În timpul sarciniiEdit
Gestiunea antenatală apare numai dacă mama a avut un copil afectat anterior sau un membru al familiei a avut un copil afectat.
Intervențiile pot fi clasificate ca fiind invazive sau neinvazive.
O analiză a dovezilor a arătat că managementul invaziv a dus la o rată relativ mare de complicații (în principal cezariană de urgență prematură) de 11% pe sarcină tratată. Managementul noninvaziv s-a dovedit, de asemenea, a fi eficient, dar fără rata relativ ridicată a rezultatelor adverse observate în cazul managementului invaziv. Aceștia au concluzionat că managementul prenatal de primă linie în cazul NAIT ar trebui să fie non-invaziv, cu administrarea săptămânală de imunoglobulină intravenoasă, cu sau fără adăugarea de corticosteroizi.
Legitimările internaționale recente au recomandat acum managementul non-invaziv al NAIT. Anterior nu a existat un consens internațional cu privire la managementul prenatal optim al NAIT, iar numeroase strategii au fost utilizate în diferite centre specializate în tratamentul prenatal.
Management invazivEdit
Prelevarea de sânge fetal din cordonul ombilical și transfuzia intrauterină de trombocite a fost primul tratament prenatal pentru NAIT pentru a preveni hemoragia intracerebrală. Cu toate acestea, acesta nu mai este recomandat de rutină din cauza riscului grav de nocivitate. Cordocenteza în prezența unui număr scăzut de trombocite poate duce la complicații grave, acestea incluzând încetinirea inimii bebelușului (bradicardie fetală), tamponarea cordonului și complicații hemoragice la copil, inclusiv exsangvinizare. Se estimează că prelevarea de sânge fetal cauzează decesul bebelușului în 1,3% din proceduri, însă incidența variază semnificativ de la un centru la altul. Cu un risc global de deces al fătului datorat procedurilor repetate de aproximativ 3% (17 decese din 485 de sarcini).
În plus, având în vedere durata scurtă de viață a trombocitelor transfuzate, sunt necesare transfuzii regulate, ceea ce crește riscul global de deces al copilului. Dacă se efectuează transfuzii intrauterine de trombocite, acestea se repetă în general săptămânal (durata de viață a trombocitelor după transfuzie este de aproximativ 8 până la 10 zile). Trombocitele administrate fătului trebuie să fie negative pentru antigenul vinovat (adesea HPA-1a, așa cum s-a menționat mai sus). Mulți furnizori de sânge (cum ar fi American Red Cross; NHS Blood and Transplant; United Blood Services) au identificat donatori HPA-1a și 5b negativi. Un donator alternativ este mama, care este, bineînțeles, negativă pentru antigenul vinovat. Cu toate acestea, ea trebuie să îndeplinească criteriile generale de donare, iar trombocitele primite de la mamă trebuie să fie spălate pentru a elimina aloanticorpii incriminați și iradiate pentru a reduce riscul de boală grefă contra gazdă. Dacă este nevoie urgentă de transfuzii de trombocite, pot fi utilizate trombocite incompatibile, cu înțelegerea faptului că acestea pot fi mai puțin eficiente și că administrarea oricărui produs sanguin implică un risc.
Toate produsele sanguine celulare administrate trebuie iradiate pentru a reduce riscul de boală grefă-contra-gazdă la făt. În plus, toate produsele sanguine administrate trebuie să fie cu risc redus de CMV (CMV seronegativ și leucoredus sunt considerate în esență echivalente în scopul reducerii riscului de CMV).
Management neinvazivEdit
S-a demonstrat că utilizarea imunoglobulinei intravenoase (IVIG) în timpul sarcinii și imediat după naștere ajută la reducerea sau atenuarea efectelor NAIT la sugari și reduce severitatea trombocitopeniei. Cel mai frecvent tratament este reprezentat de perfuzii săptămânale de IVIG în doză de 1 g/kg începând de la 12 până la 16 săptămâni de sarcină la femeile care au avut un copil afectat anterior cu hemoragie intracraniană. Pentru toate celelalte sarcini, utilizarea de IVIG trebuie discutată și, dacă este indicată, trebuie începută înainte de 24 de săptămâni de sarcină și continuată până la nașterea copilului. În unele cazuri, această doză este crescută la 2 g/kg și/sau combinată cu o cură de prednisolon, în funcție de circumstanțele exacte ale cazului.
Într-o analiză au constatat că administrarea de IVIG singură în timpul sarcinii a prevenit hemoragia intracraniană în 98,7% din sarcinile tratate (4 cazuri au apărut în 315 sarcini). Aceasta este o estimare similară cu o revizuire anterioară care a evaluat doar dovezile din cadrul studiilor controlate randomizate. De asemenea, aceștia nu au găsit niciun beneficiu consistent al adăugării steroizilor la IVIG.
Obiectivul atât al IVIG, cât și al transfuziei de trombocite este de a evita hemoragia. Monitorizarea ecografică pentru detectarea hemoragiei la făt nu este recomandată, deoarece detectarea hemoragiei intracraniene indică, în general, leziuni cerebrale permanente (nu există nicio intervenție care să poată fi efectuată pentru a inversa leziunile odată ce acestea s-au produs).
Înainte de naștere, este posibil ca numărul de trombocite fetale să nu fie cunoscut, din cauza riscurilor ridicate asociate cu cordocenteza (a se vedea mai sus). Dacă nu se cunoaște numărul de trombocite, atunci trebuie evitate formele asistate de naștere, de exemplu forcepsul sau ventuza, pentru a reduce riscul de vătămare. Dacă nașterea a fost planificată, atunci trebuie să fie disponibile trombocite cu antigen negativ în cazul în care numărul de trombocite al sugarului este scăzut pe o probă de sânge din cordonul ombilical.
După naștereEdit
Tratamentul cel mai rapid eficient la sugarii cu hemoragie severă și/sau cu un număr foarte scăzut de trombocite (<30.000 μL-1) este transfuzia de trombocite compatibile (adică trombocite de la un donator care, ca și mama, nu are antigenul cauzal). Dacă trombocitele cu antigen negativ nu sunt disponibile, atunci trebuie să se administreze transfuzii de trombocite neonatale standard până când trombocitele cu antigen negativ devin disponibile. Dacă o transfuzie de trombocite nu este disponibilă imediat, atunci sugarului i se poate administra IVIG (1g/kg), însă aceasta nu va avea niciun efect asupra numărului de trombocite înainte de 24 până la 72 de ore.
Este necesară o transfuzie de trombocite imediat dacă există o hemoragie severă sau care pune viața în pericol. Dacă apare o sângerare care pune viața în pericol, de exemplu o hemoragie intracraniană, atunci numărul de trombocite trebuie crescut pentru a scădea riscul de sângerare suplimentară (> 100.000 μL-1).
Care copil cu suspiciune de NAIT trebuie să facă o ecografie a capului în primele 24 de ore de la naștere pentru a se asigura că nu există dovezi de hemoragie intracraniană.
Dacă sugarul are un număr de trombocite >30.000 μL-1 și nu există dovezi de hemoragie, atunci copilul poate fi monitorizat cu hemoleucograma până când numărul de trombocite revine la normal, fără a fi nevoie de vreun tratament suplimentar. În trecut, sugarului i s-au administrat perfuzii de IVIG (1 g/kg/zi timp de două zile) și s-a demonstrat că acestea au crescut rapid numărul de trombocite. Cu toate acestea, IVIG și transfuziile de trombocite sunt, de asemenea, asociate cu efecte nocive și, prin urmare, ar trebui evitate dacă nu sunt necesare.
După o primă sarcină afectată, dacă o mamă are planuri pentru o sarcină ulterioară, atunci mama și tatăl ar trebui să fie tipizați pentru antigene plachetare, iar mama să fie supusă unui screening pentru aloanticorpi. Testarea este disponibilă prin intermediul laboratoarelor de referință (cum ar fi ARUP). Testarea ADN a tatălui poate fi utilizată pentru a determina zigozitatea antigenului implicat și, prin urmare, riscul pentru sarcinile viitoare (dacă este homozigot pentru antigen, toate sarcinile ulterioare vor fi afectate, dacă este heterozigot, există un risc de aproximativ 50% pentru fiecare sarcină ulterioară). În timpul sarcinilor ulterioare, genotipul fătului poate fi, de asemenea, determinat cu ajutorul analizei lichidului amniotic sau a sângelui matern încă de la 18 săptămâni de gestație pentru a determina definitiv riscul pentru făt.
.