Tegnet dolichoectasia betyder udvidet og forlænget. Det bruges til at karakterisere arterier, der har vist en betydelig forringelse af deres tunica intima (og lejlighedsvis tunica media), hvilket svækker karvæggene og får arterien til at strække sig og udvide sig.
På denne side:
Epidemiologi
Dolichoektasier er hyppigere hos mænd. 2. Ved intrakranielle dolichoektasier skønnes incidensen at være ~3% (interval 0,06-5,8%) 2.
Klinisk præsentation
Iskæmiske virkninger på hjernestammen og cerebellære hemisfærer samt symptomer relateret til hydrocephalus er almindelige. Direkte kranienervekompression kan føre til isoleret kranienervedysfunktion, som sædvanligvis er forbundet med en normalstor arteria basilaris, der er snoet og langstrakt (neurovaskulært kompressionssyndrom (NVCS)). Kranienervedysfunktion involverer oftest kranienerve VII og kranienerve V. Der er langt større sandsynlighed for multipel kranienervedysfunktion, hvis der er dilatation (ektasi) i forbindelse med en snoet og langstrakt arteria basilaris. Kranienerverne, der påvirkes i aftagende rækkefølge efter hyppighed, omfatter VII, V, III, VIII og VI.
Patologi
Da arrangementet af bindevæv er forstyrret, er karvæggen ikke længere i stand til at holde sin oprindelige konformation og begynder at optrævle på grund af den fortsatte hypertension. Højt blodtryk støber og tvinger arterien til at tage nu på et langstrakt, snoet forløb for bedre at kunne modstå de højere tryk.
Subtyper
Kan opdeles i flere undertyper 3:
- atherosklerotisk dolichoektasia
- non-atherosklerotisk dolichoektasia
- dolichoektatisk udseende sekundært til en arteriel dissektion
Etiologi
Hypertension er oftest årsag til den aterosklerotiske type. Ved fortsat belastning af arteriens vægge nedbrydes karvæggen ved at beskadige og løsne det kollagen- og elastinnetværk, som intimaen består af, og det løsner sig. På samme måde kan hypercholesterolemi eller hyperlipidæmi også give karvæggen tilstrækkeligt traume, hvilket resulterer i dolichoektasia.
Lokalitet
- Det er oftest den vertebrobasilære arterie, der rammes mest: vertebrobasilær dolichoektasia (VDBE)
- den indre halspulsåren (ICA) er også i høj risiko for at blive påvirket
Associationer
- patienter med autosomal dominant polycystisk nyresygdom (ADPKD), Marfan syndrom og Ehlers-Danlos syndrom, er mere tilbøjelige til at være udsat for dolichoektasia(s) 9
- dolichoektasia er en mulig cerebrovaskulær manifestation af Fabrys sygdom10.
Radiografiske kendetegn
For at blive klassificeret som dolichoektasi skal den basilære arteriediameter i det vertebrobasilære system være >4,5 mm 1. Røgers kriterier anvender tre kvantitative mål for morfologi af den basilære arterie: diameter af den basilære arterie, lateralitet og højde af bifurkationen9 .
Intern carotis dolichoektasia er særlig interessant, fordi arterien typisk allerede indeholder en hårnålesvingning. På en MRT ses den som to individuelle arterier ved denne hårnåle, men en carotis dolichoektasia kan udvikle sig så langt, at der opstår en anden hårnålesvingning og fremstår som tre individuelle arterier på en MRT. Patogenesen er primært relateret til kompression af synsnerverne ved det optiske chiasma.
Komplikationer
- neurovaskulært kompressionssyndrom (NVCS)
En systematisk gennemgang af 375 patienter fastslog en forholdsvis høj 5-års risiko for komplikationer 11:
- hjerneinfarkt (17.6%)
- Hjernestamkompression (10,3%)
- transient ischæmisk anfald (10,1%)
- hæmoragisk slagtilfælde (4,7%)
- hydrocephalus (3,3%)
- subarachnoidalblødning (2,6%)
Det samme review rapporterede en 5-års mortalitetsrisiko på 36.2%, med iskæmisk slagtilfælde som den hyppigste dødsårsag 11.
Faktorer, der er forbundet med et negativt klinisk resultat, omfatter symptomer på diagnosetidspunktet, sværhedsgraden af arteriel dilatation og dolikose, muralt T1-signal, murale tromber og interval ektasi progression på opfølgende neuroimaging 11.
Behandling
Behandlingen er begrænset med intervention begrænset til symptomatiske tilfælde, selv om dette ofte er vanskeligt med begrænsede muligheder.