Când partea dreaptă a inimii este mai subdezvoltată decât partea stângă, acest lucru este cunoscut sub numele de sindromul hipoplastic al inimii drepte. HRHS este cunoscut pentru că valvele de atrezie pulmonară, valva tricuspidă și artera pulmonară hipoplastică nu reușesc să se formeze corect. HRHS face, de asemenea, ca ventriculul drept să fie destul de mult mai mic decât partea stângă.
La persoanele cu sindromul inimii drepte hipoplazice, inima nu este capabilă să pompeze în mod adecvat sângele către plămâni. Rezultatul este un aport inadecvat de sânge oxigenat pentru a fi pus în circulație în organism. Severitatea subdezvoltării variază pentru fiecare individ în parte. O echipă specială de cardiologi pediatri este necesară pentru a dezvolta un plan de tratament.
AnatomieEdit
O inimă sănătoasă are patru valve, separate de clapete care se deschid și se închid pentru a controla fluxul sanguin între camere. Când inima bate, sângele sărac în oxigen intră în atriul drept. Sângele curge apoi în ventriculul drept, unde intră în artera pulmonară pentru a se deplasa spre plămâni pentru oxigen. Sângele bogat în oxigen se întoarce în atriul stâng, de unde se deplasează apoi în ventriculul stâng. Ventriculul stâng împinge sângele oxigenat în aortă pentru a fi circulat în restul corpului.
Inima este un organ derivat din mezoderm; Mezodermul este stratul germinativ mijlociu al unui embrion, a cărui formare este reglată de diferite gene. Inițial, cea mai importantă este expresia lui Nkx2.5, CR1, pitx2, anf și mhc2a, este responsabilă de diferențierea tipurilor de cardiomiocite pentru a determina în ce parte a inimii se duc. Într-o fază ulterioară a diferențierii, s-a dovedit că activarea lui hand1, hand2 și a altor gene ajută la dezvoltare. Expresia expresiei acestor gene este reglată de diferite procese, inclusiv de factori de transcripție și de creștere, precum și de proteine precum fibrilina, Wnt, BMP2, BMP 4, BMP5, BMP7, care ajută la diferite caracteristici ale dezvoltării inimii, cum ar fi valvele și septul, și de alte substanțe, cum ar fi retinoidul și acidul folic.
Etapele cruciale în formarea inimii sunt dezvoltarea ventriculilor și formarea atriului, precum și septarea și formarea valvelor. Orice perturbare a acestor procese poate duce la diverse boli și defecte cardiace congenitale care ar putea fi inițiate de diverși factori genetici, epigenetici sau de mediu. Cele mai frecvente malformații cardiace provenite din probleme genetice sau epigenetice sunt: stenoza aortei și a trunchiului pulmonar, care reprezintă o îngustare a vaselor, defectul septal atrial și/sau ventricular, atrezia tricuspidiană, hipoplastia inimii stângi și drepte. Atunci când aveți inima hipoplastică dreaptă sau stângă, mai mult de una dintre aceste probleme apar împreună.
.