Erhvervet digitalt fibrokeratom (Acral Fibrokeratoma)

Er du sikker på diagnosen?

Hvad du skal være opmærksom på i anamnesen

Patienterne kommer ofte og klager over en asymptomatisk vækst på hånden eller foden.

Karakteristiske fund ved fysisk undersøgelse

Disse læsioner er karakteriseret ved en kødfarvet hyperkeratotisk protuberence omgivet af en collarette af omgivende hud. Læsionerne måler normalt 4-8 mm i diameter, men der er rapporteret om læsioner på op til 3 cm.

Forventede resultater af diagnostiske undersøgelser

Når de forelægges til histologisk undersøgelse, viser snittene en veldefineret papel med en smal stilk (Figur 1). Omkring denne stilk er der en rand af epidermis, som danner en collarette. Over en akanthotisk epidermis ligger et lag af hyperkeratose, der ligner akral hud. En tyk kerne af vertikalt orienteret kollagen omgivet af fine kapillærer og bindevæv er til stede i midten af læsionen (Figur 2).

Figur 1.

Acquired digital fibrokeratoma (X10). Bemærk den smalle stilk af paplen.

Figur 2.

Erhvervet digitalt fibrokeratom (X40). Vertikalt orienteret kollagen i midten af læsionen.

Differentialdiagnose

Verruca vulgaris kan efterligne et erhvervet digitalt fibrokeratom. Verrucae er forårsaget af humant papillomavirus og spredes ved kontakt. De adskilles fra erhvervede digitale fibrokeratomer på grund af manglen på en collarette og en ru hyperkeratotisk overflade. Der er ofte multiple verruca, mens erhvervede digitale fibrokeratomer er solitære.

Pyogene granulomer er hurtigt voksende vaskulære tumorer, som ofte forekommer på hænderne. Disse læsioner har en collarette omkring basen, men har en sprød kerne, der let bløder.

Supernumerære fingre ligner i udseende de erhvervede digitale fibrokeratomer, men er til stede ved fødslen. De repræsenterer en duplikering af et finger med en vævskerne af knogle, brusk og/eller nervevæv.

Periungualt fibrom (Koensens tumor) er associeret med tuberøs sklerose. Disse læsioner er hyperkeratotiske vækster, der forekommer omkring neglene og kan forårsage negledystrofi. De begynder at udvikle sig i den sene barndom og øges i antal med alderen. Periunguale fibromer kan også se ud til at have en collarette, men dette repræsenterer normalt den forvrængede neglefold. Placeringen, de mange læsioner og manglen på en ægte collarette adskiller disse læsioner fra et erhvervet digitalt fibrokeratom.

Skvamuscellekarcinom kan også efterligne et erhvervet digitalt fibrokeratom. Disse læsioner forekommer ofte hos personer i middelalderen og ældre personer med en betydelig mængde soleksponering. Pladecellekarcinom har ikke en collarette, men kan have en hyperkeratotisk, ru overflade. Der kan forekomme blødning og ulceration. Ofte har disse læsioner en historie med langsom fortsat vækst og er ikke begrænset til en lille, smal base.

Erhvervede periunguale fibrokeratomer er sjældne tumorer, der dannes på neglefolden, og som histologisk set er identiske med et erhvervet digitalt fibrokeratom.

Hvem er i risiko for at udvikle denne sygdom?

Denne godartede læsion kan forekomme i alle aldre, men rammer oftest patienter i den midaldrende alder. Begge køn og alle etniske grupper kan blive ramt. Udviklingen af erhvervede digitale fibrokeratomer er spontan og uden nogen sammenhæng med andre medicinske tilstande.

Hvad er årsagen til sygdommen?

Selv om der ikke er påvist nogen kendt årsag til dannelsen af denne læsion, kan den repræsentere en unormal helingsreaktion på et mildt traume.

Systemiske implikationer og komplikationer

Der er ingen sammenhæng med andre sygdomstilstande.

Behandlingsmuligheder
Kirurgiske muligheder
Kirurgisk excision
Koldioxidlaserablation
Kryokirurgi
Elektrodessication og curettage

Optimal terapeutisk tilgang til denne sygdom

En simpel kirurgisk excision er den bedste metode til fjernelse af et erhvervet digitalt fibrokeratom. Simpel suttering med påføring af salve som f.eks. vaseline og en bandage vil muliggøre heling af stedet inden for 1 til 2 uger. Andre destruktive metoder, herunder laser, kryokirurgi og elektrodessication, kan også anvendes, hvis kirurgisk excision ikke kan anvendes. Disse metoder heler også i løbet af 1 til 2 uger, men har en større risiko for at udvikle et kosmetisk uappetitligt ar.

Patientbehandling

Erhvervede digitale fibrokeratomer vender sjældent tilbage uger til måneder efter kirurgisk excision eller destruktion. Hvis læsionerne vender tilbage, bør excision eller destruktion gentages.

Ualmindelige kliniske scenarier, der skal overvejes i forbindelse med patientbehandling

Erhvervede digitale fibrokeratomer er normalt solitære læsioner. Hvis patienten har flere læsioner, kan de repræsentere Koenen-tumorer, og patienten bør vurderes for tuberøs sklerose.

Hvad er evidensen?

Kakurai, M, Yamada, T, Kiyosawa, T, Ohtsuki, M, Nakagawa, H. “Giant acquired digital fibrokeratoma”. J Am Acad Dermatol. vol. 48. 2003. pp. S67-8. (Denne artikel giver en kort sammenfatning af erhvervede digitale fibrokeratomer og præsenterer en case report af en meget stor læsion. Kronisk traume kan have ført til udviklingen af denne store læsion.)

Carlson, RM, Lloyd, KM, Campbell, TE. “Acquired periungual fibrokeratoma: a case report”. Cutis. vol. 80. 2007. pp. 137-40. (Denne reference omhandler erhvervede periunguale fibrokeratomer og deres relation til erhvervede digitale fibrokeratomer. Denne artikel diskuterer differentialdiagnosen for periunguale læsioner, herunder Koenen-tumorer.)

Baykal, C, Buyukbabni, N, Yazganoglu, KD, Saglik, E. “Erhvervede digitale fibrokeratomer”. Cutis. vol. 79. 2007. pp. 129-32. (Denne artikel omhandler de kliniske fund og differentialdiagnosen af erhvervede digitale fibrokeratomer. Dette giver en enkel, letlæselig gennemgang af emnet.)

Vinson, RP, Angeloni, VL. “Acquired digital fibrokeratoma”. Am Fam Physician. vol. 52. 1995. pp. 1365-7. (Denne artikel præsenterer erhvervede digitale fibrokeratomer for den praktiserende læge. Den indeholder en omfattende gennemgang af de kliniske fund, en diskussion af de vigtige differentialdiagnoser og en passende behandling af denne læsion.)

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.