Nephrogenic fibrosing dermopathy: a comprehensive review for the dermatologist

Nephrogenic fibrosing dermopathy (NFD) er en erhvervet, idiopatisk, kronisk, progressiv udslæt af huden, der undertiden er ledsaget af systemisk fibrose, som opstår i forbindelse med nyresvigt. Alderen hos patienter med NFD varierer fra 8 til 87 år på tidspunktet for udbruddet med en gennemsnitsalder på 46,4 år. De fleste tilfælde er blevet rapporteret i USA og Europa, men for nylig er der også blevet rapporteret tilfælde i Indien. Der er registreret ca. 175 tilfælde i et register, der er oprettet for NFD-patienter. Selv i forbindelse med nyresygdom forekommer NFD stadig sjældent, og årsagen er ukendt. Patienterne præsenterer sig med hårde, indurerede, undertiden peau d’orange plaques. De har ofte et særpræget fysisk udseende, med albuer og knæ vinklet indad, og de fleste patienter klager over tab af bevægelighed. Histologien viser fortykkede kollagenbundter med omgivende spalter, mucin og en proliferation af fibroblaster og elastiske fibre, undertiden med retikulære, dermale, store epithelioide eller stellate spindelceller. Fibrose ved NFD kan påvirke de indre organer, og derfor er udtrykket nefrogen systemisk fibrose blevet brugt af nogle analytikere til at beskrive denne fibroserende proces. Fibrosen ved NFD synes at skyldes virkningerne af en celle, der kaldes cirkulerende fibrocytter. Der er rapporteret om sjældne tilfælde af delvis til fuldstændig spontan opløsning i mangel af specifik behandling. Behandlinger giver inkonsistente resultater og omfatter genoprettelse af nyrefunktionen, ekstrakorporal fotofærese, fotodynamisk terapi, højdosis intravenøst immunoglobulin og andre immunosuppressive behandlinger.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.