Når højre side af hjertet er mere underudviklet end venstre side, kaldes det for hypoplastisk højre hjertesyndrom. HRHS er kendt for pulmonalatresi klapper, trikuspidalklappen og den hypoplastiske pulmonalarterie undlader at danne sig korrekt. HRHS medfører også, at højre ventrikel er en del mindre end venstre side.
I personer med hypoplastisk højre hjertesyndrom er hjertet ikke i stand til at pumpe blodet tilstrækkeligt til lungerne. Resultatet af dette er en utilstrækkelig forsyning af iltet blod, der cirkuleres til kroppen. Sværhedsgraden af underudviklingen varierer for hvert enkelt individ. Det er nødvendigt med et særligt team af børnekardiologer for at udvikle en behandlingsplan.
AnatomiRediger
Et sundt hjerte har fire klapper, der er adskilt af klapper, som åbner og lukker sig for at kontrollere blodgennemstrømningen mellem kamrene. Når hjertet slår, kommer iltfattigt blod ind i det højre atrium. Blodet strømmer derefter ind i højre hjertekammer, hvor det kommer ind i lungepulsåren for at rejse til lungerne for at få ilt. Det iltrige blod vender tilbage til venstre atrium, hvor det derefter strømmer ind i venstre ventrikel. Venstre ventrikel skubber det iltholdige blod ind i aorta for at blive cirkuleret til resten af kroppen.
Hjertet er et organ, der stammer fra mesodermen; Mesodermen er det midterste kimlag i et embryon, hvis dannelse reguleres af forskellige gener. I første omgang er den vigtigste er ekspression af Nkx2.5, CR1, pitx2, anf og mhc2a, er ansvarlig for differentiering af typerne af kardiomyocytter for at bestemme, hvilken del af hjertet de går til. På et senere tidspunkt i differentieringen blev det afsløret, at aktivering af hand1, hand2 og andre gener hjælper med udviklingen. Udtrykket af disse geners ekspression reguleres af forskellige processer, herunder transkription og vækstfaktorer samt proteiner som fibrillin, Wnt, BMP2, BMP2, BMP 4, BMP5, BMP7, som hjælper med forskellige hjerteudviklingsfunktioner som ventiler og septum, og andre stoffer, såsom retinoid og folinsyre.
Kritiske trin i hjertedannelsen er udvikling af ventriklerne og atriumdannelsen samt septation og ventildannelse. Enhver forstyrrelse af sådanne processer kan føre til forskellige medfødte hjertesygdomme og defekter, som kan være initieret af forskellige genetiske, epigenetiske eller miljømæssige faktorer. De mest almindelige hjertemisdannelser som følge af genetiske eller epigenetiske problemer er: stenose af aorta og lungestammen, som er en forsnævring af karrene, atrial- og/eller ventrikelseptumdefekt, trikuspidalatresi, hypoplastisk venstre og højre hjerte. Når man har hypoplastisk højre eller venstre hjerte forekommer mere end et af disse problemer sammen.