Cystisk fibrose

Hvis der udvikles diabetes, kræver det normalt insulin- eller tabletbehandling.

Næseskud (polypper) udvikles undertiden og kan behandles med steroide næsedråber og -sprays.

Syretilstrømning fra maven til spiserøret (oesophagus) er almindelig og kan behandles med medicin, der reducerer syreindholdet i mavesækken.

Konstipation er ret almindelig og kan kræve regelmæssige afføringsmidler.

Alle personer med cystisk fibrose bør være ajour med rutinemæssige vaccinationer og få en årlig influenzavaccination for at forebygge influenza. Det er også vigtigt at blive vaccineret med pneumokokvaccine for at hjælpe med at forebygge lungebetændelse forårsaget af denne bakterie.

Nogle børn testes for deres immunitet mod skoldkopper (varicella). Hvis du ikke har immunitet mod det, kan du blive tilbudt vaccine mod skoldkopper.

Lungetransplantation eller hjerte-/lungetransplantation kan tilbydes i nogle tilfælde, når lungesygdommen bliver mere alvorlig.

Nyere behandlinger er ved at blive undersøgt og udviklet, og hvis de viser sig at være vellykkede, kan de blive mere udbredt i fremtiden. For eksempel:

• Genbehandling. Dette indebærer, at man bruger en inhalationsspray til at levere normale kopier af cystisk fibrose-genet til lungerne.
• Der afprøves lægemidler, som kan korrigere den unormale salt- og vandregulering af cellerne, der fører til fortykket slim og sekret, der dannes i lungerne og andre organer.
• Nye metoder til at forbedre virkningen af de nuværende behandlinger er under udvikling.

Hvad er udsigterne (prognosen)?

Behandlinger for cystisk fibrose er blevet forbedret dramatisk i løbet af de seneste par årtier. Cystisk fibrose er dog en livslang tilstand.

Der vil være tidspunkter, hvor symptomerne er mere alvorlige – hovedsageligt når der udvikles en brystinfektion. Selv med behandling er de største risici tilbagevendende brystinfektioner og lungebetændelse. Dette kan have en gentagne skadelig indvirkning på lungefunktionen, som kan blive værre med tiden. De fleste mennesker med cystisk fibrose dør af lungekomplikationer, hovedsageligt respiratorisk og hjertesvigt.

Livsforventning ved cystisk fibrose

Med forbedret behandling er der sket en dramatisk stigning i overlevelsen for mennesker med cystisk fibrose i løbet af en periode på ca. 20 år.

I 1960’erne og tidligere overlevede de fleste babyer, der blev født med cystisk fibrose, kun i nogle få måneder eller år. I dag lever mange mennesker med cystisk fibrose helt op i slutningen af 30’erne og længere. Med optimal pleje og behandling anslås det, at mange af nutidens børn med cystisk fibrose vil kunne leve op til midt i 40’erne eller 50’erne. Med behandling kan de fleste mennesker med cystisk fibrose leve et rimeligt normalt og produktivt liv.

Døden i barndommen eller det tidlige voksenliv er dog stadig ikke ualmindelig.

Genetisk rådgivning

Personer med cystisk fibrose i familien ønsker måske at få genetisk rådgivning og testning for at finde ud af deres risiko for at give sygdommen videre til deres børn. Man kan foretage en simpel test for at se på generne fra celler fra indersiden af kinden eller fra blod. Testen kan påvise cystisk fibrose-genet, hvilket kan vise, om du er bærer af det unormale gen.