Presentazione del caso
Un bambino di 12 anni si è presentato con mal di testa per 3 mesi, insorgenza graduale di visione offuscata e strabismo nell’occhio destro. Il paziente aveva emianopia temporale e grave perdita della vista nell’occhio destro all’esame. ipotiroidismo centrale (basso T4 libero e TSH normale) e adrenalina (basso cortisolo sierico e basso sodio) erano le anomalie endocrine presenti. Ciò ha richiesto un’ulteriore valutazione mediante tomografia computerizzata (TC) e, successivamente, risonanza magnetica con contrasto (Figura 1 A-D).
Risultato chiave dell’imaging
Massa cistica soprasellare in un bambino
Diagnosi differenziali
Craniofaringioma
Cisti della fessura di Rathke
Macroadenoma ipofisario (necrotico)
Glioma chiasmatico/ipotalamico
Cisti aracnoidea soprasellare
Discussione
Le masse soprasellari hanno un’ampia diagnosi differenziale che può essere ristretta in base all’età del paziente; presentazione clinica; caratteristiche di imaging compresa la presenza di calcificazioni, contenuto cistico della massa, e modelli di miglioramento; estensione sellare; e comparsa dell’infundibolo. La diagnosi differenziale di una massa cysticsuprasellar in un bambino include eziologie più comuni come ascraniopharyngioma e Rathke ‘ s cleft cyst, così come meno comunientities come un adenoma ipofisario necrotico, glioma cistico, andsuprasellar cisti aracnoide.
Craniofaringioma. Craniopharyngiomas sono tumori epiteliali benigni knownto sorgere dai resti squamosi lungo i resti delhypophyseal-Rathke (craniopharyngeal) duct. Essi sono più commonlysuprasellar in posizione, ma può anche essere misto intra-suprasellar o, raramente, puramente intrasellar. Posizioni variabili si verificano perché essi possonoarise ovunque lungo il peduncolo ipofisario dal pavimento del terzoventricolo alla ghiandola pituitaria. Un piccolo numero di craniofaringiomascan essere ectopico, situato nel terzo ventricolo, rinofaringe, o sfenoidiinus. I craniofaringiomi giganti sono noti per estendersi nella fossa cranica anteriore, media o posteriore.
Il craniofaringioma è il più comune tumore intracranico pediatrico nongliale e comprende oltre la metà di tutti i tumori soprasellari pediatrici. Il picco di incidenza è tra i 10-14 anni di età (sottotipo adamantinomatoso) con un secondo picco nella quarta-sesta decade (sottotipo squamoso-papillare).1 I sintomi più comuni alla presentazione sono mal di testa, difetti del campo visivo o disfunzione pituitaria anteriore.
Craniopharyngiomas variano in dimensioni con i tumori più grandi beingpredominantly cistico e complesso con un aspetto multilobulated.Nearly 90% della variante pediatrica (adamantinomatous) ofcraniopharyngiomas hanno calcificazioni e cisti e dimostrareenhancement della parete o porzioni solide, che sono distinguishingimaging features.2 Le aree cistiche possono essere di signalintensity variabile su T1-weighted immagini a seconda della proteina o cholesterolcontent. La porzione solida può anche essere eterogenea sulle sequenze T1 e T2. La TC è più sensibile per rilevare le calcificazioni, come illustrato in questo caso. La valutazione della spettroscopia MR dei craniofaringiomi mostra un ampio spettro lipidico e nessun picco metabolico normale.3
L’approccio chirurgico ai craniofaringiomi varia a seconda della posizione prechiasmatica o retrochiasmatica del tumore. Il tumore ha un buon tasso di sopravvivenza globale a 10 anni, anche se il tasso di recidiva è alto e può essere superiore all’80% se il tumore originale era maggiore di 5 cm.4 La recidiva può verificarsi all’interno del letto tumorale o lungo il tratto chirurgico.
Cisti a fessura di Rathke. Le cisti della fessura di Rathke sono embriologicamente correlate ai tocraniofaringiomi, in quanto derivano dai resti della tasca di Rathke. Sono masse cistiche intra o soprasellari, simili ai craniofaringiomi, ma non aumentano o hanno calcificazioni. They aresmaller rispetto ai craniopharyngiomas e sono appena anteriore alla inserzione del peduncolo ipofisario, più spesso nella regione di pars intermedia.Nonostante la natura cistica (tipicamente basso segnale T1 e alto segnale T2), cisti fessura di Rathke può anche essere T1 iperintenso e iso- tohypointense su T2-weighted immagini a causa del contenuto proteinaceous. Un nodulo intracistico che ha alta intensità di segnale su immagini pesate in T1 e bassa intensità di segnale su immagini pesate in T2 è stato osservato nel 77% dei casi in una serie; se presente, è una caratteristica utile per distinguere queste lesioni.5 Le cisti della fessura di Rathke sono per lo più asintomatiche nell’infanzia. Tuttavia, possono occasionalmente presentare con disfunzione ipofisaria, disturbi visivi o mal di testa a causa della compressione della ghiandola pituitaria o strutture soprasellari.
Macroadenoma ipofisario (necrotico). I macroadenomi ipofisari nei bambini sono più comuni dei microadenomi. Tuttavia, un’ipofisi adolescente può essere ingrandita normalmente a causa di influenze ormonali con una convessità verso l’alto che assomiglia a un adenoma, ma senza aumento differenziale o estensione. I macroadenomi ipofisari possono espandere la sella ed estendersi nella regione soprasellare. Possono anche mostrare cambiamenti cistici emorragici o proteici con iperintensità T1, imitando i craniofaringiomi, ma raramente calcificano. La porzione solida aumenta uniformemente, mentre le porzioni necrotiche, cistiche o emorragiche non lo fanno. I macroadenomi possono espandersi lateralmente e invadere il seno cavernoso. Quando l’emorragia o apoplessia si verifica adenomi insuprasellari, susceptibility-weighted sequenze sono utili per identificare i prodotti del sangue, che può essere marcatamente ipointenso su T2-weighted images.6 apoplessia ipofisaria è un’emergenza che può comportare la perdita permanente della vista se non immediatamente affrontato.
Chiasmatica / glioma ipotalamico. I gliomi chiasmatici/ipotalamici o gliastrocitomi sono marcatamente iperintensi in T2 e ipointensi sulle immagini pesate in T1. I grandi e voluminosi gliomi chiasmatici sono spesso eterogenei con componenti cistiche e solide che migliorano. Essi possono infiltrarsi o estendersi lungo il chiasma ottico e nei nervi ottici, tratti, o radiazioni, piuttosto che spostarli come nel caso dei craniofaringiomi – una caratteristica chiave di imaging distintivo. Lesioni mayoccur sporadicamente o nell’impostazione di neurofibromatosi di tipo 1 (NF1), nel qual caso vi è un aumento di incidenza.7 Occurrencebefore età 5 in un paziente con stigmate cutanee di NF1 favorisce adiagnosis di astrocitoma oltre craniopharyngioma in questa posizione.
Cisti aracnoidea. Le cisti aracnoidee soprasellari sono lesioni congenite che possono espandersi per secrezione di liquido cerebrale spinale. La parete della cisti può essere percepibile alla TC e anche alla RM. Cisti aracnoidee non mostrano aumento del contrasto, componenti solidi o calcificazioni.8 Cisti aracnoidee Suprasellar, come craniopharyngiomas, può espandersi in tutte le direzioni e può spostare il terzo ventricolo. Possono interrompere il peduncolo ipofisario e comprimere l’ipotalamo. Cisti aracnoidee cantypically essere distinto da altre entità in questa posizione da theirisointensity a CSF su tutte le sequenze.
Considerazioni aggiuntive. Altre entità da considerare nella differenziale di una massa cistica soprasellare includono dermoidi/epidermoidi e teratomi, anche se sono meno comuni lesioni della linea mediana. Dermoidi e teratomi spesso mostrano presenza di grasso su CT o MR. Gli epidermoidi sono lesioni solide che possono imitare le cisti, ma mostrano la caratteristica diffusione limitata. L’aumento è minimo, se del tutto presente.9 Il craniofaringioma ectopico derivante dal seno sfenoidale può bedistinguere per la presenza di calcificazioni, in contrasto con il mucocele del seno asfenoidale, che in genere manca di calcificazioni. I mucoceli del seno sfenoidale si formano principalmente nel seno, riempiendolo completamente, e possono causare la distruzione dell’osso. Altre masse soprasellari, come l’ameningioma, l’aneurisma, l’istiocitosi a cellule di Langerhan, il germinoma, l’amartoma e il cordoma spesso non hanno un aspetto prevalentemente cistico.
Diagnosi
Craniofaringioma
Sommario
Una massa cistica soprasellare con calcificazioni e aumento delle porzioni murarie o solide in un bambino o adolescente è quasi sempre un acraniofaringioma. È importante riconoscere le varie sedi lungo il dotto ipofisario-Rathke da cui questi tumori possono sorgere ed estendersi in più fosse craniche. La presenza di calcificazioni, caratteristica distintiva del craniofaringioma, in contrapposizione a diverse altreentità in questa sede, è meglio rappresentata dalla TC, che è un prezioso complemento alla RM. Quando si interpretano gli studi postoperatori, si dovrebbe essere consapevoli dell’alto tasso di recidiva di craniofaringiomi pediatrici sia nel letto del tumore o ectopicamente lungo il tratto chirurgico.
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