Polineuropatiile asociate cu gamapatii monoclonale IgM constituie o entitate distinctă. În ciuda aparentei patogenități a anticorpilor IgM și a imunoreactivității specifice la antigene de mielină, boala a fost dificil de tratat. Această recenzie descrie fenotipul clinic, abordează datele recente privind imunoreactivitatea IgM la diferiți antigeni nervoși și discută cele mai recente progrese în ceea ce privește tratamentul.Majoritatea acestor pacienți prezintă parestezii și ataxie senzorială, urmate de un grad variabil de deficite senzorio-motorii. La mai mult de 75% dintre pacienți, IgM monoclonală recunoaște glicoproteina asociată cu mielina (MAG) și sulfoglucuronilglicofosfingolipidul (SGPG), cel mai bine detectate prin ELISA, sau alte glicolipide ale nervilor periferici. Experimente recente au demonstrat că animalele imunizate cu SGPG dezvoltă ataxie senzorială, sugerând un rol patogen pentru acest antigen. Deși cladribina, ciclofosfamida cu prednison și imunoglobulina intravenoasă au oferit beneficii tranzitorii la unii pacienți, majoritatea au rămas rezistenți la tratament. Studiile cu etichetă deschisă și un studiu controlat randomizat recent indică faptul că rituximabul se profilează ca fiind cel mai bun agent disponibil, oferind beneficii pe termen lung la aproape jumătate dintre acești pacienți. Rituximab pare să acționeze prin suprimarea anticorpilor IgM, precum și a anticorpilor anti-MAG și prin inducerea celulelor T imunoregulatoare. Pacienții cu mai multe deficite senzoriale și cu un nivel mai ridicat de anticorpi anti-MAG au mai multe șanse de a răspunde, dar pot necesita un nou tratament după câteva luni.Aceste rezultate încurajatoare trebuie să fie confirmate printr-un studiu mai amplu. Sunt încă necesare date privind eficacitatea pe termen lung și markerii imuni asociați cu răspunsul la terapie sau cu necesitatea unui nou tratament.
