DIAGNOSTISKE METODER
Bronkiektase bør overvejes hos alle børn med kroniske luftvejssymptomer, især hvis den er forbundet med en tidligere alvorlig luftvejsinfektion, digital clubbing og underernæring.
HRCT af brystkassen har i vid udstrækning erstattet bronkografi til diagnosticering af bronkiektase. Den kan præcist lokalisere læsioner, identificere slimpropper og bronchiolære abnormiteter til niveauet for bronkier af sjette orden og også identificere fokale områder med luftindfangning sekundært til sygdom i de små luftveje.11,21 Lejlighedsvis udføres bronkografi som en præoperativ evaluering, og når diagnosen er usikker.24 Bronkografi er forbundet med en risiko for allergiske reaktioner på kontrastmidlet og med muligheden for respiratorisk svigt hos patienter, der allerede har en vis grad af respiratorisk insufficiens. De fleste kirurgiske serier, der i øjeblikket er offentliggjort, nævner ikke bronkografi som en obligatorisk præoperativ undersøgelse.25
Ventilations-perfusionsscintigrafi kan anvendes til at vurdere vaskulær perfusion og omfanget af gasudveksling i forskellige områder.26
Røntgenbilleder af brystkassen kan være tegn på bronkiektasi, men de er ikke særlig følsomme. I serien af Eastham og kolleger22 ville 66 % af de HRCT-diagnosticerede tilfælde være blevet overset ved brystrøntgenfotografering alene; HRCT bør udføres, når det kliniske billede er foreneligt, på trods af en normal brystrøntgenfotografi. Sædvanlige radiografiske fund er øgede lineære markeringer, de såkaldte tram lines, overfyldning af bronkier, cystiske rum, luft-væske-niveauer og honey-combing.4,27
Standard HRCT-teknikken er et tyndt snit (1,0- til 1,5 mm kollimering), med 10 mm intervaller, med en højfrekvent rekonstruktionsalgoritme. De sædvanlige vinduesniveauer er -600 til -700HU, og vinduesbredden er 1000 til 1500HU.27,28
Et af de klassiske tegn på bronkiektase i HRCT er et forhold mellem bronkier og tilstødende lungearterie større end 1, hvilket svarer til bronkial dilatation; dette er også kendt som “signetring”-tegnet. Det er blevet foreslået, at der i stedet bør anvendes et forhold på 1,5, da raske mennesker kan have et forhold på helt op til 1,5. Andre klassiske tegn omfatter parallelle bronkialvægge, der ikke tilspidses, sporvognslinjens udseende eller påvisning af bronkier i den perifere tredjedel af lungen, hovedsagelig inden for 1 cm fra pleura.4,11,28,29 I den retrospektive serie af bronkiektasi af Kang og kolleger28 blev 87 % af 47 resecerede lober fra unge og voksne korrekt identificeret ved de prækirurgiske HRCT-scanninger. Da alle patienterne havde klinisk indikation for operation, repræsenterer de sandsynligvis de mere symptomatiske børn.
Af områder med nedsat attenuation kan ofte ses i HRCT-scanninger af patienter med bronkiektase. Pifferi og kolleger kunne identificere dæmpninger i 37 % af lungelapperne fra 16 patienter med bronkiektasi.29 Disse områder korrelerede godt med ventilations- og perfusionsscintigrafi-fund, men svarede ikke nødvendigvis til de samme områder, hvor bronkiektastiske ændringer kunne observeres. Disse ændringer kunne repræsentere hæmodynamiske ændringer omkring bronkiektase.
Patologisk består bronkiektase af dilaterede bronkier med inflammation og fibrøs forvrængning af bronkialvæggen, men biopsiprøver er normalt ikke nødvendige, da billedundersøgelser normalt er tilstrækkelige til diagnosen.28
Interessant nok er det påvist, at mange tilfælde af HRCT-diagnosticeret bronkiektase er reversible. Enten bør der anvendes strengere kriterier til at fortolke HRCT i barndommen, eller også kan nogle milde tilfælde faktisk være reversible. Gaillard og kolleger foreslår, at det er nødvendigt med vedvarende kliniske og CT-fund i en periode på 2 år for at bekræfte tilstedeværelsen af ægte bronkiektase.1,22,30
Selv om nogle sygdomme kan vise et hyppigere mønster for fordelingen af bronkiektale læsioner, bør ingen af HRCT-fundene betragtes som diagnostiske, da der er stor overlapning.4,11 Ved CF er involvering af de øvre lapper hyppig, i modsætning til andre sygdomme, hvor bronkiektase har tendens til at være mere tydelig andre steder, især i de nedre lapper.7,11,25 Aspiration forårsager typisk mere bronkiektase i de nedre lapper. I serien af Li og kolleger11 havde 80 % af disse patienter bronkiektase i de nedre lapper. Ifølge Hansel4 var de midterste lober hyppigere involveret i hypogammaglobulinæmi. Li og kolleger11 fandt en overvægt af involvering af nederste og højre midterste lob hos børn med forskellige typer immundefekt. Typiske tilfælde med en underliggende årsag som f.eks. CF, primær ciliær dyskinesi eller immundefekt viser normalt en multilobulær involvering i modsætning til lokaliseret sygdom forårsaget af infektion.5