INDLEDNING
Kirurgisk behandling af transposition af de store arterier (TGA) kræver vurdering af anatomiske detaljer, som påvirker valget af den anvendte teknik.1 Dette er særlig vigtigt hos patienter, for hvem den bedste løsning er anatomisk korrektion. Formålet med diagnosen er ikke kun at bestemme den diskordante ventrikuloarterielle forbindelse, men også at identificere eventuelle yderligere ændringer forårsaget af de fysiopatologiske særtræk ved obstruktioner af venstre ventrikulære udstrømningsveje (LVOTO). Da nogle af disse obstruktioner er vanskelige for kirurger at genkende, og da ikke alle kan fjernes kirurgisk (og kirurgi derfor er kontraindiceret), ville ikke-invasive, ekkokardiografiske diagnoser, der bekræfter deres tilstedeværelse og karakteristika, være til stor hjælp.2,3
Sigtet med denne undersøgelse var at bestemme en eventuel korrelation mellem anatomiske og ekkokardiografiske fund for at bidrage til at forbedre diagnosen af LVOTO’er. Korrelationen mellem anatomiske obstruktioner og deres ultralydsbilleder blev bestemt med henblik på at fremme ekkokardiografi i den præoperative evaluering af disse forandringer.
MATERIALE OG METODER
Af i alt 73 hjerter med TGA blev det konstateret, at 26 havde forskellige typer af LVOTO. Hjerterne blev åbnet efter det normale dissektionsmønster, selv om der i nogle tilfælde blev foretaget ændringer for at bevare obstruktionen. Prøverne blev klassificeret efter det niveau i ventriklen, hvor obstruktionen blev fundet, og dens placering i udstrømningskanalen. Dette tidligere offentliggjorte klassifikationssystem4 omfatter fire grupper (gruppe IV blev dog ikke medtaget i denne undersøgelse, da den vedrører højre ventrikels udstrømningskanal):
– Type I. Ændringer i højre ventrikels indstrømningskanal, der påvirker venstre ventrikels udstrømningskanal (f.eks, prolaps af septalbladet i trikuspidalklappen på grund af en perimembranøs septaldefekt) og obstruktioner forårsaget af overriding af trikuspidalklappen.
– Type II. Ændringer af venstre ventrikels indstrømningskanal, der påvirker udstrømningskanalen, f.eks. anomal indsættelse af de forreste mitralklappens akkorder i det interventrikulære septum, accessorisk og ektopisk mitralklapvæv og mitralklappens placering mod uret).
– Type III. Ændringer af venstre ventrikels udstrømningsveje og lungeklappen, f.eks. afvigelse af det infundibulære septum, hypertrofieret tragtlignende obstruktion og lungeklapstenose.
– Type IV. Ændringer i højre ventrikels udstrømningskanal (ekstrem anterior afvigelse af infundibular septum).
De anatomiske prøver blev anvendt til at fastslå korrelationen mellem morfologiske obstruktioner og de ekkokardiografiske billeder, der er opnået med tilsvarende hjerter. Otte ekkokardiografiske undersøgelser af de anatomiske prøver og 10 undersøgelser af ækvivalente hjerter blev analyseret for at fastslå eventuelle korrelationer.
Den ekkokardiografiske undersøgelse omfattede todimensionale transthorakale og subcostale billeder suppleret med pulserende bølge, kontinuerlig bølge og power Doppler i farver efter en sekventiel, segmentvis analyse. Den abdominale og atriale situs, de pulmonale og systemiske venøse returneringer, typen og måden af atrioventrikulære og ventrikuloarterielle forbindelser samt obstruktioner i venstre ventrikels udstrømningsvej (som associerede læsioner) blev alle defineret.
RESULTATER
I de 26 anatomiske prøver med LVOTO blev der fundet 28 obstruktioner (to obstruktioner blev fundet i to hjerter) (Tabel 1). De mest almindelige typer var posterior afvigelse af infundibular septum og tragtlignende obstruktion. De forskellige anatomiske obstruktionstyper kunne genkendes i de todimensionelle ekkokardiografiske undersøgelser.
– Type I. Anomalier i trikuspidalklappen. To anatomiske eksemplarer med prolaps af septalbladet på grund af en perimembranøs septaldefekt blev undersøgt. Begge viste en obstruktion i udstrømningskanalen og flere grader af dysplasi af bladet (Figur 1a). Ekkokardiografiske undersøgelser af tilsvarende tilfælde (todimensionale billeder, parasternal langaksevisning) viste den klapprolaps, der forårsagede obstruktionen. Obstruktionen blev kvantificeret med Doppler med kontinuerlig bølge, hvilket gav gradienter på op til 30 mm Hg (figur 1b, c og d). Der blev ikke set nogen tilfælde af obstruktiv trikuspidalklapoverrivning.
Fig. 1. Anatomisk prøve med indvendig visning af venstre ventrikel (LV), hvorfra lungearterien udspringer. (a) Bemærk prolaps af trikuspidusseptalbladet som følge af en interventrikulær septumdefekt (VSD). På ekkokardiografiet ses i et parasternalt langaksebillede (b) den dysplasiske trikuspidalklap, der er prolapset gennem en perimembranøs VSD mod LV’s udstrømningsrør (asterisk). Dette skaber den obstruktion, der fremgår af farvedopplerflowkortet (c) og den subpulmonale gradient på 29 mm Hg (d).PA angiver pulmonalarterie; VSD, ventrikelseptumdefekt; MV, mitralklap; TV, trikuspidalklap; LV, venstre ventrikel; LA, venstre atrium.
– Type II. Anomalier i mitralklappen. Fire eksemplarer (15% af det samlede materiale) med mitralklapforandringer blev undersøgt (et eksemplar med to associerede anomalier). To viste fejlstilling af mitralklappen (en med en ventrikelseptumdefekt ) og associeret accessorisk mitralklapvæv) (Figur 2), en med anomale akkordindsatser ved grænsen af en ventrikelseptumdefekt (Figur 3) og en med accessorisk mitralklapvæv, men med intakt ventrikelseptum (Figur 4).
Fig. 2. A: Indvendigt billede af venstre kammer, der viser fejlstilling af mitralklappen. Bemærk placeringen af chordae tendinae over venstre ventrikels udstrømningskanal (asterisk) og mitralklappens accessoriske væv (MVAT). B: Ekkokardiografiske billeder af samme tilfælde (parasternalt langaksialt syn), der viser indførelsen af chordaen i den forreste papillarmuskel (pil) og den ventrikulære septumdefekt (asterisk). C: Diagrammet viser den unormale placering af mitralklappen, hvis anterior commissure er placeret under pulmonalklappen. Placeringen af de posteriomediale og anteriomediale papillarmuskler viser rotationen med uret set fra forkamrene eller rotationen mod uret set fra apex. D: ekkokardiogram, der viser tværsnit af papillarmusklerne. En rotation af mitralklappen med uret ses fra venstre atrium, idet papillarmusklerne ender i en poteriomedial og anteriomedial position. Sidstnævnte forårsager obstruktionen. MVAT angiver mitralklappens accessoriske væv; LML, lateromedial bladlet; MML, mitralmedial bladlet; PM, posteriomedial; AL, anteriolateral; PL, posteriolateral; AM, anteriomedial; LV, venstre ventrikel; RV, højre ventrikel; PA, pulmonalarterie.
Figur 3. A: Indvendigt billede af venstre ventrikel (LV), der viser den unormale indsættelse af en mitralklap (MV) på ventrikelseptum ved den nederste kant af den interventrikulære kommunikation (VSD). B: Diagram, der viser en obstruktion forårsaget af indføring af akkorderne i septum. C: Ekkokardiografiske billeder, der viser den unormale indsættelse af en mitralakkord (pil) i det interventrikulære septum, hvilket giver anledning til denne lette obstruktion. Bemærk også VSD’en og venstre ventrikels forbindelse med lungearterien. D: Obstruktionsstedet observeret med farvekraftdoppler. LV angiver venstre ventrikel; MV, mitralklap; VSD, ventrikelseptumdefekt; PA, lungearterie; LA, venstre atrium; Nao, neoaorta.
Fig. 4. A: Diagram, der viser det accessoriske mitralklapvæv, der blokerer udstrømningskanalen (pil). B: Ekkokardiografisk billede (parasternalt langakset billede), der viser obstruktionen forårsaget af det accessoriske mitralklapvæv (asterisk). Bemærk den dårligt definerede, uregelmæssige struktur, der har sit udspring i mitralklappens forreste foldeblad og bevæger sig mod det interventrikulære septum (IVS), hvilket forårsager den obstruktion, der er påvist med farvekraftdoppler (c). LA angiver venstre atrium; LV, venstre ventrikel; PA, pulmonalarterie.
Seks ekkokardiogrammer, der viste type II-obstruktioner, blev analyseret: to med mitralfejlpositionering (et af disse var hjertet med VDS og tilhørende accessorisk mitralklapvæv), to viste anomale indsættelser af akkorderne, og de resterende to viste accessorisk mitralklapvæv. En ekkokardiografisk visning, der var særlig nyttig til at vurdere fejlstilling af mitralklappen, var den parasternale korte akse af papillarmusklerne. Ved observation fra venstre atrium blev der påvist rotation med uret. Det ændrede mønster af papillarmusklerne (den anteriolaterale gruppe i det normale hjerte) var mærkbart. I denne anomali findes disse strukturer i den anteromediale position, mens den posteromediale position ændres til posterolateral. Det er den første af disse, der forårsager obstruktionen, nemlig akkorderne, der krydser udstrømningskanalen (figur 2). Dette fund blev bekræftet ved et apikalt billede af fem kamre. Det accessoriske mitralvæv og den anomale indsættelse af chordae tendinae var mærkbar på apikale tokammerbilleder og parasternale langaksiale billeder (figur 3 og 4). Gradienterne, vurderet i apikale visninger, var ikke særlig signifikante.
– Type III. Ændringer i venstre ventrikels udstrømningskanal og lungeklap. Disse var de mest almindelige ændringer (77 %). De 20 eksemplarer viste 21 obstruktioner (et hjerte havde to obstruktioner). Syv viste en bagudvendt afvigelse af infundibulær septum (alle med VSD, en i forbindelse med lungeklapstenose), syv tragtlignende obstruktioner (alle med VSD), tre tilfælde af hypertrofi af det interventrikulære septum (intakt septum) og tre med lungeklapstenose (alle med VSD) (figur 5 og 6) (Figur 5 og 6).
Fig. 5. A: Indvendigt billede af venstre ventrikel, der viser et subpulmonalt infundibulum med muskuløse vægge, som giver en mitropulmonal diskontinuitet. Mellem de to klapper findes den venstre ventrikulære infundibulære fold (LVIF). Pulmonal stenose er også synlig med klappen i en kuppel. B: Ekkokardiogram (parasternal langaksevisning), der viser et tilsvarende tilfælde, hvor den tragtlignende obstruktion (pil) kan ses; farvekraftdoppler viser den subpulmonale obstruktion (C). LVIF angiver venstre ventrikulær infundibulær fold; PV, lungeklap; PI, pulmonal infundibulum; LV, venstre ventrikel; RV, højre ventrikel; PA, pulmonalarterie; MV, mitralklap; LA, venstre atrium; Ao, aorta.
Fig. 6. Anatomiske eksemplarer: A) Indvendigt billede af den tobladede, stenotiske lungeklap (PV) (stjerne) og aorta (Ao) med udspring i højre ventrikel; B) den diskordante forbindelse, hvor lungepulsåren udspringer fra venstre ventrikel (LV), med sammensmeltning af de tre sigmoidblade, der danner en kuppelformet klap. Bemærk den lille størrelse af ventilåbningen og den bagudrettede forskydning af det infundibulære septum med et smalt pulmonalt infundibulum. C: Ekkokardiografisk billede (parasternalt langakset billede), der viser den ventrikuloarterielle diskordans og den dysplasiske, stenotiske lungeklap og det intakte ventrikelseptum. Fra et kortaksialt synspunkt ser lungeklappen ud i en bagvedliggende, højre position (trilaflet og fortykket) (D). PA angiver pulmonalarterie; Ao, aorta; RV, højre ventrikel; PV, lungeklap; PI, pulmonal infundibulum; IS, infundibular septum; LV, venstre ventrikel.
De fem ekkokardiografiske undersøgelser omfattede: en patient med bagudrettet afvigelse af det infundibulære septum (påvist fra den parasternale længdeakse), en med tragtlignende obstruktioner (figur 5), en med hypertrofi af septum og integral septum og to med lungeklapstenose (figur 6). I denne sidste type obstruktion gjorde den korte parasternale akse af de store kar det muligt at undersøge lungeklappen med dens fortykkede foldere. Faste ekkokardiografiske billeder af patienten med posteriort afvigelse af det infundibulære septum var ikke demonstrative og er ikke vist.
DISKUSSION
LVOTO’er ses i hjerter med normale forbindelser mellem hjertesegmenterne såvel som i hjerter med fuldstændig TGA. I sidstnævnte er de forårsaget af flere mekanismer. I litteraturen angives hyppigheden af disse læsioner at variere mellem 30 % og 35 %;1,5 i det foreliggende materiale var denne hyppighed lidt højere (38 %, dvs. 28 obstruktioner i 26 prøver, da der blev anvendt obduktionsmateriale. Obstruktioner inddeles i enten dynamiske eller anatomiske (faste) typer. De dynamiske former er hyppigst forbundet med et intakt ventrikelseptum. Anatomiske typer bør mistænkes, når der er en VSD, og i så fald bør de differentieres fra de dynamiske former, og deres nøjagtige karakter bør bestemmes.
Der er beskrevet flere typer af anatomiske obstruktioner, både med og uden VSD. Den klassifikation, der er anvendt i denne undersøgelse4 , omfatter alle de ovenfor nævnte faste former; denne systematiske opstilling gør det muligt at forstå, hvor obstruktionen befinder sig i udstrømningsbanen. Type I omfatter anomalier i trikuspidalklappen, som f.eks. prolaps af septumbladet på grund af VSD (begunstiget af det større tryk i højre ventrikel og generelt ledsaget af dysplasi af klappen6 , som det ses i de anatomiske eksemplarer). Overskridelsen af trikuspidalklappen er obstruktiv, når indløbs-VSD’en strækker sig anterior og omfatter en perimembranøs komponent, og når akkorderne indsættes i venstre ventrikels papillarmuskel og krydser en del af udstrømningskanalen.
Type II svarer til anomalier i mitralklappen7-9 , hvoraf de fleste er forbundet med VDS og uden funktionel betydning, herunder accessorisk mitralklapvæv, unormal indsættelse af en eller flere akkorder og fejlplacering af klappen. Denne sidste ændring bør adskilles fra en mitralspalte, som kan forveksles med en commissure ved fejlstilling af mitralklappen. I en ægte kløft er der i modsætning til en commissure ikke nogen akkorder eller papillarmuskler i kløftområdet nær klappens ring. Dette kan erkendes ekkokardiografisk. Med hensyn til mitral fejlstilling er klappen i modsætning til ovenstående meddelelser drejet med uret, når den ses fra venstre atrium, eller mod uret, når den ses fra venstre ventrikels apex. Ved ekkokardiografi blev papillarmusklernes placering defineret på passende vis. Denne gruppe bør omfatte subvalvulære stenoser, der beskrives som membraner, da en af deres dannelsesmekanismer er relateret til ændringer i udviklingen af mitralklappens forreste blad (i de fleste tilfælde), hvilket giver anledning til fibrøse kamme, der løber fra mitralringen til det membranøse septum. Hos patienter med et intakt interventrikulært septum er der rapporteret om subvalvulære obstruktioner forårsaget af en fibrøs ring. Denne ring er analog med den, der ses ved let subaortisk stenose hos patienter med ventrikuloarteriel konkordans. Ekkokardiografisk er det vanskeligt at afgøre, om den subaortiske fibrøse ring er dannet af ændringer i mitralklappen eller af ægte fibromuskulære fremspring af det interventrikulære septum ind i venstre ventrikels udstrømningskanal. Oplysninger, der støtter eksistensen af en ægte subaortisk fibrøs ring, ville være læsionens mere regelmæssige form plus et udspring i septum tæt på klapplanet; mitralforandringer er mere uregelmæssige. Selv om mitralforandringer udgjorde 15 % af de undersøgte prøver, tyder litteraturen på, at denne anomali er mere almindelig end normalt forventet, idet den forekommer hos op til 22 % af patienter med TGA.9
Type III svarer til forandringer i udstrømningsbanen og i lungeklappen. I denne undersøgelse var eksemplarer med bagudvendt afvigelse af infundibular septum og tragtlignende obstruktion mere almindelige end tidligere rapporteret.11 I denne gruppe kan der ekkokardiografisk skelnes mellem ændringer af lungeklappen. Klappen viser dysplasi med fortykkede, sammensmeltede sigmoide foldere, hvilket forårsager stejlere gradienter. Ved septalhypertrofi er det vanskeligt at skelne, om obstruktionen er dynamisk eller fast. Ekkokardiografiske oplysninger, der hjælper med at skelne denne gruppe fra de dynamiske obstruktioner, omfatter udbuling af septum mod venstre ventrikel, mesosystolisk lukning af lungeklappen og systolisk anterior bevægelse af mitralklappen. Desuden har venstre ventrikel tynde vægge. De faste former medfører, at venstre ventrikel viser hypertrofi i forskellig grad.
Som nævnt ovenfor ledsages størstedelen af de anatomiske eller faste LVOTO’er af VSD. I nogle tilfælde, som f.eks. posteriore afvigelse af infundibular septum, tragtlignende obstruktion eller prolaps af trikuspidus septumbladet, udgør defekten en del af forandringen. I det foreliggende materiale omfattede de obstruktive former med intakte interventrikulære septa fibromuskulær septumprotrusion og isoleret lungestenose. Fejlplacering af mitralklappen, accessorisk mitralmateriale og anomal indsættelse af mitralbåndene kan – eller kan ikke – være forbundet med VSD.
Disse obstruktioner er normalt isolerede, men lejlighedsvis kan et enkelt hjerte vise mere end én type, som det blev observeret i det undersøgte anatomiske materiale. Dette betyder, at man skal være forsigtig, når man stiller en diagnose. Det er bemærkelsesværdigt, at der hos patienter med TGA er mange mekanismer, der fører til LVOTO, som det fremgår af denne undersøgelse. Dette står i modsætning til det, der ses ved obstruktion af højre ventrikel i hjerter med normale forbindelser mellem hjertesegmenterne. Det er derfor muligt, at der i TGA er en endnu ubestemt mekanisme, der begunstiger udviklingen af disse læsioner.
Vigtigheden af at diagnosticere denne type TGA-associerede anomalier korrekt ligger i det faktum, at nogle er kirurgisk uoprettelige eller kan kompliceres af visse teknikker, f.eks, Rastelli-proceduren bør ikke anvendes ved prolaps af trikuspidusseptalbladet7,12 (selv om det menes, at placering af det interventrikulære plaster som en kile kan adskille septalbladet fra trikuspidalbladet og omfavne aorta). Anatomisk korrektion ville være kontraindiceret i nogle tilfælde, f.eks. når der er en anomal indsættelse af mitralkordlerne, eller når denne klap er fejlplaceret: mitralklappen ville senere skulle støtte det systemiske tryk.13 Ud fra et kirurgisk synspunkt er de mest relevante mitralanomalier forskydning af ringen og/eller af tensorapparatet i forbindelse med VSD, hvor det er almindeligt med en mitralklapspalte.14 En dysplasisk eller stenotisk lungeklap ville kræve en gennemgang af de anvendte kirurgiske teknikker. Selv om pulmonalstenose kan repareres, er det ofte utilstrækkeligt, hvilket ikke er ønskeligt efter anatomisk korrektion. Ofte kan klapgradienten overvurderes på grund af den øgede pulmonale blodgennemstrømning, især når der er en bred arteriel kanal. Generelt kan trikuspidale anomalier, accessorisk mitralvæv og en subpulmonal membran reseceres, uden at der opstår nogen resterende obstruktion. Posteriore afvigelse af det infundibulære septum kan imidlertid forårsage en resterende obstruktion og endda kontraindicere anatomisk korrektion.1,15
Den korrelation mellem de anatomiske og ekkokardiografiske fund, der blev fundet i denne undersøgelse, viser graden af følsomhed ved denne teknik. Ekkokardiografi er ikke længere kun beregnet til at bekræfte en diagnose eller vurdere venstre ventrikelfunktion. LVOTO’er er imidlertid ikke særlig tydelige og genererer normalt gradienter af ringe betydning, så de skal opsøges for at give kirurgerne mere fuldstændige og præcise oplysninger.16 Særligt nyttige til påvisning af disse ændringer er det parasternale langaksiale syn, det apikale syn med anterior vinkling til vurdering af venstre ventrikels udstrømningskanal og subcostale syn.17 Anomalier i de atrioventrikulære klapper visualiseres bedre i apikale to- og firekammerbilleder, det lange og korte parasternale billede og det subcostale firekammerbillede.18 Dopplerundersøgelser med pulserende og kontinuerlige bølger hjælper med at lokalisere obstruktionen og med at foretage en kvantitativ vurdering af gradienten. Farvekraftdoppler viser udvidelsen af en stenose. Der er tale om en obstruktion, hvis den Doppler-målte gradient er større end 20 mm Hg.2
KONKLUSIONER
Denne undersøgelse viser en præcis korrelation mellem anatomiske obstruktioner og deres ekkokardiografiske billeder, hvilket understreger følsomheden af denne diagnostiske metode. Disse tilknyttede anomalier, som ofte er vanskelige at visualisere, bør bevidst opsøges under vurderingen af patienter med TGA for at give mere fuldstændige og præcise oplysninger til kirurgerne. Dette er vigtigt, da nogle obstruktioner ikke kan reseceres kirurgisk; for nogle typer kan kirurgi endda være kontraindiceret.
De obstruktive mekanismer i venstre ventrikels udstrømningsveje hos patienter med TGA er flere, i modsætning til dem, der ses i hjerter med normale intersegmentale forbindelser. Der kan derfor være en mekanisme, der begunstiger udviklingen af disse læsioner hos patienter med det førstnævnte problem.