Hvad er erosiv pustuløs dermatose?
Erosiv pustuløs dermatose viser sig med lokaliserede områder med pustler, søer af pus eller skorper, som overlejrer eroderede plaques eller knuder, og den rammer primært den solskadede, skaldede hovedbund hos ældre personer.
Erosiv pustuløs dermatose er også kendt som erosiv pustulose og erosiv pustuløs dermatose i hovedbunden.
Hvem får erosiv pustuløs dermatose?
Erosiv pustuløs dermatose forekommer hos mænd og kvinder; de fleste ramte personer er over 80 år og har aktiniske keratoser og en fortid med pladecellekarcinom eller (sjældnere) basalcellekarcinom i hovedbunden. Typisk rammer den områder med ardannelse, som f.eks. opstår efter skader, hudkræftoperationer eller helvedesild. Ligesom andre neutrofile dermatoser kan den være mere almindelig i forbindelse med immunsuppression, reumatoid arthritis og myeloide hæmatologiske lidelser.
Erosiv pustuløs dermatose er blevet rapporteret som en bivirkning af epidermale vækstfaktorreceptorinhibitorer, såsom gefitinib.
Hvad er årsagen til erosiv pustuløs dermatose i hovedbunden?
Årsagen til erosiv pustuløs dermatose i hovedbunden er ukendt. Den synes dog at være relateret til solskader. Den udløses ofte af en mindre skade på den berørte hud (herunder et kirurgisk indgreb) (pathergi), og der kan være tale om mangelfuld sårheling. Infektion menes ikke at være den primære årsag, da læsionerne ikke forsvinder med antibiotika alene.
Når den rammer underbenene, kan venøs stase og ødemer være involveret.
Hvad er de kliniske træk ved erosiv pustuløs dermatose?
Erosiv pustuløs dermatose starter normalt med små pustler på hovedbunden, panden eller tindingerne. Det er også blevet rapporteret, at den påvirker underbenene.
Pustlerne udvikler sig til søer af pus eller gulbrune eller grønlige skorper. Hvis disse fjernes, er huden nedenunder rød og fugtig. Omfattende sygdom kan i sig selv resultere i ardannelse og omfattende skaldethed.
Erosiv pustuløs dermatose
Hvad er komplikationerne ved erosiv pustuløs dermatose?
De vigtigste komplikationer ved erosiv pustuløs dermatose er:
- Lokaliseret hårtab, som kan være midlertidigt eller permanent
- Sekundær bakteriel infektion
- Hudkræft.
Hvordan diagnosticeres erosiv pustuløs dermatose?
Erosiv pustuløs dermatose diagnosticeres på baggrund af det karakteristiske kliniske udseende. Kultur af bakterieprøver kan afsløre Staphylococcus aureus. Der kan foretages skrabninger med henblik på mykologi for at udelukke tinea capitis og kerion.
Den underliggende eroderede hud underkastes ofte en biopsi, da det ofte er vanskeligt at afgøre klinisk, om der er tale om en underliggende hudkræft. Flere og dybe biopsier kan være nyttige. Histopatologien viser subkorneale og ikke-follikulære pustler, epidermal hypertrofi eller atrofi og erosioner. Der er et blandet dermal inflammatorisk infiltrat, som omfatter plasmaceller og neutrofile. Fundene er ofte uspecifikke.
Hvad er differentialdiagnosen for erosiv pustuløs dermatose?
Andre tilstande, der bør overvejes i differentialdiagnosen for erosiv pustuløs dermatose, omfatter:
- Pladecellekarcinom eller anden hudkræft
- Brunsting-Perry-type af slimhindepemfigoid
- Bakteriel infektion eller svampeinfektion
- Folliculitis decalvans.
Hvad er behandlingen af erosiv pustuløs dermatose?
Krusterne bør fjernes ved blid gennemblødning, evt. med kaliumpermanganat (Condys krystaller) eller eddikesyreopløsning (fortyndet eddike) som antiseptisk astringerende middel. Derefter anbringes en intetsigende sårforbinding.
Sekundær bakteriel infektion bør behandles med orale anti-stafylokokker-antibiotika som flucloxacillin eller erythromycin.
Erosiv pustuløs dermatose i hovedbunden forbedres med potente eller ultrapotente topiske steroider, der påføres en eller to gange dagligt på de berørte områder i et par uger og derefter gentages efter behov, hvis og når hudlidelsen vender tilbage. Hvis langvarig topisk steroid er påkrævet, kan en calcineurinhæmmer som tacrolimus-salve være mere velegnet.
Andre behandlinger, der er rapporteret at være nyttige, omfatter:
- Antiinflammatoriske antibiotika i seks uger eller mere (f.eks, minocyclin)
- Calcipotriol-creme for at reducere skældannelse
- Kryoterapi af underliggende aktiniske keratoser
- Topisk dapson
- Zinksulfat
- Fotodynamisk terapi
- Orale retinoider, acetretin og isotretinoin.
Kan erosiv pustuløs dermatose forebygges?
Patienter, der er diagnosticeret med erosiv pustuløs dermatose, bør beskytte sig mod solen (bære en bredskygget hat, når de er udendørs) og være opmærksomme på at genkende de tidlige tegn på recidiv, som bør behandles som tidligere.
Nye aktiniske keratoser og hudkræftformer, især pladecellekarcinom, kan opstå i de berørte områder og bør diagnosticeres og behandles omgående. De kan være vanskelige at skelne fra erosiv pustuløs dermatose i hovedbunden, så gentagne biopsier kan være nødvendige.
Hvad er udsigterne for erosiv pustuløs dermatose?
Erosiv pustuløs dermatose forsvinder normalt med behandling, men kan recidivere. Den samme behandling bør genoptages, efter omhyggelig genundersøgelse af huden for at identificere underliggende hudkræft, hvis den er til stede.