Hypofyseapopleksi skyldes enten død af et vævsområde (kendt som et infarkt) eller en blødning i hypofysen. Det er normalt forbundet med tilstedeværelsen af en hypofysetumor.
Alternative navne for hypofyseapoplexi
Hypofyseinfarkt. Hos kvinder under eller umiddelbart efter fødslen kaldes det Sheehans syndrom.
Hvad er hypofyseapopleksi?
Hypofyseapopleksi skyldes enten, at et vævsområde dør (et infarkt) eller en blødning i hypofysen, som regel i forbindelse med tilstedeværelsen af en hypofysetumor. Det kræver hurtig medicinsk diagnose og behandling.
Hvad forårsager hypofyseapopleksi?
Hypofyseapopleksi skyldes oftest blødning i en allerede eksisterende godartet tumor i hypofysen eller død af et område af væv i hypofysen som følge af tumoren. I mange tilfælde er tumoren udiagnosticeret, og patienten bliver først opmærksom på dens tilstedeværelse, når symptomerne på hypofyseapopleksi udvikler sig.
Der er nogle faktorer, der kan gøre det mere sandsynligt for patienter med en hypofysetumor at udvikle hypofyseapopleksi. Disse omfatter:
– højt blodtryk (hypertension)
– større operationer (især hjerteoperationer)
– for nylig at have fået foretaget dynamiske hypofysefunktionsprøver
– brug af visse lægemidler, såsom blodfortyndende medicin (antikoagulantia)
– en historie med strålebehandling af hypofysen
– graviditet
– hovedskade.
Sjældent kan hypofyseapopleksi opstå hos personer med en tidligere normal hypofyse efter et pludseligt, kraftigt og langvarigt fald i blodtrykket.
Hvad er tegn og symptomer på hypofyseapopleksi?
Sædvanligvis opstår hypofyseapopleksi meget pludseligt. Det kan være livstruende og kræver hurtig medicinsk diagnose og behandling. Symptomerne skyldes en opbygning af tryk i det rum, der omgiver hypofysen. De kan omfatte følgende:
– alvorlig, pludselig opstået hovedpine
– kvalme og opkastninger
– lammelse, der påvirker øjenbevægelser
– synsforstyrrelser, herunder dobbeltsyn eller synsfeltforstyrrelser
– nedsat bevidsthed.
Med tiden kan der udvikles andre symptomer på grund af hypofysens manglende evne til at producere de korrekte hormoner.
Hvor almindeligt er hypofyseapopleksi?
Den reelle hyppighed af hypofyseapopleksi er vanskelig at vurdere. Det er for nylig blevet anslået, at prævalensen af hypofyseapopleksi er ca. seks personer ud af hver 100.000. Hos personer med hypofysetumorer, der skal opereres, er apopleksi blevet rapporteret hos mellem 0,6 % og 10 % af patienterne.
I personer uden kendte hypofysetumorer er apopleksi meget sjældent.
Er hypofyseapopleksi arveligt?
Hypofyseapopleksi er ikke arveligt.
Hvordan diagnosticeres hypofyseapopleksi?
Hypofyseapopleksi er en nødsituation, og ved mistanke er det nødvendigt med akut hospitalsindlæggelse med henblik på yderligere undersøgelse. Hypofyseapopleksi vil blive overvejet hos alle patienter, der præsenterer sig med akut alvorlig hovedpine, uanset om de udviser andre symptomer eller ej, og især hvis de tidligere er blevet diagnosticeret med en hypofysetumor.
Den indledende vurdering omfatter en detaljeret anamnese, især med fokus på symptomer, der kan indikere, at hypofysen ikke har fungeret korrekt. Dette vil blive efterfulgt af en grundig fysisk undersøgelse, herunder kranienerverne og synsfeltet.
Der vil blive foretaget en akut MR-scanning (magnetisk resonansbilleddannelse) på alle patienter med mistanke om hypofyseapopleksi. Dette giver en diagnose hos over 90 % af patienterne. Computertomografi (CT) vil kun blive anvendt, hvis MR-scanningen ikke giver et klart resultat eller ikke er mulig, da den kun giver en endelig diagnose hos 21-28 % af patienterne.
Patienterne vil også få taget blodprøver så hurtigt som muligt for at vurdere, om deres hypofyse producerer alle de hormoner, som den skal, og i de rigtige mængder. Næsten 80 % af patienterne vil have mangel på et eller flere hypofysehormoner (hypopituitarisme), når de får disse blodprøver. Lægerne vil især vurdere, om hypofysen producerer et hormon kaldet adrenokortikotropisk hormon. Dette hormon styrer frigivelsen af kortisol fra binyrerne, som er afgørende for, at kroppens stofskifte fungerer korrekt. Hvis dette ikke er tilfældet, opstår der en tilstand, der kaldes sekundær binyrebarkinsufficiens. Denne tilstand ses hos to tredjedele af patienter med hypofyseapopleksi og skal behandles straks. Ved mistanke får patienterne straks intravenøs og intramuskulær kortisolsubstitution i afventning af resultaterne af eventuelle prøver til bekræftelse af tilstanden.
Hvordan behandles hypofyseapopleksi?
Det er først vigtigt at sikre, at patienten er stabiliseret og modtager kortisolsubstitutionsbehandling, hvis det er nødvendigt. Dette vil ikke kun behandle sekundær binyrebarkinsufficiens, men også hjælpe med at reducere hypofysens hævelse for at reducere de umiddelbare symptomer.
Der er to hovedbehandlingsmuligheder for hypofyseapopleksi: kirurgisk eller ikke-kirurgisk (konservativ) behandling. Beslutningen om, hvilken af disse behandlingsmuligheder der skal følges, vil blive truffet på et individuelt grundlag af et tværfagligt team, der omfatter eksperter i endokrinologi, neurokirurgi og oftalmologi.
Hvis patienten udviser alvorlig synsforringelse eller nedsat bevidsthed, kan teamet overveje kirurgisk behandling. Dette indebærer en operation for at standse blødningen og reducere trykket på hypofysen. Operationen foretages via næsen. Når det er muligt, vil den blive udført af en erfaren hypofysekirurg. Efter operationen vil teamet nøje overvåge patienten for at sikre, at hypofysen stadig fungerer korrekt og producerer de rigtige hormoner.
Hvis patienten viser en mild synsforringelse og har færre symptomer, kan konservativ behandling overvejes. Dette indebærer, at man sørger for, at patienten får behandling for eventuelle hormonmangler og overvåges nøje. Patienterne skal have daglige kliniske og neurologiske undersøgelser for at vurdere deres tilstand og kontrollere, at den er stabil.
Når de er udskrevet fra hospitalet efter hypofyseapopleksi, er det nødvendigt med ambulant opfølgning hos en endokrinolog. Der er behov for gentagne blodprøver for at vurdere, om de hormoner, der normalt produceres af hypofysen, er påvirket, og om der vil være behov for et eventuelt langvarigt hormontilskud. Disse prøver kan udføres ambulant.
Er der bivirkninger ved behandlingen?
Patienter, der behandles med kirurgi, kræver omhyggelig overvågning for at sikre, at deres hypofyse fungerer korrekt. Hvis dette ikke er tilfældet, vil der blive givet erstatningshormoner. Generelt tolereres hormonsubstitution godt og har normalt ikke nogen væsentlige bivirkninger. Nogle patienter kan også udvikle diabetes insipidus i en kort periode efter operationen. Dette er dog normalt kun midlertidigt.
Hvad er konsekvenserne af hypofyseapopleksi på længere sigt?
Mange patienter, der får et hypofyseapopleksi, kommer sig fuldstændigt. Alle patienter vil have behov for langtidsbehandling, hvis nøjagtige detaljer afhænger af arten af den underliggende hypofysetumor og behandlingens succes.
Som standard bør alle patienter have en komplet endokrinologisk gennemgang 4-8 uger og en MR-scanning 3-6 måneder efter hypofyseapopleksi-hændelsen. De bør også få en årlig klinisk gennemgang, fortrinsvis i en fælles endokrinologisk/neurokirurgisk klinik.