Scrapie, numită și rida sau tremblante du mouton, boală neurodegenerativă mortală a oilor și caprelor. Scrapia este endemică la oile britanice, în special la rasa Suffolk, încă de la începutul secolului al XVIII-lea. De atunci, boala a fost depistată în țări din întreaga lume, cu excepția Australiei și a Noii Zeelande, precum și în alte rase de ovine.
Peggy Greb-ARS/USDA
Scrapia este una dintre bolile clasificate ca encefalopatii spongiforme, denumite astfel deoarece deteriorarea neuronilor care rezultă determină apariția unui model asemănător unui burete în țesutul cerebral. Agentul responsabil pentru aceste boli este un prion anormal, o formă deviantă a unei proteine benigne care se găsește în mod normal în creier. La animalele susceptibile, se crede că proteina prion modificată este capabilă să transforme molecula de proteină normală în propria formă, replicându-se astfel în interiorul neuronilor, deteriorându-i și provocând neurodegenerarea caracteristică.
Scrapie are un timp de incubație lung, de obicei între aproximativ 18 luni și cinci ani de la transmitere. Primele semne care apar sunt, de obicei, modificări comportamentale, cum ar fi aprehensiunea generală și nervozitatea. Pe măsură ce boala progresează, animalul pierde în greutate și slăbește, dezvoltă tremurături ale capului și ale gâtului, își pierde coordonarea musculară și începe să se frece sau să se zgârie pe corp de obiecte, uzându-și lâna sau părul – de unde și denumirea de „scrapie”. Boala provoacă în mod inevitabil moartea în decurs de una până la șase luni. Nu se cunoaște niciun tratament sau măsuri paliative.
Prionii care cauzează scrapia pot fi răspândiți de la oaie la oaie. Calea principală de transmitere este prin ingerarea placentei sau a lichidelor alantoide de la o femelă infectată. Prin urmare, nou-născuții prezintă un risc ridicat de infectare. Există, de asemenea, dovezi că prionul poate persista în sol și poate infecta animalele sănătoase care ingerează particule de sol contaminat. Unele oi sunt purtătoare de variante genetice care fac ca proteina prionică normală să fie rezistentă la transformarea în forma anormală care provoacă scrapia. Scrapia nu pare a fi transmisibilă la om.