UCSF Fetal Treatment Center

Ce este secvența TRAP sau geamănul acardiac?

vezi video

Secvența de perfuzie arterială inversă a gemenilor (TRAP) sau geamănul acardiac este o problemă foarte rară, care apare la aproximativ 1% dintre gemenii monocorionici (MC, gemeni care împart o placentă). Unul dintre gemeni este, de obicei, complet normal din punct de vedere structural. Celălalt este o masă anormală de țesut, formată de obicei din picioare și partea inferioară a corpului, dar fără partea superioară a corpului, cap sau inimă. Din cauza absenței inimii, termenul de „geamăn acardiac” a fost folosit pentru a descrie această masă. Fătul normal este denumit „geamănul pompă”, deoarece inima sa este folosită pentru a pompa sângele către masa anormală. „Geamănul acardiac” nu are nicio șansă de supraviețuire.

Datorită absenței unei inimi care bate, geamănul acardiac nu trimite sânge către nicio porțiune a placentei, iar toată alimentarea sa cu sânge provine de la și se întoarce în circulația geamănului pompă prin intermediul unor conexiuni vasculare unice de pe suprafața placentei comune. Arterele transportă de obicei sângele departe de făt și spre placentă pentru a primi oxigen din circulația mamei. Atunci când există un „geamăn acardiac”, conexiunile vasculare unice permit ca sângele din arteră să circule în direcția inversă (spre fătul acardiac și nu departe de acesta). Astfel, sintagma „secvența de „perfuzie arterială inversă gemelară” (TRAP) a fost folosită pentru a descrie această afecțiune.

Gemelul „pompă” normal se confruntă cu povara excesivă de a trebui să trimită și să primească sânge către masa acardiacă, precum și către propriile țesuturi în creștere. Ca atare, inima geamănului normal trebuie să lucreze suplimentar și este supusă unui mare stres. Acest lucru poate duce la insuficiență cardiacă pentru geamănul normal. Lăsat netratat, până la 50% dintre acești gemeni altfel normali pot muri în uter (naștere moartă) sau pot muri la scurt timp după naștere.

Cât de gravă este afecțiunea fătului meu?

Vezi video

Riscul ca geamănul normal sau cel cu pompă să intre în insuficiență cardiacă și să moară pare să depindă de mărimea acardiacului. Cu cât acardiacul este mai mare în comparație cu geamănul cu pompă, cu atât riscul este mai mare. Cantitatea de flux sanguin în acardiac pare, de asemenea, să joace un rol. Cu cât fluxul sanguin este mai mare, cu atât riscul este mai mare. Cu cât inima geamănului cu pompă lucrează mai intens, cu atât mai mare este și riscul de insuficiență cardiacă. Toate aceste lucruri pot fi urmărite cu ajutorul ultrasunetelor și al ecocardiografiei. În cazul unui acardiac mare, este posibil ca aceste teste să trebuiască să fie repetate frecvent.

Ce opțiuni am?

vezi video

Monitorizarea sarcinii

Cazurile în care geamănul acardiac este mic și există puțin stres cardiac asupra geamănului cu pompă pot fi monitorizate prin ecografie. Cu ecografii frecvente, putem urmări starea de sănătate a geamănului normal și putem identifica semnele de insuficiență cardiacă. Dacă se identifică insuficiența cardiacă a geamănului cu pompă, iar sarcina se află în al treilea trimestru, atunci geamănul normal cu pompă va fi pur și simplu adus pe lume.

În cazurile cu risc ridicat, în care există un flux sanguin ridicat către geamănul acardiac, acesta poate începe să provoace un efort prea mare asupra inimii geamănului cu pompă. Insuficiența cardiacă iminentă poate fi o indicație pentru intervenția fetală.

Tratament fetal: Ablația prin radiofrecvență (RFA)

De-a lungul anilor au fost făcute multe eforturi pentru a trata secvența TRAP. Scopul a fost acela de a găsi o modalitate de a opri în siguranță fluxul către masa acardiacă, astfel încât geamănul normal de pompare să fie protejat și să nu mai fie în pericol de insuficiență cardiacă sau de moarte. Centrul nostru a fost pionierul celei mai reușite forme a acestui tratament, profitând de o tehnologie avansată denumită „ablație prin radiofrecvență” (RFA) pentru a opri fluxul de sânge în masa acardiacală. Dispozitivul RFA este plasat în abdomenul acardiac prin abdomenul și uterul matern. Energia este desfășurată prin vârful dispozitivului care coagulează vasele care alimentează cu sânge acardiacul.

Beneficiul major al tehnicii de ablație prin radiofrecvență, în comparație cu altele, cum ar fi laserul sau coagularea bipolară, este dimensiunea instrumentului utilizat. Tehnica RFA utilizează un ac mic de calibru 17, care are un diametru de aproximativ 1 mm (în timp ce ca alte proceduri necesită instrumente cu diametrul de 3 mm). Utilizarea acestui dispozitiv mai mic duce la mai puține complicații, cum ar fi travaliul prematur, și la mai puține traume pentru pacienta gravidă. Procedura se realizează cu ajutorul ghidajului ecografic în timp real.

Având fost pionierul acestei tehnici, centrul nostru are cea mai mare experiență din lume cu această abordare. Am publicat experiența noastră folosind RFA și am demonstrat un succes de peste 90% în tratarea sarcinilor cu secvență TRAP monocorionică/diamniotică, cu o vârstă gestațională medie la naștere de aproximativ 35 de săptămâni. Acest lucru se compară favorabil cu alte tehnici raportate care au fost descrise pentru tratamentul TRAP și a îmbunătățit dramatic rezultatul pentru gemenii de pompă în aceste sarcini.

Grupuri de sprijin & Alte resurse

• San Francisco Parents of Multiples Club – o rețea de părinți și viitori părinți de multiple care oferă membrilor săi și familiilor lor prietenie, sprijin și informații despre creșterea gemenilor, tripleților și cvadrupleților.
• The Fetal Hope Foundation – oferă sprijin și informații părinților, finanțează cercetarea și crește gradul de conștientizare cu privire la TTTS, secvența TRAP, sindromul benzii amniotice și obstrucția tractului urinar.
• TTTS Foundation – dedicată exclusiv furnizării de sprijin educațional, emoțional și financiar imediat și salvator de vieți familiilor, profesioniștilor din domeniul medical și altor îngrijitori înainte, în timpul și după diagnosticul de sindrom de transfuzie de la gemeni la gemeni.
• Multiple Births – oferă educație prenatală și informații de sprijin în caz de doliu pentru părinții cu gemeni.
• March of Dimes – Cercetători, voluntari, educatori, lucrători de proximitate și avocați care lucrează împreună pentru a oferi tuturor bebelușilor o șansă de a lupta
• Birth Defect Research for Children – un serviciu de rețea pentru părinți care conectează familiile care au copii cu aceleași defecte congenitale
• Kids Health – informații de sănătate aprobate de medici despre copii de dinainte de naștere până la adolescență
• CDC – Birth Defects – Dept. of Health & Human Services, Centers for Disease Control and Prevention

NIH – Office of Rare Diseases – National Inst. of Health – Office of Rare Diseases

• North American Fetal Therapy Network – NAFTNet (North American Fetal Therapy Network) este o asociație voluntară de centre medicale din Statele Unite și Canada cu expertiză consacrată în chirurgia fetală și alte forme de îngrijire multidisciplinară pentru afecțiuni complexe ale fătului.