Complexul I (NADH:ubichinonă oxidoreductază) este cel mai mare complex enzimatic multimeric al lanțului respirator mitocondrial, care este responsabil de transportul de electroni și de generarea unui gradient de protoni prin membrana internă mitocondrială pentru a conduce producția de ATP. Complexul I eucariotic este format din 14 subunități conservate, care sunt omoloage cu subunitățile bacteriene, și din peste 26 de subunități accesorii. La mamifere, complexul I este format din 45 de subunități, care trebuie să fie asamblate corect pentru a forma complexul matur care funcționează corect. Disfuncția complexului I este cea mai frecventă tulburare de fosforilare oxidativă (OXPHOS) la om, iar defectele în procesul de asamblare a complexului I sunt adesea observate. Acest proces de asamblare a fost dificil de caracterizat din cauza dimensiunii sale mari, a lipsei unei structuri de înaltă rezoluție pentru complexul I și a controlului său dual de către ADN nuclear și mitocondrial. Cu toate acestea, în ultimii ani, o parte din structura atomică a complexului a fost rezolvată și au fost generate noi informații despre asamblarea complexului I. În plus, au fost identificate o serie de proteine ca factori de asamblare pentru biogeneza complexului I și au fost descoperiți mulți pacienți purtători de mutații în genele asociate cu deficiența complexului I și cu boli mitocondriale. Aici, trecem în revistă cunoștințele actuale despre procesul de asamblare a complexului I eucariotic și noile perspective rezultate din identificarea unor noi factori de asamblare. Acest articol face parte dintr-un număr special intitulat: Biogenesis/Assembly of Respiratory Enzyme Complexes.
.