Prezentace případu
Dvanáctileté dítě trpělo 3 měsíce bolestmi hlavy, postupně začalo rozmazaně vidět a mělo strabismus pravého oka. Pacient měl při vyšetřeníbitemporální hemianopii a těžkou ztrátu zraku na pravém oku. přítomnými endokrinními abnormalitami byly centrální hypotyreóza (nízký volný T4 a normální TSH) a adrenalinovásuficience (nízký sérový kortizol a nízká hladina sodíku). To si vyžádalo další vyšetření pomocí počítačové tomografie (CT) a následně magnetické rezonance s kontrastem (obr. 1 A-D).
Klíčový zobrazovací nález
Cystická supraselární masa u dítěte
Diferenciální diagnózy
Kraniofaryngeom
Rathkeho rozštěpová cysta
Makroadenom hypofýzy (nekrotický).
Chiasmatický/hypotalamický gliom
Supraselární arachnoidální cysta
Diskuse
Supraselární masy mají širokou diferenciální diagnostiku, kterou lze zúžit na základě věku pacienta; klinické prezentace; zobrazovacích charakteristik včetně přítomnosti kalcifikací, cystického obsahu útvaru a vzorů zesílení; rozšíření selárního útvaru a výskytu infundibula. Diferenciální diagnóza cysticko-supraselární masy u dítěte zahrnuje běžnější etiologie, jako je kraniofaryngiom a Rathkeho rozštěpová cysta, a také méně časté případy, jako je nekrotický adenom hypofýzy, cystický gliom a supraselární arachnoidální cysta.
Kraniofaryngiom. Kraniofaryngiomy jsou benigní epiteliální nádory, o nichž je známo, že vznikají z dlaždicových zbytků podél zbytkůhypofyzárního-Rathkeho (kraniofaryngeálního) vývodu. Nejčastěji se vyskytujísupraselárně, ale mohou být také smíšené intra-supraselární nebo vzácně čistě intraselární. K různým lokalizacím dochází proto, že mohou vznikat kdekoli podél stopky hypofýzy od dna třetí komory až po hypofýzu. Malý počet kraniofaryngeomůže být ektopický, umístěný ve třetí komoře, nosohltanu nebo sfenoideu. Je známo, že obří kraniofaryngiomy zasahují do přední,střední nebo zadní jámy lební.
Kraniofaryngiom je nejčastějším neglinózním dětským intrakraniálním nádorem a tvoří více než polovinu všech dětských supraselárních nádorů. Nejvyšší výskyt je mezi 10. a 14. rokem věku (adamantinomatózní podtyp)s druhým vrcholem ve 4. až 6. dekádě (dlaždicově-papilární podtyp).1 Nejčastějšími příznaky při prezentaci jsou bolesti hlavy, defekty zorného pole nebo dysfunkce přední části hypofýzy.
Kraniofaryngiomy se liší velikostí, přičemž větší nádory jsoupřevážně cystické a komplexní s multilobulárním vzhledem.téměř 90 % dětské (adamantinomatózní) variantykraniofaryngiomů má kalcifikace a cysty a vykazujezvětšení stěny nebo solidní části, což jsou rozlišujícízobrazovací znaky.2 Cystické oblasti mohou mít různou intenzitu signálu na T1 vážených snímcích v závislosti na obsahu bílkovin nebo cholesterolu. Solidní část může být také heterogenní na T1 a T2 sekvencích. CT je citlivější k detekci kalcifikací, jak je znázorněno v tomto případě. Hodnocení kraniofaryngiomů pomocí MR spektroskopie ukazuje široké lipidové spektrum a žádné normální metabolitové píky.3
Chirurgický přístup ke kraniofaryngiomům se liší v závislosti na prechiasmatické nebo retrochiasmatické lokalizaci nádoru. Nádor mádobré desetileté celkové přežití, ačkoli míra recidivy jevysoká a může být vyšší než 80 %, pokud byl původní nádor větší než 5 cm.4 K recidivě může dojít v lůžku nádoru nebo podél chirurgického traktu.
Rathkeho rozštěpová cysta. Rathkeho rozštěpové cysty jsou embryologicky příbuzné kraniofaryngiomům, protože pocházejí ze zbytků Rathkeho sputa. Jsou to cystické intra nebo supraselární útvary, podobné kraniofaryngiomům, ale nezvětšují se a nemají kalcifikace. Ve srovnání s kraniofaryngiomy jsou menší a nacházejí se těsně před uložením stopky hypofýzy, nejčastěji v oblasti pars intermedia. navzdory cystické povaze (typicky nízký T1 signál a vysoký T2 signál) mohou být cysty Rathkeho rozštěpu také T1 hyperintenzivní a izo- až hypointenzivní na T2 vážených snímcích v důsledku bílkovinného obsahu. V jedné sérii byl v 77 % případů pozorován nezvětšující se intracystický uzlík s vysokou intenzitou signálu na T1-vážených snímcích a nízkou intenzitou signálu na T2-vážených snímcích; pokud je přítomen, je užitečným znakem pro rozlišení těchto lézí.5 Rathkeho rozštěpové cysty jsou v dětském věku většinou asymptomatické. Příležitostně se však mohouprezentovat dysfunkcí hypofýzy, poruchami zraku nebo bolestmi hlavyv důsledku komprese hypofýzy nebo supraselárních struktur.
Makroadenom hypofýzy (nekrotický). Makroadenomy hypofýzy u dětíjsou častější než mikroadenomy. Dospívající hypofýza však může být normálně zvětšená v důsledku hormonálních vlivů s vzestupnoukonvexitou připomínající adenom, ale bez diferencovaného zvětšenínebo rozšíření. Makroadenomy hypofýzy mohou rozšiřovat sellu a zasahovat do supraselární oblasti. Mohou také vykazovat hemoragické neboproteinózní cystické změny s hyperintenzitou T1, napodobujícíkraniofaryngiomy, ale zřídkakdy kalcifikují. Solidní část se obvykle zvyšuje rovnoměrně, zatímco nekrotické, cystické nebo hemoragické části nikoli. Makroadenomy mohou expandovat laterálně a pronikat do kavernózního sinu. Při krvácení nebo apoplexii v hypofyzárních adenomech jsou k identifikaci krevních produktů, které mohou být na T2 vážených obrazech výrazně hypointenzní, užitečné susceptibilní vážené sekvence.6 Apoplexie hypofýzy je urgentní stav, který může vést k trvalé ztrátě zraku, pokud není okamžitě řešen.
Chiasmatický/hypotalamický gliom. Chiasmatické/hypotalamické gliomy nebo orastrocytomy jsou výrazně T2 hyperintenzivní a hypointenzivní na T1 vážených snímcích. Velké, objemné chiasmatické gliomy jsou často heterogennís cystickou a enhancující solidní komponentou. Mohou infiltrovat nebo se rozšiřovat podél optického chiasmatu a do zrakových nervů, traktů nebo radiací, spíše než je vytlačovat, jako je tomu u kraniofaryngiomů – což je klíčový rozlišovací znak zobrazení. Léze se mohou vyskytovat sporadicky nebo v rámci neurofibromatózy typu 1 (NF1), kdy je zvýšený výskyt.7 Výskyt před 5. rokem života u pacienta s kožními stigmaty NF1 upřednostňuje diagnózu astrocytomu před kraniofaryngiomem v této lokalizaci.
Arachnoidální cysta. Supraselární arachnoidální cysty jsou vrozené léze, kterése mohou rozšiřovat vylučováním mozkomíšního moku. Stěna cysty může býtzřetelná na CT a dokonce i na MRI. Arachnoidální cysty nevykazujíkontrastní zesílení, pevné komponenty ani kalcifikace.8Supraselární arachnoidální cysty se stejně jako kraniofaryngiomy mohou rozšiřovat všemi směry a mohou posunout třetí komoru. Mohou narušit stopku hypofýzy a stlačit hypotalamus. Arachnoidální cysty lze typicky odlišit od jiných útvarů v této lokalitě podle jejichisintenzity vůči CSF na všech sekvencích.
Další úvahy. Mezi další entity, které je třeba zvážit vdiferenciálu cystické supraselární masy, patří dermoidy/epidermoidya teratomy, ačkoli se jedná o méně časté středočárové léze. Dermoidya teratomy často vykazují přítomnost tuku na CT nebo MR. Epidermoidy jsou pevné léze, které mohou napodobovat cysty, ale vykazují charakteristickou omezenoudifuzi. Zvětšení je minimální, pokud je vůbec přítomno.9Ektopický kraniofaryngeom vycházející ze sfenoidálního sinu lze rozlišit podle přítomnosti kalcifikací, na rozdíl od mukokély sfenoidálního sinu, která obvykle kalcifikace postrádá. Sfenoidální mukokély vznikají především v dutině, kterou zcela vyplňují, a mohou způsobit destrukci kosti. Ostatní supraselární útvary, jako jsou ameningiom, aneuryzma, Langerhanova buněčná histiocytóza, germinom,hamartom a chordom, většinou nemají převážně cystický vzhled.
Diagnostika
Kraniofaryngiom
Shrnutí
Cystická supraselární masa s kalcifikacemi a enhancementem stěny nebo solidní části u dítěte nebo dospívajícího je téměř vždy akraniofaryngiom. Je důležité rozpoznat různé lokalizacepodél hypofyzárního-Rathkeho kanálu, ze kterých mohou tyto nádory vznikat arozšiřovat se do více lebečních jamek. Přítomnost kalcifikací, které jsou rozlišovacím znakem kraniofaryngiomu, na rozdíl od několika jinýchentit v této lokalitě, nejlépe zobrazí CT, které je cennýmdoplněním MRI. Při interpretaci pooperačních studií je třeba si uvědomit vysokou míru recidivy dětských kraniofaryngiomů buď v lůžku nádoru, nebo ektopicky podél chirurgického traktu.
- Sartoretti-Schefer S, Wichmann W, Aguzzi A, et al. MR differentiation of adamantinous and squamous-papillary craniopharyngiomas. Am J Neuroradiol 1997;18(1):77-87.
- Fitz CR, Wortzman G, Harwood-Nash DC, et al. Computed tomography in craniopharyngiomas. Radiology 1978;127(3):687-691.
- Sutton LN, Wang ZJ, Wehrli SL, et al. Proton Spectroscopy of suprasellar tumors in pediatric patients. Neurosurgery 1997;41(2):381-395.
- Eldevik OP, Blavias M, Gabrielsen TO, et al. Craniopharyngioma: radiologic and histologic findings and recurrence. Am J Neuroradiol 1996;17(8):1427-1439.
- Byun WM, Kim OL, Kim D. MR zobrazovací nálezy Rathkeho rozštěpových cyst: význam intracystických uzlů. Am J Neuroradiol 2000;21(3):485-488.
- Poussaint TY, Barnes PD, Anthony DC, et al. Hemorrhagic pituitary adenomas of adolescence. Am J Neuroradiol 1996;17(10):1907-1912.
- Medlock MD, Madsen JR, Barnes PD, et al. Optic chiasm astrocytomas of childhood. 1. Dlouhodobé sledování. Pediatr Neurosurg 1997;27(3):121-128.
- Al-Holou WN, Terman S, Kilburg C, et al. Prevalence and natural history of arachnoid cysts in adults. J Neurosurg 2013;118(2):222-231.
- Harrison MJ, Morgello S, Post KD. Epitelové cystické léze selární a paraselární oblasti: kontinuum ektodermálních derivátů? J Neurosurg 1994;80(6):1018-1025.
Nahoru