Cystisk fibros

Om diabetes utvecklas krävs vanligen behandling med insulin eller tabletter.

Näsväxter (polyper) utvecklas ibland och kan behandlas med näsdroppar och nässpray med steroider.

Syraåterflöde från magsäcken till matstrupen (oesophagus) är vanligt och kan behandlas med läkemedel som minskar syrainnehållet i magsaften.

Konstipation är ganska vanligt och kan kräva regelbundna laxermedel.

Alla personer med cystisk fibros bör vara uppdaterade med rutinmässiga vaccinationer och få en årlig influensavaccination för att förebygga influensa. Det är också viktigt att vara vaccinerad med pneumokockvaccin för att förebygga lunginflammation orsakad av denna bakterie.

Vissa barn testas för sin immunitet mot vattkoppor (varicella). Om du inte har immunitet mot det kan du erbjudas vaccin mot vattkoppor.

Lung- eller hjärt-/lungtransplantation kan erbjudas i vissa fall när lungsjukdomen blir allvarligare.

Nya behandlingar undersöks och utvecklas och om de visar sig vara framgångsrika kan de komma att användas i större utsträckning i framtiden. Till exempel:

• Genbehandling. Detta innebär att man använder en inhalationsspray för att leverera normala kopior av cystisk fibrosis-genen till lungorna.
• Mediciner testas som kan korrigera den onormala salt- och vattenregleringen i cellerna som leder till att förtjockat slem och sekret bildas i lungorna och andra organ.
• Nya metoder för att förbättra verkan av de nuvarande behandlingarna håller på att utvecklas.

Vad är utsikterna (prognos)?

Behandlingar för cystisk fibros har förbättrats dramatiskt under de senaste decennierna. Cystisk fibros är dock ett livslångt tillstånd.

Det kommer att finnas tillfällen då symtomen är allvarligare – främst när en bröstinfektion utvecklas. Även med behandling är de största riskerna återkommande bröstinfektioner och lunginflammation. Detta kan ha en upprepad skadlig effekt på lungfunktionen som kan förvärras med tiden. De flesta personer med cystisk fibros dör av lungkomplikationer, främst andnings- och hjärtsvikt.

Livslängd vid cystisk fibros

Med förbättrad behandling har det skett en dramatisk ökning av överlevnaden för personer med cystisk fibros under en period av cirka 20 år.

På 1960-talet och tidigare överlevde de flesta bebisar som föddes med cystisk fibros endast i några månader eller år. I dag lever många personer med cystisk fibros upp till slutet av 30-årsåldern och längre. Med optimal vård och behandling beräknas många av dagens barn med cystisk fibros kunna leva upp till mitten av 40- eller 50-talet. Med behandling kan de flesta personer med cystisk fibros leva ett någorlunda normalt och produktivt liv.

Det är dock fortfarande inte ovanligt att dö i barndomen eller tidigt vuxenliv.

Genisk rådgivning

Personer med cystisk fibros i släkten kan vilja ha genetisk rådgivning och testning för att ta reda på risken för att föra sjukdomen vidare till sina barn. Ett enkelt test kan göras för att titta på generna från celler från insidan av kinden eller från blod. Testet kan upptäcka cystisk fibrosis-genen vilket kan visa om du är bärare av den onormala genen.