Myokardiebroer hos voksne

Snakke svar

• Myokardiebroer er almindelige og generelt godartede.
• Træning og takykardi kan fremkalde symptomer og iskæmi.
• Den optimale behandlingsplan bør baseres på symptomer, tilstedeværelsen af dokumenteret iskæmi og atletens mål.

Myocardial Bridging

Myocardial bridging opstår, når en del af en epikardial koronararterie tager et intramuskulært forløb og tunneleres under en overliggende muskulær bro.1 Denne medfødte koronaranomali resulterer i systolisk kompression af den tunnelerede del af koronararterien og forbliver klinisk tavs i de fleste tilfælde. Selv om enhver epikardial arterie kan være påvirket, er brobygning af det midterste segment af den venstre anterior descenderende (LAD) mest almindelig.2

Forekomsten af myokardiebroer varierer meget afhængigt af den teknik, der anvendes til at identificere anomalien. Prævalensen i obduktionsundersøgelser er blevet rapporteret så høj som 86 %,3 med et gennemsnit på 25 % svarende til nyere evalueringer ved hjælp af koronar computertomografi-angiografi (CCTA).4 I modsætning hertil er prævalensen af myokardiebroer rapporteret ved koronarangiografi lavere end i obduktions- og CCTA-undersøgelser, idet den varierer fra 0,5 til 16 %, og forbliver ≤40 % ved brug af provokerende testning.3 Der er en høj prævalens (41 %) af myokardiebrobygning hos voksne med hypertrofisk kardiomyopati (HCM).5 Forskelle i prævalens baseret på den anvendte diagnostiske modalitet understreger vigtigheden af at skelne et signifikant funktionelt fund fra et anatomisk fund.

Patofysiologi

Der er tegn på accelereret aterosklerotisk plakdannelse, der udvikler sig proximalt for det brobyggede segment, men skåner det tunnelerede segment.6 Stigninger i lokal vægspænding og strækning kan inducere endotelskader og bidrage til proximal aterosklerotisk plakdannelse.7,8 Dette fastsiddende proximale plak er dog sandsynligvis ikke den eneste mekanisme for myokardiskæmi hos disse patienter.6 Ved hjælp af kvantitativ koronar angiografi billede for billede blev det vist, at karkompressionen i overbroede arterier strækker sig ind i diastolen, hvilket resulterer i nedsat koronararterieperfusion.9,10 Ved at kombinere intrakoronar dopplerflow- og trykmålinger med koronar angiografi blev der påvist beviser for et vedvarende fald i diastolisk kardiameter og nedsat flowreserve hos patienter med symptomatiske broer.7 På baggrund heraf fremkaldes iskæmi sandsynligvis af takykardi og øget kontraktilitet under stress eller motion, hvilket resulterer i nedsat diastolisk koronararteriefyldningstid, forringelse af koronar blodgennemstrømning og forværring af systolisk og diastolisk kompression af arterien.3 Patologiske undersøgelser tyder på, at brolagte kar, der er lange og dybere end 3 mm under epikardiet, har høj risiko for hjertebegivenheder.11

Klinisk præsentation

Myokardiebroer er blevet forbundet med anstrengelsesangina, myokardieiskæmi, akutte koronarsyndromer, ventrikulære arytmier, stresskardiomyopati og pludselig hjertedød.2 Disse komplikationer er imidlertid sjældne, og de fleste myokardiebroer er godartede og har ingen klinisk betydning. Tidligere asymptomatiske patienter kan udvikle symptomer med udvikling af diastolisk dysfunktion, venstre ventrikulær hypertrofi, koronar vasospasme eller mikrovaskulær dysfunktion.2 Desuden kan symptomer og iskæmi fremprovokeres af motion og takykardi.

Diagnostik

Der anvendes en række diagnostiske modaliteter til at undersøge den anatomiske og fysiologiske betydning af myokardiebroer. CCTA kan være et værdifuldt redskab til at vurdere myokardiets anatomi og kan give strukturelle oplysninger om myokardiebroer. Der er dog behov for efterfølgende undersøgelser for at vurdere den funktionelle relevans af fund på CCTA. Derfor anvendes koronarangiografi almindeligvis til at give en strukturel og funktionel vurdering af broen. Typiske fund omfatter en systolisk forsnævring eller “malkning” af den epikardiale arterie og et “step down-step up”-fænomen, som hjælper med at identificere det tunnelerede segment. Når den angiografiske diagnose fortsat er usikker, har intravaskulær ultralyd (IVUS) vist sig at være bedre til at påvise brodannelse.6 Fraktionel flowreserve (FFR) kan anvendes til bedre at vurdere den fysiologiske indvirkning af myokardiebroer. I betragtning af patofysiologien foretrækkes provokation med dobutamin frem for adenosin, og diastoliske FFR-målinger bør måles i stedet for middel-FFR.12,13 Desuden kan intrakoronar nitroglycerin anvendes til at accentuere systolisk forsnævring af det overbrokkede segment, da det vil vasodilatere tilstødende ikke-overbrokkede koronarsegmenter.14

Behandling

Evidensen bag medicinsk behandling ved myokardiebrobygning er begrænset. Nitrater er kontraindiceret, da de kan accentuere systolisk kompression af det brolagte segment ved at vasodilatere de tilstødende ikke-brolagte koronarsegmenter og forværre symptomerne.6 Kalciumkanalblokkere kan være gavnlige, hvis der er vasospasme til stede. Betablokkere menes at kunne afhjælpe hæmodynamiske forstyrrelser ved at nedsætte den maksimale hjertefrekvens, øge den diastoliske fyldningstid og nedsætte kontraktiliteten og kompressionen af arterien.15 Som følge heraf anvendes de almindeligvis som førstevalgsmidler til patienter med symptomer.

Percutan koronarintervention (PCI) til brobygning, der er refraktær over for medicinsk behandling, blev første gang rapporteret i 1995.16 Oprindeligt troede man, at PCI til myokardiebrobygning skulle løse hæmodynamiske abnormiteter og symptomer, men har resulteret i høje satser for revaskularisering af mållæsioner6 og bekymringer for stentbrud, stenttrombose og koronar perforation. Nytteværdien af denne tilgang er derfor meget begrænset og anbefales ikke.

De to mest almindelige kirurgiske tilgange er koronar bypass-transplantation (CABG) og kirurgisk myotomi. I betragtning af bekymringen om graftsvigt synes CABG at være mest gavnlig ved lange (>25 mm) eller dybe (>5 mm) myokardiebroer.2 Hvis der ikke er tale om lange eller dybe broer, bør kirurgisk myotomi overvejes. Kirurgisk myotomi indebærer resektion af de overliggende muskelfibre i myokardiebroen og har vist sig at øge den koronare blodgennemstrømning og fjerne symptomer.6

Specifikke overvejelser for atleter

I betragtning af de sjældne kardiale hændelser på trods af en høj prævalens af myokardiebroer på obduktions- og CCTA-undersøgelser bør udbydere være forsigtige med at tilskrive kardiale symptomer hos atleter til en myokardiebro.17 Dette kan især gælde for mestre atleter, som har deltaget i konkurrencesport i årevis uden hændelser og overlevet tidens prøve. Hypertension og ledsagende udvikling af venstre ventrikulær hypertrofi kan imidlertid øge koronar kompression og reducere koronar mikrovaskulær reserve og give en mulig forklaring på, hvorfor man kan få symptomer senere i livet.2

De nuværende anbefalinger tyder på, at atleter med myokardiebrobygning og ingen tegn på iskæmi under maksimal anstrengelsesstresstest kan deltage i alle konkurrencesportgrene.11 Hos symptomatiske atleter kan det være effektivt at iværksætte betablokkere i forbindelse med periodiske stresstest for at vurdere effektiviteten. Kraftig træning kan imidlertid øge risikoen for negative kardiale hændelser hos dem med symptomatiske myokardiebroer og dokumenteret iskæmi, og derfor kan en kirurgisk tilgang være gavnlig for atleter, der ønsker at vende tilbage til fuld deltagelse. I sidste ende anbefales en fælles beslutningstagning i mangel af kliniske forsøg til at vejlede den optimale behandlingsplan.

Sagsopfølgning

Vores patient blev fundet at have en hæmodynamisk signifikant mid LAD myokardiebro med 75 % stenose under systole under hvileforhold. I betragtning af hans mål om at vende tilbage til intensiv træning uden begrænsninger og klare tegn på iskæmi med dobutamininfusion blev det anbefalet, at han skulle gennemgå kirurgisk myotomi. Han tolererede proceduren godt. Gentagne træningstest viste et passende kardiovaskulært respons på træning uden ventrikulær ektopi, iskæmi eller brystsmerter. Han er fortsat asymptomatisk og følges uden træningsrestriktioner.

1. Angelini P, Velasco JA, Flamm S. Coronary anomalies: incidence, pathophysiology, and clinical relevance. Circulation 2002;105;105:2449-54.
2. Corban MT, Hung OY, Eshtehardi P, et al. Myocardial bridging: Contemporary understanding of pathophysiology with implications for diagnostic and therapeutic strategies. J Am Coll Cardiol 2014;63;63:2346-55.
3. Möhlenkamp S, Hort W, Ge J, Erbel R. Update on myocardial bridging. Circulation 2002;106:2616-22.
4. Konen E, Goitein O, Sternik L, Eshet Y, Shemesh J, Di Segni E. Prævalens og anatomiske mønstre af intramuskulære koronararterier. J Am Coll Cardiol 2007;49:587-93.
5. Basso C, Thiene G, Mackey-Bojack S, Frigo AC, Corrado D, Maron BJ. Myokardiel brobygning, en hyppig komponent af fænotypen hypertrofisk kardiomyopati, mangler systematisk sammenhæng med pludselig hjertedød. Eur Heart J 2009;30:1627-34.
6. Lee MS, Chen C-H. Myokardiel brobygning: en opdateret gennemgang. J Invasive Cardiol 2015;27:521-8.
7. Klues HG, Schwarz ER, vom Dahl J, et al. Forstyrret intrakoronar hæmodynamik ved myokardiel brobygning: tidlig normalisering ved intrakoronar stentplacering. Circulation 1997;96;96:2905-13.
8. Ge J, Erbel R, Görge G, Haude M, Meyer J. High wall shear stress proximal to myocardial bridging and atherosclerosis: intracoronary ultrasound and pressure measurements. Br Heart J 1995;73:462-5.
9. Ge J, Erbel R, Rupprecht HJ, et al. Sammenligning af intravaskulær ultralyd og angiografi ved vurdering af myokardiebrobygning. Circulation 1994;89;89:1725-32.
10. Erbel R, Rupprecht H-J, Ge J, Gerber T, Görge G, Meyer J. Coronary artery shape and flow changes induced by myocardial bridging: assessment by intravascular ultrasound (koronararterieform og flowændringer induceret af myocardial bridging: vurdering ved intravaskulær ultralyd). Echocardiography 1993;10:71-7.
11. Thompson PD, Myerburg RJ, Levine BD, Udelson JE, Kovacs RJ. Anbefalinger om berettigelse og diskvalifikation for konkurrerende atleter med kardiovaskulære abnormiteter: Task Force 8: koronararteriesygdom: en videnskabelig erklæring fra American Heart Association og American College of Cardiology. J Am Coll Cardiol 2015;66;66:2406-11.
12. Escaned J, Cortés J, Flores A, et al. Betydningen af diastolisk fraktionel flowreserve og dobutaminudfordring i fysiologisk vurdering af myokardiel brodannelse. J Am Coll Cardiol 2003;42:226-33.
13. Hakeem A, Cilingiroglu M, Leesar MA. Hæmodynamisk og intravaskulær ultralydsbedømmelse af myokardiel brobygning: paradoks af fraktionel flowreserve med dobutamin versus adenosin. Catheter Cardiovasc Interv 2010;75:229-36.
14. Hongo Y, Tada H, Ito K, Yasumura Y, Miyatake K, Yamagishi M. Forøgelse af fartøjsklemning ved koronar-myokardisk brobygning ved hjælp af nitroglycerin: undersøgelse ved kvantitativ koronar angiografi og intravaskulær ultralyd. Am Heart J 1999;138:345-50.
15. Schwarz ER, Klues HG, vom Dahl J, Klein I, Krebs W, Hanrath P. Funktionelle, angiografiske og intrakoronære Doppler-flowkarakteristika hos symptomatiske patienter med myokardisk brobygning: effekt af kortvarig intravenøs betablokkermedicinering. J Am Coll Cardiol 1996;27:1637-45.
16. Stables RH, Knight CJ, McNeill JG, Sigwart U. Coronary stenting in the management of myocardial ischaemia caused by muscle bridging (koronar stentning i forbindelse med behandling af myokardiskæmi forårsaget af muskelbrobygning). Br Heart J 1995;74:90-2.
17. Gowd BMP, Thompson PD. Isoleret myokardisk brobygning og træningsrelaterede hjertehændelser. Int J Sports Med 2014;35:1145-50.