Lupusul eritematos tumid a fost documentat pentru prima dată de un dermatolog german, Dr. Erich Hoffmann, în 1909 . TLE se prezintă de obicei sub formă de plăci inelare, indurite, eritematoase și edematoase fără afectare epidermică, afectând fața și trunchiul, deoarece acestea sunt de obicei locuri expuse la soare . În ceea ce privește epidemiologia, un studiu a identificat o incidență de 16% în rândul acelor pacienți diagnosticați cu forme cutanate de lupus eritematos . Patogenia TLE este în prezent necunoscută, dar se suspectează că atât predispozițiile genetice, cât și factorii de mediu sunt implicați în dezvoltarea sa. Asocierea sa cu boala autoimună, în special evoluția spre lupus eritematos sistemic, este controversată din cauza prevalenței scăzute a lupusului eritematos sistemic, a indicelui scăzut de anomalii serologice și a absenței relative a depunerilor de imunoglobulină în cadrul leziunilor cutanate afectate .
Dincolo de lupusul eritematos sistemic și de alte variante de lupus eritematos cutanat cronic care afectează predominant femeile, lupusul tumoral nu are o predilecție ridicată pentru femei. Bărbații și femeile au un risc similar în dezvoltarea acestui proces cutanat la orice vârstă, deși sexul masculin părea să aibă o vârstă medie de debut mai precoce . TLE nu este limitat la rasă și a fost observat la persoane cu tipuri de piele mai închisă la culoare . TLE este puternic asociat cu expunerea la lumina ultravioletă, așa cum s-a evidențiat în studiul lui Kuhn. Este, de asemenea, legat și de fumat, ceea ce este logic, deoarece fumul de tutun este un agent fototoxic cunoscut .
Lupusul eritematos tumoral este foarte vag asociat cu lupusul eritematos sistemic, deoarece testele serologice, cum ar fi anticorpii antinucleari și anticorpii împotriva ADN-ului dublu catenar, vor fi negative pentru majoritatea pacienților cu TLE . În studiul lui Kuhn, doar 10% dintre pacienții cu TLE au avut anticorpi antinucleari pozitivi, iar un pacient a fost testat pozitiv pentru anticorpul ADN dublu catenar . Titrul anticorpilor anti-Smith, un alt marker specific pentru lupusul eritematos sistemic, ar trebui să fie luat în considerare în viitoarele teste serologice ale TLE pentru a detecta posibilele asocieri cu lupusul eritematos sistemic. Cu toate acestea, acest lucru nu înseamnă că pacienții ar trebui să renunțe la testarea serologică, deoarece există încă o mică posibilitate de a avea un lupus eritematos sistemic concomitent .
Tumusul lupus eritematos a fost raportat la pacienții cu antecedente de inhibitori TNF-α și diuretice tiazidice . Unele studii au arătat că nivelurile de TNF-α sunt crescute la pacienții cu lupus eritematos sistemic, dar nu au avut nicio corelație cu activitatea bolii . Pe de altă parte, diureticele tiazidice au un efect mai previzibil asupra dezvoltării TLE. Fotosensibilitatea este un efect secundar comun al diureticelor tiazidice, iar persoanele tratate cu această terapie sunt expuse riscului de a dezvolta TLE, despre care se știe că este o afecțiune fotosensibilă . Acești pacienți care dezvoltă această afecțiune cutanată pot necesita chiar un tratament sistemic cu corticosteroizi, în plus față de întreruperea tratamentului cu diuretice tiazidice, pentru a remite aceste leziuni . Alte medicamente utilizate frecvent, cum ar fi inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (IECA) și blocantele receptorilor de angiotensină II (BRA), au fost raportate pentru a induce TLE și infiltrarea limfocitară a leziunilor de tip Jessner .
În diferențialul TLE, trebuie luată în considerare suprapunerea clinică și histopatologică a altor dermatoze similare, cum ar fi infiltratul limfocitar de Jessner și mucinoza eritematoasă reticulară. Asemănător cu TLE, infiltratul limfocitar de Jessner se poate prezenta sub formă de plăci fotosensibile necrozante, dar, așa cum s-a discutat anterior, infiltratul limfocitar de Jessner nu are mucină în compoziția sa . Cu toate acestea, mucinoza eritematoasă reticulară are o constatare de depunere de mucină dermică sub histopatologie. Mucinoza eritematoasă reticulară și TLE au fost considerate ca făcând parte dintr-un spectru al aceleiași boli pe baza constatărilor clinice și histopatologice similare . Ambele afecțiuni se prezintă cu leziuni asemănătoare plăcilor, sunt exacerbate de expunerea la lumina ultravioletă, au o absență a mai multor markeri imunologici serologici și răspund bine la terapia antimalarie .
În cazul nostru, vasculita urticariană a fost luată în considerare la diferențial având în vedere natura refractară a plăcilor asemănătoare urticariei. Cu toate acestea, din punct de vedere clinic, vasculita urticariană se prezintă de obicei cu arsură și durere, mai degrabă decât cu prurit. Din cauza absenței vasculitei leucocitoclastice pe histologie, diagnosticul de vasculită urticariană nu a fost favorizat. În plus, studiile de laborator au exclus vasculita hipocomplementemică, care se prezintă în mod obișnuit cu o rată de sedimentare a eritrocitelor ridicată, C3 și C4 serice scăzute, anticorpi antinucleari pozitivi și anticorpi anti-C1q .
Fotoprotecția, corticosteroizii topici și/sau intralesionali și inhibitorii de calcineurină topici sunt considerați terapie de primă linie . Pentru cei care nu reușesc terapia conservatoare sau au o boală extinsă, trebuie utilizat tratamentul sistemic cu antimalarice, cum ar fi hidroxiclorochina sau clorochina. Terapiile de a doua linie includ metotrexat sau micofenolat mofetil cu suplimentarea cu acid folic. Terapiile de linia a treia care trebuie luate în considerare dacă toate celelalte regimuri eșuează includ talidomida sau lenalidomida . Laserul cu puls de colorant rămâne, de asemenea, o opțiune viabilă pentru terapia supresivă, necurativă . Evitarea factorilor declanșatori, cum ar fi protecția împotriva expunerii la soare și evitarea fumatului, sunt componente cheie în prevenirea recidivei leziunilor la acești pacienți.
.