Pyoderma gangrenoasă (PG) este adesea asociată cu boli autoimune și este o dermatoză neutrofilică, caracterizată printr-o gamă largă de prezentări clinice, printre care ulcerațiile cutanate recurente sunt cele mai caracteristice.1 Afectează în egală măsură atât bărbații, cât și femeile, iar incidența maximă este între 20 și 50 de ani.2 Cel mai frecvent, apare în zona pretibială, la nivelul capului și al gâtului.3 Pyoderma gangrenosum poate dezvolta, de asemenea, simptome extracutanate, care afectează cel mai frecvent ochii, splina, sistemul musculo-scheletic și plămânii.4,5 Simptomele extracutanate sunt deosebit de frecvente la pacienții cu boli subiacente, cum ar fi boala inflamatorie intestinală (BII), artrita inflamatorie și bolile hematologice, care sunt prezente în până la 75% din cazuri.4-6 Prin urmare, toți pacienții ar trebui să fie evaluați pentru orice boală(e) potențială(e) subiacentă(e). Nu există în prezent un tratament standard de aur pentru PG. Acest raport include 2 cazuri clinice de PG tratate cu 2 tratamente diferite, care au arătat un potențial de vindecare mai rapidă a ulcerelor PG.
Etiologie și diagnostic
Patofiziologia PG nu este încă pe deplin înțeleasă. Dereglarea sistemului imunitar înnăscut, chimiotaxia anormală, fagocitoza și migrația neutrofilelor sunt opțiuni potențiale care se presupune că sunt responsabile de apariția sa.7 Pyoderma gangrenosum poate apărea după o leziune a pielii, astfel că poate fi declanșată de mai multe proceduri chirurgicale; acest fenomen este denumit fenomenul de patergie.8 Din cauza lipsei unor markeri serologici și histologici specifici, diagnosticul de PG se face încă prin excluderea altor cazuri de ulcere cutanate.1 În diagnosticul diferențial, trebuie excluse sindromul Sweet, boala Behçet și urticaria neutrofilică.9
Pictura clinică
Pyoderma gangrenosum se prezintă de obicei cu pustule sterile, care progresează rapid spre ulcere necrozante dureroase. Aspectul ulcerelor depinde de tipul de PG. Versiunile clinice recunoscute în prezent ale PG sunt: clasică, buloasă, pustuloasă, vegetativă, indusă de medicamente și postchirurgicală.10 PG clasică se prezintă în 2 stadii. Primul este un stadiu ulcerativ, care se caracterizează printr-o răspândire rapidă a plăgii cu un halou roșu, o necroză centrală cu o bază purulentă sau granulomatoasă și margini purpurii ridicate. Al doilea este un stadiu de vindecare în care există proiecții de epiteliu de la margini spre centrul ulcerului, iar acesta se vindecă cu cicatrici cribriforme.7,11 PG buloasă este asociată cu tumori hematologice maligne subiacente și apare adesea în locuri atipice, cum ar fi partea dorsală a mâinilor și părțile extensoare ale membrelor superioare.2 PG pustulară este cel mai frecvent coexistentă cu BII și apare predominant pe trunchi și părțile extensoare ale membrelor sub formă de pustule sterile.7 Forma peristomală apare la pacienții care au o stomă formată de orice tip, inclusiv urostomii.2 Similar formei pustuloase, forma peristomală apare adesea cu IBD.2 Forma vegetativă a PG este cea mai rară și cea mai benignă formă și apare cu leziuni verucoase superficiale eritematoase.2 PG postoperator poate apărea imediat după sau până la 6 săptămâni după intervenția chirurgicală. Pentru apariția sa, fenomenul patologic este esențial. Fenomenul de patergie înseamnă dezvoltarea de noi leziuni după un traumatism al pielii și sugerează un răspuns inflamator alterat la stimuli nespecifici.9 PG postchirurgical apare cel mai adesea după intervenții chirurgicale mamare sau cardiotoracice. În cazurile de afectare a sânului, mamelonul este de obicei cruțat.12 Pyoderma gangrenosum poate mima infecția plăgii chirurgicale, iar diagnosticul său greșit poate duce la utilizarea inutilă de antibiotice.8
Abordare terapeutică
Pentru că PG este o dermatoză neutrofilică rară, neinfecțioasă, scopul principal al tratamentului este de a modula răspunsul imunitar, reducând astfel procesul inflamator.13 Terapia de primă intenție prezintă steroizi sistemici care pot fi administrați pe cale orală. Cu toate acestea, în formele generalizate ar putea fi necesari steroizi intravenoși (IV) în doze mari. Terapia de linia a doua include produse biologice (inhibitori ai factorului alfa de necroză tumorală). În plus față de terapia imunosupresoare sistemică, pot fi utilizate medicamente topice sau intralesionale.14 În același timp, tratamentul trebuie să fie direcționat către o eventuală boală sistemică subiacentă. Cu toate acestea, până în prezent, nu există un regim terapeutic universal acceptat. Se știe că, după 6 luni de terapie imunosupresoare, mai puțin de 50% dintre pacienți vor obține o vindecare completă a plăgii, cu 30% până la 60% de recidive.15 Din cauza timpului de vindecare prelungit, ulcerele PG sunt predispuse la infecții bacteriene secundare, care prelungesc suplimentar timpul de vindecare și predispun la fenomenul de patergie.16 Prin urmare, se caută opțiuni suplimentare de tratament, cum ar fi granulocitofereza, care elimină selectiv granulocitele activate, macrofagele și citokinele inflamatorii circulante din sângele periferic și tehnicile chirurgicale.17
Până în prezent, în literatura de specialitate lipsesc dovezile că metodele chirurgicale sunt benefice pentru tratamentele PG. Introducerea tratamentului chirurgical ca formă de terapie pentru PG este controversată, deoarece poate duce la apariția fenomenului de patergie și la agravarea acestei afecțiuni. Cu toate acestea, au fost demonstrate rezultate satisfăcătoare ale debridării blânde, ale grefelor de piele și ale reconstrucției.18,19 Long et al20 au arătat că perforarea epidermei și a dermului în timpul suturii crește riscul apariției fenomenului de patergie într-o plagă chirurgicală. Datorită acestei descoperiri, se recomandă utilizarea numai a suturilor pentru țesutul subcutanat. Suturarea epidermei nu este recomandată deoarece manipularea excesivă a pielii poate provoca fenomenul de patergie.9
Este, de asemenea, important să subliniem diferența dintre diferitele materiale de sutură. Potrivit lui Long et al,20 suturile din mătase provoacă o inflamație dermică mai extinsă decât suturile sintetice, cum ar fi Dexon (sutură monofilament absorbabilă), cauzând astfel un risc mai mare de apariție a fenomenului de patergie. Prima analiză cuprinzătoare a tratamentului chirurgical pentru PG a confirmat că grefa de piele de grosime divizată (STSG) și terapia cu presiune negativă a plăgii (NPWT) sunt opțiuni de tratament sigure pentru PG în cadrul unei terapii imunosupresoare adecvate.15 Mai mult, STSG a părut să accelereze vindecarea plăgii. Pichler et al15 au propus, de asemenea, un algoritm de tratament pentru PG, în care recomandă o abordare pas cu pas. În primul rând, este necesar să se găsească și să se trateze o boală de bază și să se asigure o dietă suficient de calorică și saturată în proteine. Apoi, trebuie inițiată o terapie adjuvantă, cum ar fi iloprost, simvastatină și pentoxifilină, care reduce posibilitatea eșecului grefei. Este necesară profilaxia preoperatorie cu antibiotice și antitrombotice.15 Preoperator, se recomandă NPWT, deoarece poate oferi un mediu bun pentru a promova vindecarea. În același timp, presiunea negativă poate ajuta la apropierea marginilor plăgii, la îndepărtarea exsudatului și la promovarea perfuziei.9 Deși au fost publicate experiențe clinice fără semne de ameliorare după NPWT.21 În cazul STSG, există, de asemenea, riscul ca fenomenul de patergie să se accelereze pe locul donatorului.
Defectul de piele poate fi închis cu o matrice biodegradabilă de colagen-glicozaminoglican. Membrana bistratificată artificială pare a fi o opțiune eficientă pentru a acoperi ușor leziunile ulcerative, evitând astfel un tratament chirurgical complex, cum ar fi transferul de țesut liber. Un STSG poate fi plasat pe membrana bistratificată artificială a pielii într-o a doua operație.22 Pentru a reduce probabilitatea apariției fenomenului de patergie, este necesar să se utilizeze un tratament imunosupresor. De asemenea, se recomandă utilizarea corticosteroizilor sistemici; de aici, se pot adăuga dapsone, infliximab și alte medicamente imunosupresoare.15
.