, promovarea creșterii antebrațului și îmbunătățirea aspectului cosmetic al membrului 5. Managementul neoperator cuprinde întinderea structurilor radiale întinse prin fizioterapie și splintage 6. Unele centre utilizează aparatele bazate pe principiile de distragere – osteogeneză (tehnica Ilazarov) pentru a diminua amploarea contracturii înainte de intervenția chirurgicală definitivă 7. Managementul operator urmărește centralizarea încheieturii pe ulna 8. Centralizarea este indicată în RCH tipurile II, III și IV. Cazurile de RCH trebuie să fie ținute sub urmărire până la vârsta adultă pentru a preveni recurența deformării 5, și să se monitorizeze funcția membrului afectat și să se întreprindă intervenții corective operatorii și neoperatorii, după cum se justifică.
.