Sir,
Cutis vertices gyrata (CVG) er karakteriseret ved fortykkelse af hovedbunden, som bliver hævet og danner kamme og furer, der ligner hjernens gyri, som ikke kan udjævnes ved træk eller tryk. Diagnosen er baseret på kliniske træk, og der er behov for yderligere undersøgelser for at påvise de præcise typiske træk. Vi beskriver, hvordan tredimensionel magnetisk resonansbilleddannelse (3D MRI) kan bruges til at visualisere omfanget af læsionerne i primær ikke-essentiel CVG.
CASE REPORT
En 24-årig mand præsenterede sig med dybe furer og vindinger i panden og hovedbunden. Tværgående furer og vindinger på hans pande var udviklet 10 år tidligere, og lodrette folder udviklede sig på hovedbunden 2 år senere. Foldene blev dybere og voksede i størrelse til at danne kamme og furer.
Hans sygehistorie var uden betydning. Han havde ingen anamnese om nogen lidelser eller inflammatoriske tilstande i huden eller hovedbunden ud over keloiderne på hans forreste bryst og begge skuldre. Han nægtede at have en familiehistorie med lignende hovedbundstilstand.
Fysisk undersøgelse viste folder og furer, der løb tværgående på panden (fig. 1A) og anteroposterior på hovedbunden (fig. 1B), som ikke kunne korrigeres ved tryk eller trækkraft. Laboratorieundersøgelser, såsom komplet blodcelletælling, kemi, VDRL-test (Veneral Disease Research Laboratory), urinanalyse og kromosomanalyse, var alle negative eller normale. Han havde en amblyopi på højre øje, som gradvis havde udviklet sig, og havde ledningsdefekt i den højre synsbane foran chiasmaet ved test af visuelt fremkaldt potentiale. Han havde en grænseintelligens på den koreanske Wechsler Intelligence Scale. Audiogrammet og røntgenbilleder af kraniet var normale. MR-scanning af hjernen viste iskæmiske forandringer: gliose i begge parietallapper og periventrikulær leukomalasi i venstre parietallap. En biopsi af hovedbundens hud viste en i det væsentlige normal histologi. 3D-MRI viste de typiske riller og furer fra CVG i panden og hovedbunden mere tydeligt (fig. 2).
Fig.1. (A) tværgående folder på panden og (B) lodrette folder og furer på hovedbunden.
Fig. 2. Tredimensionel magnetisk resonansbilleddannelse (3D-MRI), der viser typiske hovedbundsfolder.
DISKUSSION
CVG kan inddeles i primære og sekundære former (1). Ved primær CVG opstår kamme og furer normalt efter puberteten og viser symmetrisk fordeling. En hudbiopsiprøve afslører et normalt udseende eller fortykket bindevæv, hyperplasi af vedhæng. Den primære type kan yderligere opdeles i essentielle og ikke-essentielle former. Førstnævnte kan forekomme som et solitært fund uden sammenhæng med neurologiske og oftalmologiske sygdomme, og sidstnævnte kan være forbundet med mental retardering, epilepsi og andre hjerne- eller oftalmologiske abnormiteter (1-4). Sekundær CVG kan forekomme i alle aldre, hudfolderne er normalt asymmetriske, og histologien afslører forskellige ændringer afhængigt af de underliggende årsager såsom tumorer, neurofibromer, cerebriforme intradermale nevi og inflammatoriske tilstande. Systemiske sygdomme, der er forbundet med sekundær CVG, omfatter akromegali, myxødem, amyloidose eller pachydermoperiostose (1-4).
Diagnosen af CVG kan stilles klinisk, men hårets længde og styling gør det vanskeligt at påvise de karakteristiske træk ved CVG. I nogle få rapporter om CVG er der anvendt computertomografi eller MRT som diagnostisk metode, men det er vanskeligt at afsløre hele mønsteret af hovedbundslæsionerne ved hjælp af disse metoder (5-7). Vi fandt, at 3D-MRI af hovedet kunne vise de karakteristiske furer og kamme af CVG mere tydeligt.
1. Dayna GD, Tonny T, Sharon SR. Cutis verticis gyrata. Int J Dermatol 1991; 30: 710-712.
2. Leticia KS, Tantiane G, Lauro AC, Nelson R, Alberto S, Ricard H. Essentiel primær cutis verticis gyrata. J Pediatr 2002; 78: 75-80.
3. Filosto M, Tonin P, Vattemi G, Bongiovanni LG, Rizzuto N, Tomelleri G. Cutis verticis gyrata, mental retardering og Lennox-Gastaut-syndrom: en case report. Neurol Sci 2001; 22: 253-256.
4. Chang GY. Cutis verticis gyrata, underkendt neurokutant syndrom. Neurology 1996; 47: 573-575.
5. Okamoto K, Ito J, Tokiguchi S, Ishikawa K, Furusawa T, Sakai K. MRI i essentiel primær cutis verticis gyrata. Neuroradiology 2001; 43: 841-844.
6. Kolawole TM, Orainy IA, Patel PJ, Fathuddin S. Cutis vertices gyrata: dens computertomografiske påvisning ved akromegali. Eur J Radiol 1998; 27: 145-148.
7. DePadova-Elder SM, Ditire CM, Kantor GR. Cutis verticis gyrata og pachydermoperiostose: demonstration med computertomografi. Arch Dermatol 1992; 128: 276-277.