Sindromul pungii purpurii de urină: A Rare Spot Diagnosis

Abstract

Sindromul pungii de urină purpurie (PUBS) este o complicație a infecțiilor tractului urinar (ITU) în care pungile și tubulatura cateterului devin purpurii. Este alarmantă pentru pacienți, familii și clinicieni; cu toate acestea, este în sine un fenomen benign. PUBS este rezultatul infecțiilor urinare cu bacterii specifice care produc sulfataze și fosfataze care conduc metabolismul triptofanului la producerea de pigmenți indigo (albastru) și indirubină (roșu), al căror amestec devine violet. Printre factorii de risc se numără sexul feminin, imobilitatea, constipația, cateterizarea cronică și boala renală. Managementul implică reasigurare, antibiotice și schimbarea regulată a cateterelor, deși există dezbateri cu privire la cât de agresiv trebuie tratat și nu există orientări oficiale. Prognosticul este bun, dar PUBS este asociat cu o morbiditate și o mortalitate ridicată din cauza antecedentelor pacienților. Aici, trecem în revistă literatura de specialitate disponibilă cu privire la PUBS, prezentăm un rezumat al studiilor de caz din ultimii cinci ani și propunem Oxford Urine Chart ca instrument pentru a ajuta astfel de diagnostice.

1. Introducere

Sindromul sacului de urină purpurie (PUBS) este un fenomen rar care poate fi extrem de îngrijorător și angoasant pentru pacienți și rudele acestora. Este o complicație a infecțiilor tractului urinar (ITU) în care pacienții produc urină purpurie în tubulatura și pungile cateterului. Acesta este un diagnostic punctual simplu; cu toate acestea, lipsa de conștientizare a medicilor poate duce la un diagnostic greșit și la tratamente inadecvate.

În mod surprinzător, PUBS este cunoscut de mult timp. Regele George al III-lea a avut urină albastră în timpul unui episod de constipație cronică ; cu toate acestea, primul raport oficial a fost în 1978 . PUBS este neobișnuit, cu estimări care variază între 8,3% și 42,1% prevalență în rândul pacienților cu catetere permanente pe termen lung . Recunoașterea acestei entități este importantă, deoarece tratamentul este simplu și poate minimiza suferința pacientului și a familiei, precum și suprasolicitarea. Acest articol oferă o trecere în revistă a literaturii referitoare la PUBS și propune o metodă de prevenire a diagnosticului greșit.

2. Literatura existentă

Baza de date PubMed a fost căutată pentru toate rapoartele de caz referitoare la PUBS. Studiile au fost limitate la cele publicate în limba engleză începând cu ianuarie 2010. Au fost utilizate următoarele cuvinte cheie: purple urine bag syndrome, PUBS, și raport de caz. Listele de referințe ale articolelor recuperate au fost, de asemenea, examinate. Rapoartele de caz sunt rezumate în tabelul 1.

Caz Detalii cheie
Su et al. Femeie în vârstă de 81 de ani; PC = febră, urină decolorată; RFs = imobilizată la pat, cateterizare cronică; Ix = urină cu Proteus mirabilis; Rx = antibiotice IV, cateter schimbat
Al Montasir și Al Mustaque Femeie în vârstă de 86 de ani; PC = dureri abdominale; PMH = osteoporoză, fractură de șold, vezică neurogenă; FR = imobilizată la pat, cateterizare cronică, constipație; Ix = urină alcalină cu Escherichia coli; Rx = cefuroximă, apoi ceftriaxonă/gentamicină, preparat de glicerină, cateter schimbat
Agapakis et al. femeie în vârstă de 83 de ani; PC = hematurie, febră; PMH = hipotiroidism, Alzheimer, cancer de colon; RFs = imobilizat la pat, cateterizare cronică; Ix = diagnosticat greșit ca hematurie, urină alcalină cu E. coli; Rx = antibiotice, cateter schimbat
Duff femeie în vârstă de 57 de ani; PC = dureri abdominale difuze; PMH = mielită transversă, ITU recurente, 2 cezariene; RFs = cateterism cronic, sac de colostomie; Ix = urină alcalină cu Klebsiella pneumoniae; Rx = ciprofloxacină, cateter schimbat
Bhattarai et al. femeie în vârstă de 87 de ani; PC = stare mentală alterată; PMH = demență, hipertensiune arterială, hiperlipidemie, ITU recurente, tub de nefrostomie stâng, stent ureteral drept, insuficiență renală în stadiu terminal; RF = imobilizat la pat, insuficiență renală, constipat; Ix urină alcalină cu Enterococci/Pseudomonas aeruginosa; Rx = vancomicină/cefepime
Mohamad și Chong Femeie în vârstă de 78 de ani; PC = febră, vărsături; PMH = hiperlipidemie, hipertensiune arterială, demență; RFs = imobilizat la pat, caterisire cronică; Ix = dipsie de urină neremarcabilă, cultură de sânge Proteus mirabilis (sepsis); Rx ceftriaxonă apoi ciprofloxacină
Yaqub et al. Femeie în vârstă de 83 de ani; PC = greață, vărsături, reducerea aportului oral, constipație, urină purpurie; PMH = demență; RFs = imobilizat la pat, cateterizare cronică, ITU recurente; Ix = urină alcalină cu Escherichia coli; Rx = cefixime, lactuloză, cateter schimbat
Bocrie et al. femeie în vârstă de 87 de ani; PC = sindrom postcădere, retenție urinară, fecalom; RFs = cateter; Ix = bacteriurie asimptomatică (Escherichia coli); Rx = cateter schimbat
Keenan și Thomas bărbat în vârstă de 97 de ani; PC = urină purpurie, constipație; PMH = hiperplazie de prostată, retenție urinară; RFs = cateterism cronic; Ix = urină cu Klebsiella pneumoniae; Rx = ciprofloxacină
Siu și Watanabe Bărbat de 48 de ani; PC = encefalopatie ischemică după stop cardiac; PMH = diabet zaharat de tip 2, boală coronariană/bypass; FR = ITU recurente, cateterism cronic; Ix = urină alcalină cu Escherichia coli; Rx = cateter schimbat, trimetoprim/sulfametoxazol
Tabelul 1
Un rezumat al raportărilor de cazuri de PUBS din ultimii 5 ani.

3. Etiologie

PUBS este o consecință a infecțiilor urinare cu bacterii care metabolizează produse ale triptofanului pentru a produce pigmenți roșii și albaștri. Aceasta este rezumată în figura 1. Flora bacteriană normală deaminează triptofanul în tractul gastrointestinal pentru a produce indol. Indolul este transportat rapid prin circulația portală și este conjugat pentru a produce sulfat de indoxil de către ficat. Acesta este secretat în urină, unde sulfatazele și fosfatazele produse de anumite bacterii îl transformă în indoxil. În special în urina alcalină, indoxilul este oxidat în indigo (un pigment albastru) și indirubină (un pigment roșu). Acești pigmenți se amestecă și reacționează cu tubulatura cateterului pentru a produce o nuanță purpurie izbitoare. Această interacțiune dintre pungă (adică plasticul) și pigmenți, precum și o încărcătură bacteriană ridicată sunt importante în precipitarea PUBS .

Figura 1
Etiologia sindromului pungii de urină purpurie .

Există mai multe bacterii, majoritatea Gram negative, care au fost asociate cu PUBS. Printre acestea se numără Providencia stuartii și Providencia rettgeri, Klebsiella pneumoniae, Proteus mirabilis, Escherichia coli, specii de Enterococcus, Morganella morganii, Pseudomonas aeruginosa, specii de Citrobacter și streptococi din grupul B, deși adesea este vorba de un amestec care duce la PUBS. Este important de reținut că nu toate bacteriile pot provoca PUBS, chiar și în rândul aceleiași specii, și acesta este motivul pentru care PUBS este atât de rar .

4. Factori de risc

Există mai mulți factori de risc asociați cu PUBS. Principalii factori, rezumați în tabelul 2 și în figura 1, sunt sexul feminin, creșterea cantității de triptofan din alimentație, urina alcalină, constipația, cateterizarea cronică, încărcătura bacteriană urinară ridicată, insuficiența renală și utilizarea unui cateter din plastic de clorură de polivinil (PVC) . Anatomia urinară a femeilor le predispune, din păcate, la infecții urinare. În cazul în care pacientele au un aport crescut de triptofan în dieta lor, atunci există o creștere a substratului pe care bacteriile care cauzează PUBS îl metabolizează și produc pigmenți roșii și albaștri. Urina alcalinizată facilitează oxidarea sulfatului de indoxil în indigo și indirubină, pigmenții albastru și roșu care se amestecă pentru a produce culoarea purpurie . Deși urina alcalină pare a fi un factor-cheie în PUBS, aceasta nu este întotdeauna necesară, după cum reiese dintr-un raport de caz de PUBS în urină acidă. Constipația severă duce adesea la retenție urinară, ceea ce lasă bacteriilor din urină mai mult timp să lucreze pe substratul lor (sulfat de indoxil) pentru a produce mai mulți pigmenți roșii și albaștri . Afecțiunile gastrointestinale, cum ar fi obstrucția, invaginația și devierile ileale, pot, de asemenea, să crească PUBS, probabil pentru că bacteriile au mai mult timp să se dezvolte și să deamineze triptofanul ca la pacienții constipați. Pacienții vârstnici și imobilizați la pat, cu comorbidități multiple, necesită mai des catetere permanente pe termen lung, ceea ce le crește riscul de infecții urinare; acești pacienți au mai multe șanse de a fi infectați de bacterii mai rare care pot continua să provoace PUBS. Deshidratarea crește concentrația serică a indigoului și a indirubinei, prin urmare urina purpurie este mai probabilă. O încărcătură bacteriană urinară mai mare în timpul unei infecții urinare va crește în mod evident disponibilitatea sulfatazelor și fosfatazelor bacteriene care transformă sulfatul de indoxil în indigo și indirubină . În cele din urmă, insuficiența renală crește riscul de PUBS, deoarece există o eliminare deficitară a sulfatului de indoxil, ceea ce înseamnă că bacteriile urinare au mai mult substrat pentru a produce pigmenți roșii și albaștri și, prin urmare, urină purpurie.

.

.

.

Factor de risc Mecanism
Sexul feminin Anatomie predispusă la ITU
Creșterea cantității de triptofan din alimentație Creșterea substratului de conversie
Creșterea alcalinității urinare Facilitează oxidarea indoxilului
Constipație severă Creșterea timpului și a substratului pentru bacterii
Cheterizare cronică Risc crescut de infecție urinară
Încărcare bacteriană urinară ridicată Disponibilitate bacteriană de sulfatază/fosfatază
Insuficiență renală Diminuarea clearance-ului de sulfat de indoxil
Tabel 2
Factori de risc pentru sindromul sacului urinar violet .

5. Riscul de diagnosticare greșită

În timp ce PUBS poate fi făcut ca un diagnostic punctual, un clinician care nu cunoaște acest fenomen îl poate diagnostica greșit. Există mai multe cauze de alterare a colorației alterate a urinei, inclusiv hematurie, hemoglobinurie, mioglobinurie, nefrolitiază, infecții urinare, coloranți alimentari, medicamente, otrăvuri, porfirie și allkaptonurie. Fiecare dintre aceste afecțiuni are cauze și tratamente semnificativ diferite față de PUBS și, prin urmare, există riscul unui management necorespunzător al pacienților sau, mai rău, al administrării de medicamente cu mai multe efecte secundare .

Este important să se înțeleagă marea varietate de diagnostice care pot fi puse pe baza diferitelor culori ale urinei, deoarece acest lucru stă la baza oricărui potențial diagnostic greșit. Orice, de la urină de culoare transparentă sau pai până la urină de culoare chihlimbarie, poate indica faptul că pacienții sunt bine hidratați, respectiv deshidratați. Spuma din urină sau efervescența urinei poate indica o proteinurie care se poate datora unei boli renale sau unui aport excesiv de proteine. În cazul în care urina unui pacient este portocalie, există o serie de cauze posibile, cum ar fi deshidratarea, ITU, boli hepatice, boli biliare, coloranți alimentari, izoniazidă, sulfasalazină și riboflavină. Urina roșie este presupusă a fi hematurie, dar poate avea o multitudine de cauze. Cauzele grave includ ITU, pielonefrită, nefrolitiază, menstruație, malignitate, HBP, traumatisme, boală renală, cateterizare, iatrogenie, ibuprofen, rifampicină, warfarină, anemie hemolitică, anemie falciformă, talasemie, TTP, ITP, reacție transfuzională, porfirie și hemoglobinurie; cu toate acestea, poate fi cauzată de lucruri la fel de inofensive ca sfecla, morcovii și murele. Urina brună poate indica deshidratare severă, supradozaj de paracetamol, metronidazol, nitrofurantoină, anemie hemolitică, porfirie sau melanom. Există o serie de cauze pentru o urină chiar mai închisă la culoare, adică neagră: fier, laxative (cascara/senna), rabdomioliză, alfa-metildopa, cresol, L-dopa, metronidazol, nitrofurantoină, methocarbamol, sorbitol, alcaptonurie, porfirie și melanom metastatic. Urina poate deveni chiar albastru-verzui din cauza infecțiilor urinare cu pseudomonas, albastru de metilen, colorant alimentar, amitriptilină, bomboane mentolate, propofol, metoclopramidă, prometazină, cimetidină, flupirtină, indometacin, methocarbamol, tetrahidronaftalină, zaleplon, biliverdin, sindromul scutecului albastru, erbicid și, din nou, porfirie. Urina albă este cauzată de proteinurie, piurie din ITU, chilurie, filarioză, fistulă limfatică, schistosomioză, lipidurie, perfuzie de propofol, TBC urinară, hipercalciurie, hiperoxalurie, fosfaturie, plumb și mercur . Interesant este faptul că nu există nicio altă cauză pentru urina purpurie în afară de sindromul sacului de urină purpurie.

Dată varietatea culorilor urinare și a cauzelor aferente, există riscul unui diagnostic greșit; prin urmare, am elaborat „Oxford Urine Chart” (Figura 2). Considerăm că acesta ar fi un instrument de referință util și rapid pentru orice personal medical care se confruntă cu culori neobișnuite ale urinei pentru a stabili cauzele potențiale. Acest lucru ar fi util în special pentru personalul de asistență medicală care are cel mai mult contact cu pacienții.

Figura 2
Oxford Urine Chart.

6. Investigații

Dată gama largă de diferențieri de mai sus, este important să se confirme diagnosticele PUBS. Există mai mulți factori care trebuie luați în considerare în istoricul și examinarea pacientului. Evoluția în timp a modificării culorii urinei este importantă, mai ales dacă aceasta apare la expunerea la aer. Infecțiile sau tumorile sunt sugerate de urgența, frecvența și disuria, deși, dacă o infecție este cauza, aceasta poate fi concomitentă cu PUBS. Durerile abdominale colicative sugerează pietre renale. Un miros de amoniac în urină indică o infecție. Anumite alimente din dieta pacienților, cum ar fi murele, sfecla și morcovii, pot provoca o modificare a culorii urinare, astfel încât este important să se cuantifice aportul acestora și evoluția în timp a acestuia. Medicamentele eliberate pe bază de prescripție medicală, inclusiv warfarina, L-dopa și ibuprofenul, precum și coloranții de diagnostic ar putea fi cauzele, astfel că istoricul medicamentelor este extrem de important. Poate fi necesară o examinare pelviană și rectală. În ceea ce privește investigațiile, ar trebui să se înceapă cu un test dipstick de urină și, dacă există motive de îngrijorare, să se ia în considerare microscopia urinară, cultura și testele de sensibilitate, precum și testele de sânge pentru uree și electroliți .

7. Management

Este important să se gestioneze PUBS în mod corespunzător, deoarece are o morbiditate și o mortalitate ridicată în raport cu infecțiile urinare singure, din cauza factorilor care contribuie la aceasta. Trebuie să se trateze ITU (de exemplu, cu ciprofloxacină) și orice constipație, precum și măsurile de igienizare, inclusiv înlocuirea cateterului. O altă abordare este utilizarea antibioticelor intravenoase dacă PUBS persistă sau dacă pacientul se află într-o stare imunocompromisă . În ambele abordări, este importantă schimbarea periodică a pungilor de drenaj și a cateterelor permanente pe termen lung pentru a preveni recurența și pentru că PUBS-ul persistent poate duce la gangrena lui Fournier, care necesită debridare chirurgicală. Pungile de cateter neplastice reprezintă o altă alternativă. Furnizarea de informații pacientului, rudelor și echipei clinice care se ocupă de pacient cu privire la natura afecțiunii și la evoluția clinică obișnuită a acesteia este esențială. Nu există ghiduri cu privire la modul exact de gestionare a PUBS, iar acestea sunt necesare în cazurile asimptomatice care altfel ar putea progresa. În general, este important să se gestioneze pacienții cu PUBS de la caz la caz . Acest lucru este deosebit de important pentru pacienții paliativi care pot fi afectați de antibiotice.

8. Explorarea cazurilor cu cunoașterea PUBS

Agapakis et al. descriu o pacientă în vârstă de 83 de ani care s-a prezentat cu hematurie și febră pe un fond de hipotiroidism, Alzheimer și cancer de colon. Era imobilizată la pat și avea un cateter permanent pe termen lung. Fiind o femeie cu cancer de colon și cu un cateter pe termen lung, aceasta prezenta un risc crescut de PUBS. Inițial, urina sa decolorată a fost diagnosticată greșit ca fiind hematurie, subliniind necesitatea unui instrument de prevenire a diagnosticelor greșite, cum ar fi Oxford Urine Chart. Ulterior, o analiză și culturi de urină au demonstrat urină alcalină infectată cu E. coli. Ea a fost apoi tratată corect cu antibiotice și i s-a schimbat sonda. Agapakis et al. remarcă faptul că menținerea decolorării urinei în ciuda schimbării sondei urinare poate indica necesitatea unui tratament antibiotic imediat sau continuu pentru a preveni complicațiile infecțioase (cum ar fi urosepsisul), în special în cazul pacienților cu comorbidități multiple. Până la normalizarea nuanței purpurii a urinei, cel mai bine este să se continue tratamentul .

Duff prezintă cazul unei femei în vârstă de 57 de ani care suferea de dureri abdominale difuze, cu antecedente medicale de mielită transversă, infecții urinare recurente și două cezariană. Ea avea un cateter permanent pe termen lung din cauza mielitei transversale care îi afecta controlul urinar și avea o colostomie după ce a avut nevoie de o rezecție intestinală pentru obstrucții intestinale din cauza aderențelor de la cezariile anterioare. Sexul ei, cateterul și colostomia au contribuit la riscul de PUBS. Investigațiile urinare au găsit urină alcalină cu Klebsiella pneumoniae, care a fost tratată eficient cu ciprofloxacină și schimbarea cateterului.

Bhattarai et al. au întâlnit o pacientă în vârstă de 87 de ani cu stare mentală alterată. Trecutul său medical vast includea demență, hipertensiune arterială, hiperlipidemie, infecții urinare recurente, tub de nefrostomie stâng, stent ureteral drept și boală renală în stadiu terminal. Anatomia urologică complexă, ITU recurente și funcția renală deficitară au pus-o la risc de PUBS, ca să nu mai vorbim de faptul că era imobilizată la pat și a dezvoltat constipație severă. S-a constatat că avea urină alcalină cu Enterococci și Pseudomonas aeruginosa și a fost ulterior tratată cu vancomicină și cefepime, deși schimbarea cateterului nu a fost menționată în mod specific .

Mohamad și Chong au întâlnit o femeie de 78 de ani care avea febră și vărsături cu un fond de hiperlipidemie, hipertensiune arterială și demență. Principalii ei factori de risc pentru PUBS au fost faptul că era imobilizată la pat și cateterizată cronic. În mod interesant, în acest caz, analiza de urină nu a fost remarcabilă, dar hemoculturile au evidențiat Proteus mirabilis. Pacienta suferea de urosepsis care coincidea cu PUBS. A fost tratată inițial cu ceftriaxonă și ulterior cu ciprofloxacină. Din nou, rămâne neclar dacă i-a fost schimbat cateterul .

Yaqub et al. descriu o femeie de 83 de ani cu greață, vărsături, aport oral redus, constipație și urină purpurie. Ea avea antecedente de demență, fiind țintuită la pat, cateterizare cronică și infecții urinare recurente. Printre factorii de risc se numără sexul ei, cateterul, ITU recurente și constipația. Avea urină alcalină cu Escherichia coli tratată cu cefixime, lactuloză și schimbarea cateterului .

Al Montasir și Al Mustaque au întâlnit o femeie de 86 de ani cu dureri abdominale și antecedente de osteoporoză, fractură de șold și vezică urinară neurogenă. Era imobilizată la pat, cateterizată în mod cronic și constipată. Factorii de risc pentru PUBS în acest caz includ vezica urinară neurogenă, cateterizarea, imobilizarea și constipația. Acest pacient avea, de asemenea, urină alcalină cu Escherichia coli. Tratamentul ei a fost cefuroximă și mai târziu ceftriaxonă și gentamicină, precum și supozitoare de glicerină și schimbarea cateterului.

Bocrie et al. au îngrijit o femeie de 87 de ani cu sindrom de postcădere și retenție urinară pentru care avea un cateter și fecalom, ultimele două fiind riscuri particulare pentru PUBS. Investigațiile au dus la un diagnostic de bacteriurie asimptomatică datorată Escherichia coli, care a fost tratată prin schimbarea cateterului ei.

Keenan și Thompson, spre deosebire de celelalte cazuri, s-au ocupat de un pacient de sex masculin cu PUBS. Acesta s-a prezentat cu urină purpurie și constipație pe un fond de hiperplazie benignă de prostată și retenție urinară ulterioară. Constipația și retenția urinară pentru care avea un cateter pe termen lung l-au expus pe acest domn la riscul de PUBS. Culturile sale urinare au evidențiat Klebsiella pneumoniae, pe care echipa a tratat-o cu ciprofloxacină.

Su et al. s-au confruntat cu o femeie de 81 de ani cu febră și urină decolorată, care era imobilizată la pat și cateterizată cronic. Proba de urină din cateterul ei a crescut Proteus mirabilis pentru care Su et al. i-au prescris antibiotice intravenoase și i-au schimbat cateterul .

Siu și Watanabe, ca și Keenan și Thompson, s-au confruntat cu un bărbat cu PUBS. Acest bărbat de 48 de ani s-a prezentat cu encefalopatie ischemică după un stop cardiac. Era diabetic de tip 2 și avea un bypass coronarian anterior. El a suferit de infecții urinare recurente ca urmare a encefalopatiei care au necesitat cateterizare cronică, ceea ce a crescut riscul de PUBS. S-a constatat că avea o urină alcalină cu Escherichia coli. Siu și Watanabe au tratat acest lucru prin schimbarea cateterului și administrarea de antibiotice, inclusiv trimetoprim și sulfametoxazol .

Aceste cazuri ilustrează foarte bine factorii de risc pentru PUBS. Ele evidențiază sexul feminin, urina alcalină, constipația și cateterizarea pe termen lung ca factori cheie în creșterea riscului de PUBS. În cele mai multe cazuri, infecția urinară a fost cauzată de E. coli, dar s-a constatat că multe alte infecții bacteriene pot provoca PUBS. O mare varietate de antibiotice au fost folosite pentru a trata PUBS în aceste cazuri, dar, în mod ciudat, cateterele pacienților nu au fost întotdeauna schimbate. Acest lucru evidențiază necesitatea de a crește gradul de conștientizare a PUBS și a cauzelor urinei decolorate în general, deoarece acest lucru poate fi extrem de chinuitor pentru pacienți și familiile lor să vadă.

9. Concluzie

PUBS este îngrijorător pentru pacienți, familii și clinicieni. Este o complicație a infecțiilor urinare cu creștere mixtă, prin care bacteriile cauzale metabolizează triptofanul pentru a produce pigmenți care transformă pungile de cateter în mov. Are tendința de a apărea la femeile în vârstă, imobile, cu catetere permanente de lungă durată, care ar putea fi constipate sau cu insuficiență renală. Este un diagnostic punctual, dar poate fi confirmat prin anamneză, examinare și investigații urinare. Managementul implică schimbarea și igienizarea periodică a cateterului și posibilul tratament al infecțiilor urinare și al constipației, în funcție de circumstanțele pacientului.

Conflicte de interese

Autorii declară că nu există niciun conflict de interese în ceea ce privește publicarea acestei lucrări.

.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.