Malformația arteriovenoasă pulmonară

Malformațiile arteriovenoase pulmonare (MAAP) sunt anomalii vasculare rare ale plămânilor, în care vasele anormal de dilatate asigură un șunt de la dreapta la stânga între artera și vena pulmonară. Ele sunt în general considerate conexiuni fistuloase directe cu debit ridicat și rezistență scăzută între arterele și venele pulmonare.

Epidemiologie

Există o predilecție feminină recunoscută, cu un raport F:M care variază în jurul valorii de 1,5 până la 1,8:1. Incidența estimată este considerată a fi în jur de 2-3 la 100.000 11.

Prezentare clinică

În ciuda faptului că majoritatea pacienților sunt asimptomatici, conexiunea dintre sistemul venos și cel arterial poate duce la dispnee (datorită șuntului de la dreapta la stânga), precum și la evenimente embolice (datorită emboliilor paradoxale). Deși se presupune că defectele vasculare sunt prezente la naștere, acestea se manifestă clinic rareori până la vârsta adultă, când vasele au fost supuse la presiune timp de mai multe decenii. Din punct de vedere clinic, un suflu sau un zgomot poate fi audibil deasupra leziunii (mai ales dacă este periferic). Există o vârstă de prezentare extrem de variabilă, de la sugar până la bătrânețe, deși majoritatea pacienților se prezintă în primele trei decenii de viață.

Patologie

În cazurile congenitale, se consideră că sunt rezultatul unui defect al buclelor capilare terminale care determină dilatarea și formarea unor saci vasculari cu pereți subțiri. Ele pot fi multiple în aproximativ o treime din cazuri.

Clasificare

Se pot clasifica în simple, complexe sau difuze 9.

• tipul simplu: cel mai frecvent; are o singură arteră segmentară care alimentează malformația; artera segmentară care alimentează malformația poate avea multiple ramuri subsegmentare care alimentează malformația, dar trebuie să aibă doar un singur nivel segmentar
• tipul complex: au multiple artere segmentare care alimentează malformația (~20% 7)
• tipul difuz: rar (~5% din leziuni); forma difuză a bolii se caracterizează prin sute de malformații; unii pacienți pot avea o combinație de MAV-uri simple și complexe în cadrul unei leziuni difuze

O altă clasificare mai veche, bazată pe embriologie, propusă de Anatwabi et al. în 1965 este ca 11

• grupul I: multiple fistule arteriovenoase mici fără anevrism
• grupul II: anevrism arteriovenos mare
• grupul III
  • anevrism arteriovenos mare (central)
  • anevrism arteriovenos mare cu drenaj venos anomal
  • multe fistule arteriovenoase mici. cu drenaj venos anomal
• grupul IV
  • anevrism venos mare cu comunicare arterială sistemică
  • anevrism venos mare fără fistulă
• grupul V: drenaj venos anomal cu fistule

Localizare

Acestea sunt adesea unilaterale. Deși pot afecta potențial orice parte a plămânului, există o predilecție recunoscută către lobii inferiori (50-70%) 7.

Asociații

PAVM-urile au fost descrise în asociere cu o serie de afecțiuni.

• telangiectazia hemoragică ereditară (HHT) prezintă frecvent PAVM-uri 1; se raportează că cel puțin 33% dintre cei cu o singură PAVM și cel puțin 50% dintre cei cu multiple PAVM-uri au HHT 6

În plus, PAVM-uri au fost găsite la:

• ciroză hepatică (ca parte a sindromului hepatopulmonar)
• schistosomioză
• stenoză mitrală
• traumatisme
• intervenții chirurgicale cardiace anterioare (de ex.g. proceduri Glenn și Fontan pentru cardiopatie congenitală cianotică) 7
• actinomicoză: infecție cu actinomicoză toracică
• Sindromul Fanconi
• carcinom tiroidian metastatic
• tuberculoză 13,14 (anevrism Rasmussen)

Caracteristici radiografice

O serie de modalități sunt disponibile pentru diagnosticarea PAVM-urilor, inclusiv ecocardiografia cu contrast, scanarea pulmonară de perfuzie cu radionuclizi, tomografia computerizată (CT), imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) și, standardul de aur, angiografia pulmonară 2.

Radiografie simplă

Varixul pulmonar (vas dilatat) poate fi aparent ca o masă nespecifică de țesut moale, adesea cu o orientare relativ neobișnuită în comparație cu vasele adiacente. Mai mult de una ridică posibilitatea unei telangiectazii hemoragice ereditare 12.

CT

CT este adesea modalitatea imagistică de diagnostic de elecție. Prezentarea caracteristică a unei PAVM pe CT fără contrast este un nodul omogen, bine circumscris, necalcificat, cu un diametru de până la câțiva centimetri sau prezența unei mase serpiginoase conectate cu vasele de sânge 3. Ocazional, pot fi observați fleboliți asociați sub formă de calcificări. Injectarea de substanță de contrast demonstrează intensificarea arterei de alimentare, a părții anevrismale și a venei de drenaj pe secvențele de fază timpurie.

IRM

Angiografia RM tridimensională cu substanță de contrast este considerată tehnica RM de elecție pentru imagistica structurilor vasculare din torace 10. Majoritatea leziunilor din interiorul plămânului au un timp de relaxare relativ lung și produc semnale de intensitate medie sau mare. Leziunile cu flux sanguin rapid în interior au ca rezultat un gol de semnal și produc semnale de intensitate scăzută.

Tratament și prognostic

Opțiunile de tratament includ:

• embolizare cu bobină trans-cateter
• chirurgie (tratată istoric prin intervenție chirurgicală)

După ce a fost tratat cu succes (emboterapie, rezecție chirurgicală), prognosticul este, în general, bun pentru o leziune individuală.

Complicații

• cianoză (datorată șuntului de la dreapta la stânga)
• insuficiență cardiacă cu debit mare
• policitemie
• paradoxală embolie cerebrală 5

Istorie și etimologie

Prima descriere a malformației arteriovenoase pulmonare a fost raportată de T Churton în 1897.

Diagnostic diferențial

Considerațiile imagistice diferențiale posibile includ:

• vase sistemice anormale
• masă parenchimală puternic vascularizată
• alte leziuni arteriale sau venoase pulmonare congenitale sau dobândite (de ex.ex. varice pulmonare)
• varice retroperitoneale
• bronhoceluri: pe scanările cu contrast

.