PMC

DISCUȚII

Dermatoza buloasă Linear IgA (LABD) este o boală autoimună muco-cutanată care poate fi indusă de medicamente sau idiopatică. Se caracterizează prin depunerea liniară de IgA și întreruperea joncțiunii dermoepidermice, rezultând vezicule cu un aspect clinic tensionat.1 Suprafețele mucoase cu epiteliu scuamos stratificat pot fi, de asemenea, afectate. Afecțiunea are o predilecție bimodală în funcție de vârstă și apare la copiii cu vârsta cuprinsă între 6 luni și 10 ani, persistând rareori după pubertate. Adulții tind să fie afectați după vârsta de 60 de ani.1,2 Atunci când LABD apare la adulți, poate fi idiopatică; cu toate acestea, poate fi identificat un medicament declanșator. Clasele de medicamente implicate sunt diverse și includ antibiotice, antihipertensive și agenți antiinflamatori nesteroidieni. Vancomicina este medicamentul cel mai frecvent implicat.3 În plus, au fost raportate asocieri cu tulburări limfoproliferative,4,5 infecții,6,7 colită ulcerativă,8 și lupus eritematos sistemic9.

Diagnosticul LABD poate fi ajutat de date clinice, histopatologice și imunologice. Prezența buloaselor sugerează dermatoze buloase. Leziunile apar ca vezicule sau buloase clare sau hemoragice cu o bază eritematoasă sau urticariană. Acestea sunt în general tensionate, au dimensiuni variabile și formează plăci inelare sau circulare.10 La copii, leziunile sunt adesea localizate în partea inferioară a abdomenului, în zona perineală și în interiorul coapselor (Fig. 1).2 Fața, mâinile și picioarele sunt rareori implicate. La adulți, LABD afectează în principal suprafețele extensoare, trunchiul, fesele și fața.1 Membranele mucoase pot fi implicate; cavitatea bucală și ochii sunt cele mai frecvent afectate.11 O biopsie cutanată a unei leziuni poate evidenția o bulă subepitelială cu o predominanță a neutrofilelor în epiderma superioară, care formează microabcese papilare. Ocazional, pot fi observate celule mononucleare și eozinofile.10 În plus, imunofluorescența directă poate demonstra prezența depozitelor de IgA de-a lungul zonei membranei bazale într-un model liniar (Fig. 2). În circumstanțe rare, pot fi observate, de asemenea, depozite liniare de IgM, IgG și C3.10

Tratamentul LABD variază în funcție de gradul de implicare și de identificarea factorilor declanșatori. Atunci când se identifică un agent medicamentos incriminat, doar retragerea acelui agent poate duce la rezolvarea treptată a constatărilor cutanate în decurs de câteva săptămâni.12 Terapia se bazează în mare parte pe rapoarte de caz și serii de cazuri. Dapsona, un agent leprostatic, este considerat de primă linie în tratamentul LABD. Dapsona (50-150 mg/zi la adulți; de menționat că, ocazional, pot fi necesare doze mai mari) poate fi rapid eficientă la pacienții cu LABD, iar leziunile pot începe să se rezolve în termen de 72 de ore de la inițierea tratamentului.13 Pacienții care au deficit de glucoză-6-fosfat dehidrogenază ar trebui să evite dapsona din cauza riscurilor pe care le implică dezvoltarea unei anemii hemolitice severe. Numărătoarea completă a celulelor sanguine cu diferențial și testele funcției hepatice trebuie obținute înainte de tratament, precum și în timpul tratamentului. Alte opțiuni de tratament sunt mai puțin fundamentate și includ sulfonamidele,10 prednisonul,11 colchicina,14 tetraciclinele,15 și nicotinamida.16 Terapia sistemică este necesară până când pacienții prezintă remisiune clinică, cu diminuarea treptată spre încetarea tratamentului.

Deboliile de tip LABD induse de medicamente se rezolvă adesea după încetarea agentului incriminat. Cu toate acestea, LABD idiopatică poate persista timp de un deceniu sau mai mult, cu episoade de recidivă și remisiune.17 Deși nu există o creștere a ratei mortalității, pacienții cu afectare a mucoasei pot prezenta o morbiditate semnificativă legată de cicatrizarea corneei18 și formarea de stenoze faringiene și esofagiene.19

>.