Pathofiziologie
Sindroamele de intoleranță ortostatică se referă la simptome în care poziția verticală (cel mai adesea mișcarea de la poziția șezândă sau culcată la poziția verticală) determină hipotensiune arterială simptomatică. Sindroamele de intoleranță ortostatică apar atunci când sistemul nervos autonom este incapacitat și nu reușește să răspundă la provocările impuse de poziția verticală.
O a doua cauză majoră este „depleția de volum”, în care sistemul nervos autonom nu este el însuși dereglat, dar este incapabil să mențină tensiunea arterială din cauza scăderii volumului circulant (1).
Insuficiența autonomă indusă de medicamente este probabil cea mai frecventă cauză de intoleranță ortostatică. Diureticele și vasodilatatoarele determină o depleție de volum central; antidepresivele triciclice, fenotiazinele, antihistaminicele, levodopa (boala Parkinson) și inhibitorii MAO exercită o acțiune directă asupra sistemului nervos central. Efectele alcoolului includ atât acțiuni acute directe asupra sistemului nervos central, cât și depleție de volum central.
Insuficiența autonomă primară cuprinde bolile degenerative primare ale sistemului nervos central. Apare la vârsta mijlocie sau mai târziu. În insuficiența autonomă pură (PAF), alte sisteme neurologice nu sunt niciodată afectate, dar în cazul atrofiei multi-sistemice (MSA) simptomele parkinsoniene, piramidale și/sau cerebeloase apar într-un anumit stadiu al bolii.
Insuficiența autonomă secundară indică leziuni ale sistemului nervos autonom cauzate de alte boli. Aceasta poate apărea prin multe afecțiuni, dar în termeni numerici cele mai importante afecțiuni sunt probabil diabetul zaharat, insuficiența renală sau hepatică și abuzul de alcool.
Sindromul de tahicardie ortostatică posturală este o formă mai ușoară de boală disautonomică periferică parțială idiopatică, în care afectarea sistemului nervos autonom de a răspunde la poziția verticală este parțial contracarată de o tahicardie compensatorie. Mecanismul nu este complet cunoscut; a fost sugerat un debit simpatic mai mare către inimă în raport cu disctrictele periferice sau o hipersensibilitate beta-adrenergică cardiacă (2,3). Există asemănări între sindromul de tahicardie ortostatică posturală și sindromul de oboseală cronică.
Tulburările de mai sus diferă de sincopele reflexe mediate neural datorită absenței bradicardiei vagale care caracterizează de obicei reflexul vasovagal. Mai mult, spre deosebire de celelalte sindroame de intoleranță ortostatică, în care există un eșec al sistemului nervos autonom de a răspunde la poziția verticală, în sincopele reflexe se consideră, în general, că un reflex „hiperactiv” este declanșat de diverși stimuli, printre care statul în picioare este unul dintre cei mai importanți. Cu toate acestea, în mediul clinic, există o anumită suprapunere între cele două afecțiuni, iar o reacție vasovagală poate fi rezultatul final al unei hipotensiuni ortostatice inițiale.
Formele clinice
Cele mai frecvente simptome legate de postură (4) pot fi grupate în 7 itemi: amețeală și presincopă; tulburări vizuale (inclusiv încețoșare, modificări de culoare, albire, cenușiu, luminozitate sporită, întunecare sau înnegrire și vedere în tunel); tulburări auditive (inclusiv tulburări de auz, crepitații și tinitus); durere în gât (regiunea occipitală/paracervicală și umăr), durere lombară sau durere precordială; slăbiciune, oboseală, letargie; palpitații și hiperhidroză; sincopă.
Simptomatologia este similară în toate formele de intoleranță ortostatică (vezi mai jos), iar diferențele se datorează în principal întârzierii temporale diferite între ridicarea în picioare și hipotensiune.
Clasic, studiile care se ocupă de intoleranța ortostatică s-au concentrat pe pacienții cu hipotensiune ortostatică rapidă datorată insuficienței autonome. Definiția utilizată în mod obișnuit este a unei scăderi a tensiunii arteriale sistolice >20 mmHg sau până sub 90 mmHg în decurs de 3 minute, cu simptome de hipoperfuzie cerebrală (5). Această definiție provine dintr-un consens conceput pentru a fi utilizat la pacienții cu insuficiență autonomă. Hipotensiunea ortostatică este mai frecventă dimineața. Orice factor care crește acumularea venoasă în membrul inferior, cum ar fi, de exemplu, vremea caldă sau ingestia de alcool, agravează, de asemenea, hipotensiunea ortostatică. Unii pacienți dezvoltă un sindrom de hipertensiune arterială în decubit dorsal care alternează cu hipotensiune în picioare, probabil din cauza vasidilatației deficitare în poziție culcată. Prezența hipertensiunii în decubit dorsal și a hipotensiunii în picioare face ca tratamentul să fie deosebit de dificil. Odată cu progresia bolii, pacientul poate dezvolta o insuficiență cronotropă care determină o frecvență cardiacă relativ constantă în timpul schimbării de poziție sau în timpul efortului (figura 1).
Figura 1. Testarea înclinării la un pacient cu hipotensiune ortostatică rapidă datorată insuficienței autonome primare. De sus în jos sunt prezentate curba frecvenței cardiace și curbele tensiunii arteriale (sistolică, diastolică și medie). Există o absență a adaptării tensiunii arteriale la poziția verticală. Tensiunea arterială scade ușor și progresiv pe tot parcursul testului, iar pacientul prezintă simptome presincopale severe. Frecvența cardiacă este neschimbată, sugerând un eșec al adaptării cardiace la poziția verticală (insuficiență cronotropă)
Ipotensiunea ortostatică inițială este definită ca o scădere tranzitorie a tensiunii arteriale sistolice în decurs de 15 s după ridicarea în picioare >40 mmHg și dispariție în decurs de 20-30 s. Există o creștere imediată a frecvenței cardiace (6). În rest, totul este normal. O altă consecință sunt simptomele unei scurte senzații de amețeală însoțită uneori de tulburări de vedere aproape imediat după ridicarea în picioare pentru o durată foarte scurtă. Aceasta este cauzată de o nepotrivire temporală între debitul cardiac și rezistența vasculară. Există anumite grupuri care sunt deosebit de expuse riscului de hipotensiune ortostatică inițială. Primul grup include pacienții tineri cu un habitus astenic. Adesea, acești pacienți au, de asemenea, tahicardie ortostatică posturală și tendința de a leșina în timpul stării prelungite în picioare. Nu se știe dacă factorii mecanici suplimentari, cum ar fi compresia venei cave în timpul ridicării în picioare, joacă un rol. Un al doilea grup de pacienți îi include pe cei care iau medicamente care interferează cu mecanismele vasoconstrictoare, cum ar fi beta-blocantele sau agenții care blochează fluxul simpatic de ieșire și medicația psihiatrică (6).
Hipotensiunea ortostatică progresivă este o afecțiune diferită de insuficiența autonomă rapidă clasică. Hipotensiunea ortostatică progresivă se caracterizează printr-o scădere lentă și progresivă a tensiunii arteriale sistolice (împreună cu creșteri compensatorii ale frecvenței cardiace) la preluarea unei poziții în picioare. De obicei, acești pacienți rămân inițial asimptomatici după ce stau în picioare și dezvoltă simptome hipotensive care provoacă intoleranță ortostatică după câteva minute de stat în picioare. Hipotensiunea ortostatică progresivă diferă, de asemenea, de sincopele reflexe mediate neural din cauza absenței bradicardiei vagale care caracterizează de obicei reflexul vasovagal. Hipotensiunea ortostatică progresivă este frecvent întâlnită la vârstnici din cauza afectării legate de vârstă a vasoconstricției mediate de baroreflex și a răspunsurilor cronotropice ale inimii, precum și la deteriorarea umplerii diastolice a inimii. Acești pacienți au, de obicei, una sau mai multe afecțiuni comorbide asociate și sunt sub tratament cu medicamente vasoactive (7,8). Această formă de hipotensiune ortostatică este frecvent diagnosticată prin testul de înclinare, care arată modelele tipice de scădere a tensiunii arteriale sistolice pe parcursul a câteva minute (împreună cu creșteri compensatorii ale frecvenței cardiace) (figura 2).
Figura 2. Testul de înclinare la un pacient cu hipotensiune ortostatică progresivă. De sus în jos sunt prezentate curba ritmului cardiac și curbele tensiunii arteriale (sistolică, diastolică și medie). Există o absență a adaptării tensiunii arteriale la poziția verticală. Tensiunea arterială scade ușor și progresiv pe tot parcursul testului, iar pacientul prezintă simptome presincopale severe. Frecvența cardiacă crește continuu până la finalul testului. Nu există o reacție vasovagală clară.
Sindromul de tahicardie ortostatică posturală afectează în principal femeile (raport 5:1 cu bărbații) cu vârste cuprinse între 15-50 de ani. Această formă diferă de hipotensiunea ortostatică progresivă deoarece creșterea frecvenței cardiace este mai mare și există o scădere mai mică a tensiunii arteriale (figura 3). Prin urmare, cele mai frecvente simptome sunt palpitațiile și slăbiciunea. O activitate fizică modestă poate amplifica foarte mult simptomatologia și chiar limita cele mai comune activități zilnice. Uneori există hiperventilație, anxietate, pierderea concentrării și a memoriei, tremurături, tulburări de motilitate gastrică și dureri de cap, ceea ce poate sugera în mod eronat diagnosticul de tulburare de panică și stare de anxietate cronică, mai degrabă decât cel de sindrom de tahicardie ortostatică posturală. Deoarece nu există o insuficiență autonomă severă, examenul fizic nu este concludent și pacientului i se spune că „totul este normal” (2,3).
Figura 3. Testarea înclinării la un pacient cu sindrom de intoleranță ortostatică posturală (POTS). De sus în jos sunt prezentate curbele ritmului cardiac și curbele tensiunii arteriale (sistolică, diastolică și medie). În timpul fazei pasive, frecvența cardiacă crește până la 135 bpm și există o ușoară scădere a tensiunii arteriale, ceea ce indică o adaptare cardiovasculară incompletă la poziția verticală; creșterea frecvenței cardiace compensează parțial reducerea fluxului sanguin cauzată de hipotensiune și contribuie la menținerea unui flux cerebral suficient pentru a evita sincopa. În această fază, pacientul prezintă simptome datorate hipoperfuziunii cerebrale ușoare (vertij, slăbiciune) și tahicardie (palpitații). Administrarea a 0,4 mg de nitroglicerină (TNT) determină o nouă creștere a frecvenței cardiace la 160 bpm și o scădere a tensiunii arteriale la 90 mmHg. Aceste modificări hemodinamice sunt probabil declanșatorul următoarei reacții vasovagale, care se caracterizează printr-o scădere a frecvenței cardiace (ieșire vagală) și o schimbare bruscă a pantei curbei tensiunii arteriale (retragere simpatică).
Management
Câteva cauze (de exemplu, depleția de volum, indusă de medicamente) sunt probleme tranzitorii care răspund la tratament și nu au consecințe pe termen lung. Alte boli care cauzează insuficiență autonomă primară și secundară au consecințe pe termen lung și pot crește potențial mortalitatea – în funcție de severitatea bolii de bază.
La pacienții vârstnici cu hipotensiune ortostatică, prognosticul este determinat în mare măsură de bolile comorbide (1). Trebuie reținut faptul că, în tulburările disautonomice (spre deosebire de sincopele reflexe), sincopa hipotensivă este doar un aspect al unei constelații mai largi de simptome legate de insuficiența autonomă. Prin urmare, medicul nu ar trebui să ofere pacientului așteptări nerealiste cu privire la simptomele care pot fi sau nu eliminate. Atât medicul, cât și pacientul trebuie să fie conștienți de faptul că aceste tulburări pot avea un caracter progresiv și că este posibil ca terapiile să trebuiască să fie modificate în timp.
Este rezonabil ca toți pacienții să primească sfaturi și educație cu privire la factorii care influențează tensiunea arterială sistemică, cum ar fi evitarea schimbărilor bruște de postură cu capul în sus, statul în picioare nemișcat pentru o perioadă prelungită de timp, temperatura ridicată a mediului (inclusiv băile fierbinți, dușurile), efortul sever, mesele mari, alcoolul și medicamentele cu proprietăți vasodepresoare. Înregistrările ambulatorii ale tensiunii arteriale pot fi utile pentru a identifica circumstanțele (de exemplu, momentul din zi) în care fluctuația tensiunii arteriale este cea mai severă. Aceste înregistrări pot ajuta, de asemenea, la identificarea hipertensiunii în decubit dorsal / nocturne la pacienții tratați.
Principiile suplimentare de tratament utilizate singure sau în combinație, sunt adecvate pentru a fi luate în considerare la fiecare pacient în parte:
- Expansiunea cronică a volumului intravascular prin încurajarea unui aport de sare mai mare decât cel normal și a unui aport de lichide de 2-2,5 litri pe zi. Opțiunile suplimentare includ utilizarea fludrocortizonului în doză mică (0,1 până la 0,2 mg pe zi) și ridicarea capului patului pe blocuri pentru a permite expunerea gravitațională în timpul somnului.
- Beneficii suplimentare pot fi obținute apoi cu agenți care cresc rezistența periferică și reduc tendința de deplasare gravitațională în jos a volumului central. Un studiu controlat a arătat că midodrina este superioară placebo (9)
- Interesant este faptul că un număr de pacienți cu insuficiență autonomă vor fi anemici. Un studiu (10) a demonstrat că injecțiile subcutanate de eritropoietină, concomitent cu creșterea numărului de sânge, vor produce și creșteri dramatice ale tensiunii arteriale.
- Un studiu clinic recent a demonstrat că manevrele izometrice de contrapresiune a picioarelor (încrucișarea picioarelor), sau a brațelor (strângerea mâinilor și încordarea brațelor), sunt capabile să inducă o creștere semnificativă a tensiunii arteriale în timpul fazei de iminență a simptomelor, ceea ce permite pacientului să evite sau să întârzie pierderea cunoștinței în majoritatea cazurilor (11)
- Raționamentul utilizării bandajului elastic de compresie este de a aplica o contrapresiune externă la paturile de capacitate ale abdomenului și picioarelor pentru a îmbunătăți întoarcerea venoasă către inimă. Bandajul de compresie a membrelor inferioare de 30-40 mmHg este eficient în evitarea căderii sistolice ortostatice a sângelui și în reducerea simptomelor la pacienții vârstnici afectați de hipotensiune ortostatică progresivă. Tratamentul la domiciliu bazat pe ciorapi elastici autoadministrați pentru picioare pare fezabil, sigur și bine acceptat de majoritatea pacienților (7).
Contenutul acestui articol reflectă opinia personală a autorului/autorilor și nu reprezintă în mod necesar poziția oficială a Societății Europene de Cardiologie.
.