PMC

Lesiuni metafizare clasice: How Diagnostic are they are they for Child Abuse?

Partea cea mai vulnerabilă a osului la leziuni la un copil este metafiza distală (cunoscută și sub numele de spongioasa primară), unde se află nodulii. Mai puține celule organizate și mai puține calcificări o fac mai slabă decât partea mai proximală a metafizei sau decât restul osului. Plăcile de creștere sunt cele mai slabe zone din scheletul în creștere și nu prezintă aceeași rezistență la rănire ca tendoanele și ligamentele.

Rănirea în copilărie poate avea ca rezultat fracturile tipice Salter-Harris (fracturi meta-epifizare), care apar adesea în mod accidental și pot fi observate în 30% din toate leziunile legate de traumatisme. Fracturile Salter-Harris de tip II sunt cele mai răspândite (8). La copiii imobili, aceste fracturi nu sunt în primul rând suspecte pentru abuz (9).

Nicio leziune nu este considerată mai specifică pentru abuzul asupra copilului decât fractura metafizară. Radiologul pediatru John Caffey a descris pentru prima dată această leziune în 1957(10), care este consideratăvirtual patognomonică a abuzului (11), dar Kleinman și colegii săi sunt cei care au inventat termenul de „leziunemetafizară clasică” (LMC) în 1986 (6, 12-15).

Lecția LMC este o serie de microfracturare plană de-a lungul metafizei unui os lung, cu linia de fractură paralelă cu physisul, dar care nu îl implică. Fracturapoate să nu traverseze întreaga lățime a osului (11). CML-urile apar cel mai frecvent la nivelul distalfemurului, tibiei proximale, tibiei distale și humerusului proximal (7, 11-15). Se crede că ele apar din cauza unor forțe repetate de torsiune și forfecare (11).

Orientarea acestei fracturi perpendiculară pe axa lungă a osului lunginfirmă că forța precipitantă este o leziune de forfecare care acționează de-a lungul capătului osului. În acest context, leziunea prin forfecare este o leziune specifică pentru un os lung, deoarece este rezultatul unei mișcări diferențiale de-a lungul metafizei, care nu este întâlnită în cazul căderilor sau al traumatismelor contondente (16, 17). Se crede că forța necesară este generată în mod obișnuit de o manipulare manuală puternică a extremităților într-o manieră agitată, așa cum se poate întâmpla atunci când se ține un copil în jurul pieptului și se scutură, astfel încât membrele se zdruncină înainte și înapoi, generând forțele de forfecare orizontale necesare (11). Ca atare, numai copiii care sunt suficient de mici pentru a fi scuturați violent în acest mod și care nu sunt capabili să își protejeze extremitățile suferă acest tip de leziune, ceea ce face ca ea să fie aproape exclusivă pentru cei sub vârsta de doi ani (17, 18).

Din punct de vedere histologic, LMC este definită ca o serie de microfracturi în regiunea subepifizară a unui os lung, spongioasa primară, care este zona cea mai puțin matură a matricei mineralizate a metafizei în creștere (11) (figura 1). Acest os imaturmineralizat imatur, și nu physisul cartilaginos adiacent, este cel care se întrerupe pentru a provoca leziunea. Seriile de microfracturi se extind de-a lungul metafizei în grade variabile – parțial sau complet. Atunci când este complet, fragmentul fracturat poate fi considerat ca un disc sau o placă de spongiozitate primară care a fost separată de tijă prin seria de microfracturare a metafizei. Leziunea este de obicei mai groasă la periferie și mai subțireîn centru. Ca atare, în forma sa completă, LMC este un disc de os cu exterior, centru subțire și o margine circumferențială mai groasă (Imaginile de la 1 la până la33).

Orientarea leziunii este perpendiculară pe axa lungă a osului,ceea ce indică faptul că o forță de forfecare a fost exercitată asupra capătului osului.zona cu conținut de calciu a metafizei se rupe de partea adiacentăcartilaginoasă a plăcii de creștere. Acest tip de leziune este rezultatul aplicării unei forțe orizontale de-a lungul metafizei, ceea ce nu se întâmplă în cazul unei căderi sau al unei traume contondente (16,17). Se afirmă că o astfel de mișcare se produce la scuturarea unui copil ținut în jurul pieptului cu mare viteză (cu fâlfâirea membrelor superioare și inferioare) sau la scuturarea unui copil în timp ce se ține de mâini sau de picioare.

LMC acută este, prin urmare, o manifestare a întreruperii trabeculei osoase din spongioasa primară cu întreruperea coloanelor de cartilaj calcificat care se extinde în mod normal în metafiză. S-a raportat că este extrem de rară apariția concomitentă a întreruperii periostului și a extinderii în physis (11).Ca atare, vindecarea LMC nu este de obicei asociată cu reacții periostale sau cu formarea de calus, ceea ce a dus la punerea sub semnul întrebării a originii sale traumatice postulate. „Fractura de colț” nu prezintă, de obicei, reacție aperiostală, iar formarea calusului lipsește sau este limitată. Sechelele pe termen lung par a fi minime (19). Kleinman et al. au opinat că este rezonabil să se presupună că leziunea fundamentală observată în mod obișnuit cu leziunilemetafizare este osoasă și nu cartilaginoasă (11).

Radiologic, LMC sunt denumite „fracturi de colț” și „fracturi de mâner de găleată”. Conceptul de fractură de colț denotă un fragment discret, localizattriunghiular de os care apare la marginea metafizară, dar termenuleste relevant doar pentru o imagine bidimensională. Nu există colțuri ale metafizei în trei dimensiuni. În trei dimensiuni, metafiza prezintă un contur rotunjit sau ovoidal continuu. Fractura de colț este o leziune metafizară care arată ca și cum colțul osului este fracturat.

Aspectul radiologic al LMC se corelează bine cu aspectul său histologic (Imaginile de la 1 la 55). Semanifestă ca o regiune lucitoare în cadrul metafizei subfizare care se extindecomplet sau parțial de-a lungul metafizei, aproximativ perpendicular pe axa lungă a osului afectat. Cu toate acestea, leziunea poate fi ascunsă din punct de vedere radiologic datorită naturii destul de subțiri a aspectului central al plachetei osoase fracturate.Marginea periferică mai groasă este mai ușor de vizualizat și poate apărea ca un fragment atriangular în profil, denumit în mod obișnuit „fractură de colț”.Separarea acestui fragment de tijă sau vizualizarea lui din unghi oblic va da naștere unui aspect curbiliniu care amintește de un mâner de găleată. Aspectul radiologic observat al fracturii depinde, prin urmare, de cât de mult se întinde fractura pe metafiză și de poziția fasciculului de raze X (11).

Trebuie subliniat faptul că aspectul radiografic al unui fragment discret este doar o iluzie care rezultă dintr-o proiecție ortogradă a periferiei dense a fragmentului metafizar în formă de disc (11). „Mânerul de găleată” este, de asemenea, o funcție a proiecției radiografice, cu o proiecție oblică a fasciculului pe placa de creștere, ceea ce face ca marginile anterioare și posterioare ale acesteia să apară ca radiolucențe separate proiectate peste epifiză și axă. O vizualizare similară, neortodoxă a fragmentului metafizar va proiecta o margine peste metafiză și cealaltă peste epifiză, pentru a da aspectul curbiliniu al unui mâner de cataramă. Deplasarea efectivă a unui fragment cu „înclinarea” fragmentului poate avea ca rezultat un aspect de mâner de găleată, dar deplasarea nu este o condiție necesară pentru apariția aspectului de mâner de găleată. Cele mai multe leziuni de tip „bucket handle” nu sunt asociate cu fracturi deplasate, ci mai degrabă sunt rezultatul unei proiecții radiografice neortodoxe (11). Leziunea „bucket handle” este, prin urmare, o leziune ametafizară care arată ca un mâner de găleată. Aspectul unei fracturi de colț sau al unei fracturi de mâner de găleată depinde de unghiul de proiecție radiografică și se referă la același fragment fracturat, leziunea metafizară clasică, care are forma unui disc (20). Leziunile metafizare clasice sunt observate doar la 39-50% dintre copiii abuzați cu vârsta sub 18 luni (6, 7), dar sunt considerate foarte specifice pentru abuz. După cum s-a afirmat anterior, ele sunt observate aproape exclusiv la această grupă de vârstă datorită mecanismului unic de cauzalitate care este necesar (17, 18).

Leziunile metafizare clasice au fost, de asemenea, raportate ca fiind secundare la traumatisme la naștere și alte cauze iatrogene (21-25). Lysack și Soboleskire au raportat o LMC a tibiei proximale și a femurului distal la un nou-născut sănătos născut prin cezariană de urgență, după o încercare eșuată de întoarcere externă din cauza prezentării în nas (21).O’Connell și Donohue au raportat trei cazuri de LMC ale femurului distal după cezariană într-o analiză retrospectivă pe o perioadă de 22 de ani (22). Buonuomo et al. au descris un nou-născut cu fracturi multiple, inclusiv o fractură metafizară a femurului, la care a fost diagnosticată în cele din urmă miofibromatoza infantilă (26). În cazul lui Burrell șicolaboratori, s-a constatat că o fractură metafizară a fost indusă în timp ce se introducea o linie intravenoasă la un copil de 20 de zile și s-a auzit un „pop”. Radiografiile efectuate înainte și după incident au arătat că o fractură metafizară fusese provocată în timpul procedurii (25).

Leziuni asemănătoare leziunilor metafizare clasice au fost descrise în rahitism, osteomielită, displazie spondilometafizară „tip fractură de colț” și boala lui Jeune (displazia toracică asfixiantă a lui Jeune) (27). Displazia spondilometafizară „de tip fractură de colț” este o displazie scheletală rară care se caracterizează prin statură scurtă și un mers aberant de tip „waddling”. Diagnosticul nu se pune de obicei decât la vârsta de doi-trei ani, când se remarcă mersul din ce în ce mai anormal. radiologic, cele mai importante anomalii sunt înnatura vertebrală și metafizară, aceasta din urmă prezentând margini neregulate. Pot exista fragmente triunghiulare care sunt interpretate greșit ca fracturi metafizare de colț de către cei care nu sunt familiarizați cu această displazie (28, 29).

Boala lui Jeune (displazia toracică asfixiantă Jeune) este asociată cu pinteni metafizari, care pot fi interpretați greșit (30). Condroplazia metafizară de tip Schmid este o displazie scheletală autosomal dominantă rară, caracterizată prin margini neregulate ale metafizei. Defectele metafizare sunt foarte asemănătoare rahitismului și pot ficonfundate cu fracturi metafizare de colț. Arcuirea și scurtarea extremităților apar în timpul creșterii (31, 32).

În cazul osteomielitei, se pot găsi anomalii metafizare și reacții periostale (Imaginile 6 și77). Acestea potmimica fracturi metafizare și alte fracturi cu un diagnostic incorect de abuz al copilului. Taylor et al. au raportat cazul unui sugar de 7 luni care a suferit o fractură a humerusului proximal stâng fără o explicație clară. S-a suspectat abuzul asupra copilului, dar examinările ulterioare au relevat constatări radiologice care semănau mai degrabă cu o fractură patologică, iar biopsia a identificat o infecție cu Staphylococcusaureus pe cultură (33).

Kleinman și colab. au investigat prevalența radiologică a LMC la sugarii cu risc scăzut de abuz față de cei cu risc ridicat de abuz (34). Aceștia au studiat retrospectiv 42 de sugari cu risc scăzut și 18 sugari cu risc ridicat pe o perioadă de zece ani, folosind criterii definite de categorie de risc. Nou-născuții cu risc scăzut îndeplineau criteriile de a avea o fractură craniană fără leziuni intracraniene semnificative la tomografia computerizată (CT) și antecedente de cădere, dar niciun alt factor de risc social pentru abuz. Categoria de risc ridicat a îndeplinit criteriile de leziuni intracraniene semnificative, hemoragii retiniene și leziuni scheletice (cu excepția LMC și a fracturilor craniene). Rezultatele au fost că nu au fost identificate LMC în grupul cu risc scăzut și cel puțin o LMC a fost identificată în 50% din grupul cu risc ridicat. Prin urmare, s-a concluzionat că LMC sunt frecvent întâlnite la sugarii cu risc ridicat de abuz, dar sunt rare în cazul sugarilor care au suferit fracturi craniene în urma unor căzături și care nu au avut alți factori de risc. Această determinare a susținut opinia că LMC este un indicator foarte specific al abuzului asupra copilului.

Deși LMC au fost considerate patognomice ale abuzului, unii radiologi cred că această leziune se poate datora rahitismului. Deși LMC apar de obicei la scuturarea violentă, orice teorie pentru a explica aceste leziuni presupune această formă de leziune ca fiind cauzală. Predilecția pentru afectarea metafizei poate reflecta causceptibilitate în timpul unei perioade de creștere relativ rapidă (16) sau, eventual, un răspuns caracteristic la mecanismul specific de leziune care apare la copiii maltratați.

Recent, echipa multidisciplinară a lui Ayoub et al. a publicat o trecere în revistă a publicațiilor privind corelația histopatologică a leziunilor metafizare clasice, iar studiile selective privind leziunea plăcii de creștere și rahitismul au fost, de asemenea, comparate (35). Această trecere în revistă a fost determinată de rezultatele unei evaluări a 63 de sugari cu fracturi inexplicabile, la care se presupunea că ar fi fost abuzat un copil și la care s-a constatat că 67% dintre aceștia prezentau leziuni clasice de tip metafizar (36). Din constatările clinice și radiologice, Miller et al. au concluzionat că majoritatea leziunilor nu erau de origine traumatică, ci probabil legate de o boală osoasă metabolică subiacentă; și anume, rahitism infantil de vindecare.

Nouă studii privind LMC au fost identificate de Ayoub et al. Toate aceste studii au fost efectuate între 1986 și 1998 de către același investigator principal, Dr. PaulKleinman, un radiolog pediatru de la Universitatea din Massachusetts. Cea mai mare serie de LMC a evaluat 31 de nou-născuți (6) și se pare că subseturi din acea populație studiată au servit ca bază pentru articole suplimentare care au evaluat LMC regionale. Pentru analiza lor, toate cele nouă publicații au servit în mod colectiv drept studii de bază privind LMC pentru Ayoub et al. Se pare că investigatorul principal și colegii săi au fost singurii cercetători care au raportat în literatura de specialitate interpretarea histologică a LMC determinate radiologic, dar constatările lor nu au fost încă reproduse în mod independent de alții.

Ayoub et al. au concluzionat că ipoteza că LMC sunt secundare abuzului asupra copiilor a fost slab susținută, deoarece caracteristicile lor histologice și radiologice sunt asemănătoare rahitismului infantil vindecător. Aceștia au afirmat că până când LMC nu sunt reproduse experimental și validate independent, originea lor traumatică rămâne nesusținută. Această opinie s-a bazat pe faptul că subiecții de control din cadrul studiilor au fost inadecvați, lipsesc detalii privind determinarea abuzului, lipsesc detalii privind orice excludere a bolii metabolice osoase, iar implicarea unui singur examinator de radiologie a împiedicat stabilirea variabilității interobservator. S-a afirmat, de asemenea, că microscopia a fost efectuată de doi cercetători care nu erau histopatologi autorizați și că nu era evident că un patolog autorizat a participat la oricare dintre analizele histologice ale LMC. Nu s-au făcut diferențieri între metafizele clasice și artefactele de prelucrare a țesuturilor. Sângerarea și calusul au fost neobișnuite în ciuda naturii vasculare a metafizei și că concluzia conform căreia condrocitele hipertrofice excesive secundare întreruperii vasculare erau un indiciu al vindecării fracturii contrazicea lipsa sângerării, a calusului și a reacției periostale.

Ayoub și colegii au afirmat că există mai multe asemănări între LMC și rahitismul de vindecare, inclusiv condrocitele hipertrofice excesive. Aceștia au raportat că LMC nu au fost reproduse experimental și nu sunt recunoscute în literatura de specialitate privind traumatismele accidentale. Aceștia au propus că spongiosalocalizarea primară a fracturilor a fost considerată a fi inconsecventă cu variatele apariții radiografice și că LMC din fracturile de tip „bucket-handle” și „corner fracture” se aseamănă cu rahitismul de vindecare în cadrul plăcii de creștere și, respectiv, al inelului pericondrial. De asemenea, ei au indicat că vârsta de prezentare a fost mai tipică pentru tulburările de fragilitate osoasă, inclusiv rahitism, decât cea raportată în seriile anterioare de abuzuri asupra copiilor. Aceștia au declarat că este surprinzător faptul că, în cei peste 25 de ani de la prima descriere a leziunilor metafizare clasice, cercetătorii independenți nu au publicat rezultate replicate și că, în ciuda lipsei de validare, leziunea metafizară clasică a câștigat o largă susținere, inclusiv din partea Academiei Americane de Pediatrie. Totalitatea observațiilor care caracterizează LMC tipică (de ex, leziune clinic silențioasă, lipsa hemoragiei, calus și reacție periostală) a ridicat o puternică suspiciune că LMC nu are legătură cu traumatismul.

În contracararea lucrării lui Ayoub, grupul lui Kleinman (Perez-Rossello et al.)a analizat retrospectiv constatările radiologice și histopatologice ale LMC într-o cohortă de 46 decese consecutive de sugari între 1984 și 2012, care fuseseră trimise de către biroul medicului legist de stat pentru evaluarea unui posibil abuz asupra copiilor (37). Au fost identificați treizeci și șase de copii cu material histologic din femurul distal, iar alte criterii de includere au constat în: 1) stabilirea de către medicul legist a unui traumatism cranio-cerebral omucigaș, 2) cel puțin o LMC a fost evidențiată pe studiul scheletului, 3) LMC au fost confirmate la autopsie și 4) au fost prezente și fracturi fără LMC. Au fost identificați nouă sugari care au îndeplinit criteriile (vârsta medie de 3,9 luni; intervalul de vârstă 1-9 luni). Doi radiologi pediatri au examinat în mod independent examinările scheletului pentru modificări rahitice la încheieturi și genunchi. Un singur patolog de oase și țesuturi moi a examinat materialul histologic femural distal pentru rahitism. Rezultatul a fost că în cohortă nu au fost identificate caracteristici radiografice sau patologice de rahitism. Constatările lor nu au sprijinit opinia că LMC se datorează rahitismului, ci mai degrabă au întărit opinia că LMC este o leziune traumatică frecvent întâlnită la copiii abuzați fizic. Originea traumatică a LMC în acest studiu a fost, de asemenea, susținută de alte constatări care corespund unei leziuni, inclusiv traumatisme craniene contondente și/sau hemoragie intracraniană, echimoze faciale, rupturi frenulare și alte tipuri de fracturi.Un sprijin suplimentar a fost obținut prin rarele apariții de fracturi cu aspect similar în alte scenarii traumatice de origine iatrogenă (de ex, traumatisme la naștere, turnarea piciorului strâmb, introducerea unei linii intravenoase) menționate anterior mai sus,unde fracturile au fost rezultatul tragerii și răsucirii extremității(22-25). Aceștia au afirmat, de asemenea, că aspectul radiologic al LMC diferă de modificările metafizare și de fracturile observate în rahitism. Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că, în ciuda unei creșteri a prevalenței deficitului de vitamina D, modificările rahitice și fracturile nu sunt frecvente (38-42). Prezența fracturilor multiplenon-CML la sugarii din seria Perez-Rossello et al. a fost luată ca o dovadă în plus pentru a susține că traumatismul, mai degrabă decât rahitismul, a fost cauza CML-urilor. Aceștia au afirmat că, dacă s-ar accepta faptul că LMC nu este traumatică, ci mai degrabă o manifestare a rahitismului, atunci ar rezulta că LMC la copii se datorează rahitismului, dar faptul că nu s-a identificat rahitism în nici un caz din seria lor a relegat afirmația lui Ayoub et al. la nimic mai mult decât o speculație nefondată. Aceștia au concluzionat că noțiunea că LMC nu sunt traumatice, ci mai degrabă o manifestare a rahitismului, este lipsită de suport științific, pe baza cercetărilor curente și a studiilor radiologice-patologice publicate anterior cu privire la cazurile mortale de abuz asupra copiilor.

Jaffe a opinat că fracturile metafizare în rahitismul prin carență de vitamine suntfoarte puțin frecvente datorită plasticității mai mari a metafizei ca urmare a efectuluiprotector al creșterii anormale a osteoidului nemineralizat care permite mai degrabă îndoirea metafizei decât ruperea (43). În studiul lor asupra fracturilor la sugari și copii mici cu rahitism, Chapman et al. au raportat că fracturile metafizare la rahitism se produc mai mult spre diafiză, cu un aspect care sugerează o prăbușire în urma unei sarcini axiale (44). Fracturile metafizare nu semănau cu LMC și au apărut în prezența fracturilor rahitice și a cutelor caracteristice ale metafizelor.Deși Chapman et al. nu au găsit fracturi de tip „chip” sau cu mâner de găleată, alții au raportat că fragmente metafizare discrete pot însoți alte caracteristici ale rahitismului (45).

Thackeray et al. au examinat retrospectiv asocierea LMC cu alte leziuni traumatice într-un set mare de date de copii cu vârsta sub 120 de luni care au fost examinați radiologic pentru abuz fizic (38). O sută nouăsprezece (4 %) din 2890 de subiecți au fost identificați ca având o LMC, iar dintre aceștia, 100 (84 %) aveau cel puțin o fractură suplimentară care nu era o LMC, 33 (27,7 %) aveau leziuni cerebrale traumatice, 43,7 % aveau leziuni cutanate, 10,1 % aveau leziuni abdominale/toracice și alți 10,1 % aveau leziuni orofaringiene. În total, 95,8% dintre copiii cu o LMC au avut cel puțin o leziune suplimentară și 25% au avut trei sau mai multe categorii de leziuni. Concluzia a fost că LMC identificate la copiii mici sunt puternic asociate cu leziuni traumatice. Dacă afirmația lui Ayoub et al. conform căreia LMC sunt rezultatul unei boli metabolice osoase ar fi corectă, atunci ar fi de așteptat ca marea majoritate a copiilor cu LMC să nu aibă alte leziuni traumatice altele decât LMC. Thackeray et al. au comentat, de asemenea, că Ayoub et al. nu au furnizat date originale, revizuite de colegi, pentru a susține afirmația lor că LMC se datorau unor leziuni osoase.

.