DIAGNOSTISKA METODER
Bronkiektasi bör övervägas hos alla barn med kroniska luftvägssymtom, särskilt om den är förknippad med en tidigare allvarlig luftvägsinfektion, digital klubbning och undernäring.
HRCT av bröstkorgen har till stor del ersatt bronkografi för diagnostik av bronkiektasi. Den kan noggrant lokalisera lesioner, identifiera slemproppning och bronkiolära avvikelser till nivån för bronker av sjätte ordningen och även identifiera fokala områden med luftinlåsning sekundärt till sjukdom i små luftvägar.11,21 Ibland utförs bronkografi som en prekirurgisk utvärdering och när diagnosen är osäker.24 Bronkografi är förknippad med en risk för allergiska reaktioner mot kontrastmedlet och med en möjlighet till ventilationsinsufficiens hos patienter som redan har en viss grad av respiratorisk insufficiens. De flesta kirurgiska serier som för närvarande publiceras nämner inte bronkografi som ett obligatoriskt preoperativt test.25
Ventilations-perfusionsscintigrafi kan användas för att utvärdera kärlperfusionen och omfattningen av gasutbytet i olika områden.26
Röntgenbilder av bröstkorgen kan indikera bronkiektasi, men de är inte särskilt känsliga. I serien av Eastham och medarbetare22 skulle 66 % av de HRCT-diagnostiserade fallen ha missats med enbart lungröntgen. HRCT bör utföras när den kliniska bilden är förenlig, trots en normal lungröntgenbild. Vanliga radiografiska fynd är ökade linjära markeringar, de så kallade spårvagnslinjerna, trängsel i bronkerna, cystiska utrymmen, luft-vätskenivåer och honey-combing.4,27
Standardtekniken för HRCT är ett tunt snitt (1,0- till 1,5 mm kollimering), med 10 mm intervall, med en algoritm för rekonstruktion av högfrekventa bilder. Vanliga fönsternivåer är -600 till -700HU, och fönsterbredden är 1000 till 1500HU.27,28
Ett av de klassiska tecknen på bronkiektasi i HRCT är en kvot mellan bronkialer och intilliggande lungartärer som är större än 1, vilket motsvarar en bronkial dilatation; detta är också känt som ”signetring”-tecknet. Det har föreslagits att man i stället ska använda en kvot på 1,5, eftersom friska människor kan ha en kvot på så mycket som 1,5. Andra klassiska tecken är parallella bronkialväggar som inte smalnar av, spårvagnslinjens utseende eller påvisande av bronker i den perifera tredjedelen av lungan, huvudsakligen inom 1 cm från pleura.4,11,28,29 I den retrospektiva serien om bronkiektasi av Kang och medarbetare28 identifierades 87 % av 47 resecerade lober från ungdomar och vuxna korrekt med hjälp av de prekirurgiska HRCT-skanningarna. Eftersom alla patienterna hade klinisk indikation för kirurgi representerar de troligen de mer symtomatiska barnen.
Asområden med minskad attenuering kan ofta ses i HRCT-bilder av patienter med bronkiektasi. Pifferi och medarbetare kunde identifiera försvagningar i 37 % av lungloberna från 16 patienter med bronkiektasi.29 Dessa områden korrelerade väl med ventilations- och perfusionsscintigrafi-fynd men motsvarade inte nödvändigtvis samma områden där bronkiektastiska förändringar kunde observeras. Dessa förändringar skulle kunna representera hemodynamiska förändringar kring bronkiektasi.
Patologiskt består bronkiektasi av dilaterade bronker, med inflammation och fibrös förvrängning av bronkialväggen, men biopsiprover krävs vanligen inte, eftersom bildstudier vanligtvis räcker för diagnosen.28
Interessant nog har många fall av HRCT-diagnostiserad bronkiektasi visat sig vara reversibla. Antingen bör strängare kriterier användas för att tolka HRCT i barndomen, eller så kan vissa lindriga fall faktiskt vara reversibla. Gaillard och medarbetare föreslår att det krävs att kliniska och CT-fynd kvarstår i två år för att bekräfta förekomsten av äkta bronkiektasi.1,22,30
Och även om vissa sjukdomar kan uppvisa ett mer frekvent fördelningsmönster för bronkiektasiska lesioner bör inget av HRCT-fynden betraktas som diagnostiskt, eftersom det finns en stor överlappning.4,11 Vid CF är det vanligt att övre loberna är involverade, till skillnad från andra sjukdomar där bronkiektasi tenderar att vara tydligare på andra ställen, särskilt i de nedre loberna.7,11,25 Aspiration orsakar typiskt sett mer bronkiektasi i de nedre loberna. I serien av Li och medarbetare11 hade 80 % av dessa patienter bronkiektas i de nedre loberna. Enligt Hansel4 var det vanligare att den mellersta loben var involverad vid hypogammaglobulinemi. Li och medarbetare11 fann en övervikt av involvering av nedre och högra mellanloben hos barn med olika typer av immunbrist. Typiska fall med en underliggande orsak som CF, primär ciliär dyskinesi eller immunbrist uppvisar vanligtvis en multilobulär involvering, i motsats till lokaliserad sjukdom orsakad av infektion.5