DISCUȚII
Disfagia lusorie este utilizată pentru a descrie compresia extrinsecă simptomatică a esofagului de la orice anomalie vasculară a arcului aortic, și a fost descrisă pentru prima dată de Bayford în 1787, care a introdus termenul „arteria lusoria” (după lususus naturae).
Cea mai frecventă anomalie embriologică a arcului aortic legată de compresia esofagiană și disfagia lusoria este o arteră subclavie dreaptă aberantă, care apare la 0,5%-1,8% din populație. RAA, cu sau fără un ALSC, este a doua cea mai frecventă cauză a disfagiei lusoria.
Pacientul nostru a avut un RAA de tip II în conformitate cu Edwards (RAA cu ALSC) cu un ligamentum arteriosum stâng. Acest inel vascular complet și rar a fost bine descris în literatura medicală și reprezintă 39,5% din toate arcurile aortice drepte. Este în mare parte asimptomatic, 75% dintre pacienții simptomatici apărând în principal în copilărie și în copilăria timpurie. Disfagia lusorie cu debut la vârsta adultă este considerată a fi consecința transformării fibroase a țesuturilor conjunctive paratraheale și paraesofagiene împreună cu un proces ateromatos legat de vârstă. Prezența unui anevrism al ALSC sau a diverticulului lui Kommerell poate reprezenta o altă cauză a simptomelor disfagice la acești pacienți.
În cazul RAA de tip II, diverticulul lui Kommerell reprezintă baza largă de la care pornește ALSC și oferă, de asemenea, o atașare proximală la ligamentum arteriosum stâng, care este considerat aspectul lateral stâng al inelului vascular.
La adulți, divizarea ligamentului cu disecția structurilor mediastinale permite ca vasele să adopte un model mai puțin constrângător, iar divizarea chirurgicală a ALSC este frecvent evitată. Locația și traseul exact al ligamentum arteriosum nu au fost niciodată reprezentate prin RMN în cazurile raportate anterior. Am folosit RMN pentru a demonstra anatomia vasculară mediastinală superioară și relațiile dintre vasele mediastinale anormale, ligamentum arteriosum și pachetul traheoesofagian la pacientul nostru.
Evaluarea dinamică a fazei de înghițire esofagiană a demonstrat două situsuri principale de impingement de-a lungul cursului esofagian, situsul superior a fost legat de partea retroesofagiană a RAA, situsul inferior s-a datorat compresiei laterale stângi de către ligamentum arteriosum.
Cine-RMRI nu a evidențiat opriri severe de-a lungul cursului esofagian, dar a fost imposibil de apreciat distensia esofagului toracic mediu care trece prin inelul vascular.
Aceste constatări imagistice au arătat o bună corelație cu simptomele disfagice ușoare-moderate la pacientul nostru (disfagie de gradul 2).
Cine-MRI nu a fost utilizat anterior pentru a evalua motilitatea esofagiană, iar capacitatea sa de a demonstra locurile de impingement esofagian necesită a fi evaluată prin studii mai ample. În acest caz, cine-RMRI a fost foarte util, oferind o bună vizualizare a structurilor anatomice care înconjoară esofagul, care nu sunt apreciabile cu studiile convenționale cu bariu.
Dieta corectă a permis controlul simptomelor, iar pacientul a avut o perioadă de urmărire de 12 luni fără evenimente. Tratamentul conservator al pacientului nu a permis corelarea chirurgicală a constatărilor IRM, iar acest lucru reprezintă probabil cel mai important dezavantaj al raportului nostru.
Cu toate acestea, elementul hipointense în formă de bandă pe care l-am identificat pe o secvență oblică sagitală IRM cardiacă (Figura (Figura3)3) reflectă locația și traseul exact al ligamentum arteriosum, așa cum este descris în specimenele cadaverice, în fotografiile procedurii chirurgicale și în tabelele și desenele anatomice.
Dezvoltarea unui pacient adult cu disfagie, pe lângă un indice ridicat de suspiciune, include radiografia toracică standard, esofagograma cu bariu, manometria esofagiană și endoscopia esofagiană cu fibră optică. Tehnicile imagistice de secțiune transversală (MDCT, angiografia prin substracție digitală, RMN și ARM) sunt utilizate pentru a descrie inelele vasculare și vasele aberante în disfagia lusorie.
Radiografia toracică cu film simplu și esofagograma cu bariu sunt adesea prima abordare la pacienții disfagici. Cu toate acestea, aceste modalități imagistice oferă doar constatări indirecte și date limitate. Esofagograma cu bariu și endoscopia esofagiană cu fibră optică pot demonstra îngustarea luminală datorată compresiunii esofagiene extrinseci cu o mucoasă intactă, excluzând alte cauze de disfagie. Investigația manometrică relevă anomalii nespecifice. Angiografia prin substracție digitală oferă informații complete și detaliate cu privire la anatomia vasculară mediastinală, cu toate acestea, structurile extravasculare nu sunt vizualizate. Angiografia MDCT este o tehnică imagistică de diagnostic consacrată în evaluarea multor afecțiuni vasculare toracice și poate demonstra relațiile dintre vasele anormale și pachetul traheoesofagian, dar ligamentum arteriosum nu este apreciabil pe imaginile CT.
Dezvăluirea corectă a structurilor anatomice responsabile de locurile de impingement esofagian are o utilitate clinică relevantă, iar o bună vizualizare a traseului complet al ligamentum arteriosum poate fi utilă pentru planificarea chirurgicală a diviziunii acestuia la pacienții cu simptome disfagice mai severe.
Credem că IRM poate reprezenta un instrument de diagnostic all-in-one pentru investigarea disfagiei lusoria evitând atât expunerea la radiații, cât și utilizarea agenților de contrast intravenos paramagnetici și iodați.
.