Karotisk-kokavernøs fistel

Karotisk-kokavernøs fistel (CCF) er en unormal kommunikation mellem carotiscirkulationen og sinus cavernus. De kan klassificeres som direkte eller indirekte, som er separate tilstande med forskellige ætiologier.

Epidemiologi

Direkte CCF’er er ofte sekundære til traumer, og som sådan afspejler demografien fordelingen af hovedtraumer, der hyppigst ses hos de unge mandlige patienter. Præsentationen er akut, og symptomerne udvikler sig hurtigt.

I modsætning hertil har indirekte CCF en forkærlighed for den postmenopausale kvindelige patient, og symptomdebut er ofte snigende.

Andre tilstande, der prædisponerer til øget risiko, omfatter:

• Ehlers-Danlos syndrom
• fibromuskulær dysplasi

Klinisk præsentation

• pulserende exophthalmos: ~75% 3
• kæmi og subkonjunktival blødning
• proptose
• progressivt synstab: 25-32% 3
• pulserende tinnitus (normalt objektiv)
• forhøjet intrakranielt tryk
• subaraknoidalblødning, intracerebralblødning, otorrhagi, epistaxis: ~5% 3
• Kranienerver (III, IV, Vc, VI) palperinger5

Patologi

Klassifikation

Karticocavernøse fistler kan klassificeres i henhold til forskellige karakteristika:

1. flow: højt flow vs. lavt flow
2. etiologi: spontan vs. traumatisk
3. vaskulær anatomi

Af disse er vaskulær anatomi den hyppigst anvendte og inddeler karotisk-kokavernøse fistler mest bredt i to hovedtyper:

• direkte: direkte kommunikation mellem intrakavernøs ICA og sinus cavernosus
• indirekte: kommunikation findes via grene af carotiscirkulationen (ICA eller ECA)

Barrow-klassifikationen af caroticocavernøse fistler karakteriserer yderligere fistler i henhold til angiografiske karakteristika:

• type A: direkte forbindelse mellem den intrakavernøse arteria carotis interna og sinus cavernosus
• type B: dural shunt mellem intrakavernøse grene af den interne carotis og sinus cavernosus
• type C: dural shunt mellem meningeale grene af arteria carotis externa og sinus cavernosus
• type D: type B + type C

Patofysiologi

Direkte (Barrow type A)

En direkte fistel skyldes direkte kommunikation mellem den intrakavernøse arteria carotis interna og den omgivende sinus cavernosus. Der er en række årsager, men aneurysmaruptur og traumer er dog langt de mest almindelige:

• ruptureret intrakavernøs carotis aneurisme
• traume (herunder kirurgi/angiografi)
• andre årsager omfatter
  • kollagenmangelsyndromer
  • fibromuskulær dysplasi
  • arteriedissektion

Indirekte (Barrow-typer B, C, D)

Indirekte fistler skyldes kommunikation via flere grene mellem den indre og/eller ydre carotisarterie og sinus cavernosus. De hyppigste er type C, hvor meningealforgreninger af den ydre carotis danner fistlen 3.

De postuleres at forekomme sekundært til sinus cavernus-trombose med revaskularisering og ligner således durale arteriovenøse fistler andre steder. Andre prædisponerende faktorer synes at være graviditet, kirurgiske indgreb i området og sinusitis 3.

Radiografiske kendetegn

CT

CT-angiografi er den ikke-invasive billeddannelsesmodalitet, der er det foretrukne til evaluering af mistænkt caroticocavernøs fistel 9. Funktionerne omfatter

• orbital kongestion
  • proptose/exophthalmos
  • retrobulbar fedtstranding/ødem
  • forstørrelse af ekstraokulære muskler
• venøs engorgement og enhancement 10
  • forstørret superior ofthalmisk vene
  • bølgende sinus cavernus
  • asymmetrisk forstærkning af sinus cavernus med en svækkelse svarende til den af arteria carotis interna og højere end den af sinus transversus
• dehiscent arteria carotis interna (for fistler af direkte type): snemandsudseende af fistelstrækninger, der involverer den fodrende arteria carotis og den drænende venepose 10
• intrakraniel blødning fra en ruptureret kortikal vene

Angiografi (DSA)

Kateterbaseret digital subtraktionsangiografi er den gyldne standard billeddannelsesteknik på grund af dens overlegne rumlige og tidsmæssige opløsning.

• rapid shunting fra arteria carotis interna til sinus cavernosus
• udvidede drænende vener
• retrograd flow fra sinus cavernosus, oftest ind i oftalmiske vener

Ultrasound

• arterialiserede oftalmiske vener kan ses på Dopplerundersøgelse

Behandling og prognose

Den naturlige historie for caroticocavernøse fistler er meget varieret og spænder fra spontan lukning til hurtigt progredierende symptomer. Som sådan er behandlingen ligeledes varierende og spænder fra konservativ forventningsfuld behandling til akut endovaskulær eller kirurgisk intervention.

Konservativ behandling

Da en del af karotisk-kavernøse fistler med lavt flow lukker spontant, anvendes ofte først en indledende konservativ behandling af de okulære symptomer, forudsat at der ikke er nogen højrisikokendetegn (f.eks. aneurismer i fødekar) eller alvorlige okulære eller intrakranielle komplikationer 6.

Carotidkompressionsbehandling

Ud over de konservative foranstaltninger kan carotid-jugularkompression (i niveauet af carotisbulben) være nyttig i behandlingen af indirekte fistler, hvilket resulterer i lukning i op til 30 % af tilfældene, formentlig på grund af progressiv trombose som følge af intermitterende stagnation af blodet ved siden af den eksisterende blodprop. I modsætning hertil lykkes det kun i 17 % af de direkte fistler, formentlig på grund af det højere flow gennem større defekt 3. Det er vigtigt, at aterosklerotisk sygdom i carotis-bifurkationsbehovet udelukkes, inden kompressionen påbegyndes 6. Patienterne instrueres i at komprimere carotisbulben i 10 sekunder fire til seks gange i timen 6. Kompressionen bør udføres med den kontralaterale hånd, således at hvis der opstår symptomatisk hemisfære iskæmi, resulterer den forbigående lammelse i ophør af kompressionen.

Endovaskulær

Endovaskulær behandling er hovedhjørnestenen i behandlingen af patienter, der fejler eller ikke er egnet til konservativ behandling og kompressionsbehandling 6.

Der findes to hovedtilgange, afhængigt af fistlens anatomi: transarteriel embolisering eller transvenøs embolisering.

Direkte fistler

Behandling af direkte fistler kræver okklusion af riven i den indre carotisarterie. Dette kan opnås på en række forskellige måder 6:

• transarteriel dækket stent af flow-afledende stent placering i den indre carotisarterie 7
• transarteriel placering af en aftagelig ballon gennem defekten ind i sinus cavernosus
• transarteriel eller transvenøs spole eller andet embolisk materiale placeret gennem defekten oblitererende sinus cavernus
• transarteriel okklusion af arteria carotis interna

Indirekte fistler

Indirekte fistler kræver enten transarteriel okklusion af de tilførende arterielle grene og/eller transvenøs okklusion af sinus cavernus 6. Transvenøs adgang kan være vanskelig og kan kræve adgang via den overlegne oftalmiske vene (undertiden ved hjælp af kirurgisk eksponering), den inferior oftalmiske vene, den laterale pterygoid plexus pterygoidus, den overlegne petrosal sinus 6. Lejlighedsvis kan der anvendes strømningsadskillende stents til behandling af indirekte fistler, hvis der ikke er andre transarterielle eller transvenøse tilgange til rådighed 8.

Kirurgisk

Kirurgisk behandling er i de fleste institutioner relegeret til tilfælde, hvor endovaskulær behandling er mislykket eller umulig. Behandlingen kan omfatte ligation eller trapping af involverede arterielle segmenter 3

Komplikationer

Spontan blødning kan være subaraknoidalblødning, intracerebral blødning eller ekstrakraniel blødning (f.eks. epistaxis eller otorrhagi).

Okulære komplikationer er også almindelige og er ofte en af de drivende faktorer for at påbegynde behandling.