Malformația Madelungs

Dacă copilul dumneavoastră a fost diagnosticat cu malformația Madelung (cunoscută și sub numele de malformația Madelung), noi, cei de la Boston Children’s Hospital, vom face tot ce ne stă în putință pentru a-l trata – și pe dumneavoastră – cu sensibilitate și sprijin.

Iată câteva dintre elementele de bază ale deformării Madelung:

Deformarea Madelung este o afecțiune a brațului care are ca rezultat o încheietură a mâinii malaliniată – articulația în care cele două oase lungi ale antebrațului (radius și ulna) se întâlnesc cu oasele carpiene ale mâinii.

  • Madelung este o afecțiune congenitală, ceea ce înseamnă că este ceva cu care copilul dumneavoastră s-a născut, dar de multe ori nu se manifestă până în preadolescență sau la începutul adolescenței.
  • Fetele sunt mai des afectate decât băieții.
  • De cele mai multe ori, afecțiunea afectează ambele încheieturi ale copilului.
  • Semnele și simptomele pot include:
    • limitarea amplitudinii de mișcare (ROM) la încheietura mâinii
    • dureri la încheietura mâinii
    • modificări vizibile ale aspectului încheieturii mâinii
  • Afecțiunea este de obicei diagnosticată când un copil are între 8 și 14 ani, deși afecțiunea poate deveni evidentă mai devreme.
  • Diagnosticul este de obicei confirmat de un examen fizic și de radiografii.
  • Pentru copiii fără simptome și cu doar o umflătură minoră, observarea și monitorizarea pot fi tot ceea ce este necesar. Dar Madelungul mai sever poate fi tratat prin intervenție chirurgicală și există mai multe abordări chirurgicale.
  • În timp ce intervenția chirurgicală corectează deformarea, aceasta poate reveni, în special la copiii mai mici. Medicii de la Boston Children’s folosesc mai multe strategii pentru a reduce riscul de recurență.

Ce este deformarea Madelung?

Madelung este o afecțiune congenitală rară în care încheietura mâinii crește anormal. O parte din radius, unul dintre oasele antebrațului, încetează să mai crească devreme. Celălalt os al antebrațului, ulna, continuă să crească și se poate disloca, formând o umflătură. Pot fi afectate și alte oase, iar mâna ajunge să fie rotită și mai jos decât antebrațul. Mișcările mâinii și ale cotului nu sunt afectate.

Deformitatea Madelung poate apărea:

  • de sine stătător (în mod izolat) fără niciun model sau asociere genetică
  • în asociere cu anumite sindroame genetice, cum ar fi nanismul mezomelic Leri-Weill (discondroză) sau sindromul Turner

Nota: Acest site web discută în principal afecțiunea în mod izolat, mai degrabă decât ca fiind asociată cu un sindrom genetic.

Cât de frecventă este deformarea Madelung?

Madelung nu este o afecțiune frecventă. Deși nu se cunosc cifrele exacte, într-un studiu recent s-a constatat că, în cadrul unui eșantion de 1.476 de pacienți cu diferențe congenitale ale mâinilor și membrelor superioare, Madelung a reprezentat doar aproximativ 1,7 la sută din cazuri.

Cauzele deformării Madelung

Cercetătorii nu știu cu adevărat ce cauzează Madelung. Unii cercetători cred că afecțiunea se datorează unei plăci de creștere anormale la capătul radiusului și/sau unui ligament anormal care leagă capătul radiusului de oasele mici ale încheieturii mâinii.

Fetele sunt mai des afectate decât băieții. Cercetătorii cred că acest lucru se datorează probabil mutației unei gene (gena homeobox SHOX) de pe cromozomul X.

Madelungul poate apărea în asociere cu anumite sindroame genetice, cum ar fi nanismul mezomelic Leri-Weill (discondroză) sau sindromul Turner.

Semne și simptome

Semnele și simptomele afecțiunii copilului dumneavoastră pot varia de la doar o ușoară proeminență a capătului inferior al ulnei până la o dislocare completă a încheieturii mâinii. Alte indicații pot include:

  • limitarea amplitudinii de mișcare (ROM) a încheieturii mâinii – poate varia de la minoră la majoră
  • durere – cronică sau în urma unei activități care implică articulația încheieturii mâinii
  • diferență vizibilă la nivelul încheieturii mâinii

Cum abordează Boston Children’s Hospital Deformitatea Madelung

Puteți fi liniștit știind că experții calificați din cadrul Programului nostru pentru mâna și extremitatea superioară ortopedică au tratat mii de bebeluși și copii cu numeroase probleme ale brațului și mâinii, care variază de la cele mai simple la cele foarte complexe, inclusiv un tratament de clasă mondială pentru deformarea Madelung. Oferim diagnostic, tratament și îngrijire de specialitate și beneficiem de cercetarea clinică și științifică avansată.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.